造血系统疾病培训课件

小儿造血与血液特点

Thepediatriccharacteristicsof

hematopiesisandbloodfilm7/22/20231造血系统疾病

Hemopoiesis

Definition：

Bloodcellsareshort-lived,andtheymustbecontinuallyreplacedbynewcellsformedinthegenerativeprocesscalledhemopoiesis.7/22/20232造血系统疾病

Featuresofhematopoiesis

inchildren胚胎期造血

Hematopoiesisinembryonicperiod生后造血

Hematopoiesisafterbirth

7/22/20233造血系统疾病

胚胎期造血

Hematopoiesisinembryonicperiod

中胚叶造血肝（脾）造血骨髓造血7/22/20234造血系统疾病7/22/20235造血系统疾病第10-14天卵黄囊间充质C血岛(bloodisland)中央C周边C造血干C内皮C

血C内皮管(原始血管)中胚叶造血期7/22/20236造血系统疾病肝（脾）造血期肝：胚胎6～8周─→24周┄→（红、粒）脾：胚胎8周─→20周（红、粒）胚胎12周─→终生（淋巴、单核）胸腺：胚胎6～7周─→终生（淋巴）淋巴结：胚胎11周─→终生（淋巴）7/22/20237造血系统疾病骨髓造血期时间：胎龄20～24周─→终生7/22/20238造血系统疾病中胚叶7/22/20239造血系统疾病

生后造血

Hematopoiesisinafter-born

骨髓造血

淋巴器官造血

单核巨噬细胞造血

骨髓外造血

7/22/202310造血系统疾病

Hematopoesisinbonemarrow

Redbonemarrowhematopoiesis

Yellowbonemarrowisdeficiencyinchildren,especiallyininfantandtoddlerperiod.

RedmarrowYellowbonemarrow(5-7yrs)

Yellowbonemarrowcancomebacktoredbonemarrowwhenhematopoeticneedincreases.

7/22/202311造血系统疾病

造血干细胞→造血祖细胞

→原始血细胞→幼稚血细胞

→成熟血细胞

生后造血7/22/202312造血系统疾病Thebonemarrowcontainspluripotentstemcells(CD34cells)thatdevelopintoallthevarioustypesofbloodcells.7/22/202313造血系统疾病stemcellHEMATOPOIESISLineagesforGranulocyteLymphocyteMonocytePlateletsRBCLymphopoiesisGranulopoiesisMonocytopoiesisErythropoiesisThrombopoiesisLymphoblastMonoblastMyeloblastMyelocyteMetamylelocyteBandgranulocytePro-MyelocyteReticulocytePro-erythroblastBasophilicerythroblastOrthocromaticerythroblastPolychromaticerythroblastMegakaryoblastMegakaryocytePluripotentstemcell(Hemocytoblast)7/22/202314造血系统疾病

骨髓外造血

extramedullaryhematopoiesis

——婴幼儿时期，当因感染、溶血、失血等原因发生贫血时，骨髓以外的组织和脏器（肝、脾、淋巴结）恢复到胎儿时期的造血状态以增加造血满足机体需要，临床可表现为肝、脾、淋巴结肿大，周围血中出现有核红细胞及幼稚粒细胞。7/22/202315造血系统疾病

血象特点

Characterofhemogram7/22/202316造血系统疾病plasma

fatglobules

chemicalsubstances

carbohydratesproteinshormones

gases

oxygen,carbondioxide,nitrogenbloodcellsredbloodcellswhitebloodcells

platelets7/22/202317造血系统疾病

Redbloodcellsystem

7/22/202318造血系统疾病7/22/202319造血系统疾病7/22/202320造血系统疾病

RBCis5.0-7.0x1012/lHbis150-220g/lAtbirth7/22/202321造血系统疾病Men4.3-5.4average5x1012women3.8-4.84.2x1012newborn5.0-7.0infancy4.0-4.3child4.0-4.57/22/202322造血系统疾病

redcellandhemoglobinreachesitsminimumat2-3monthsofage,duringthisperiod,theredcellcountandhemoglobinvaluesdroptotheirlowestvaluesof3x1012/land100g/l,respectively.Thesearetermed“physiologicanemia”.

生理性贫血Physiologicanemia7/22/202323造血系统疾病

生理性贫血

Physiologicanemia

O2↑（出生后）EPO↓骨髓造血↓胎儿红细胞大，寿命短红细胞破坏↑生长发育快血容量↑7/22/202324造血系统疾病7/22/202325造血系统疾病

thefirstthreedays:reticulocytecountisabout4－6%oftotalredcells

theendofthefirstweek:Itdropsrapidlybelow2%(0.3-1%)

at4-6weeks:thevalueisincreasedto2-8%.

5monthsofagetoadulthood:thevalueremains0.5-2%.reticulocyte7/22/202326造血系统疾病hemoglobina7/22/202327造血系统疾病

Theycanbeclassifiedas

embryonic:Gower-I,Gower-II,Portlandfetal:HbFadultHbA1

andHbA2

hemoglobin7/22/202328造血系统疾病7/22/202329造血系统疾病hemoglobin7/22/202330造血系统疾病Atbirth1year2year7/22/202331造血系统疾病

Whitebloodcellsystem7/22/202332造血系统疾病

Leukocytesincludegranulocytes,monocytes,andlymphocytes.

eosinophilgranulocytes

basophil

neutrophil7/22/202333造血系统疾病

白细胞总数的变化7/22/202334造血系统疾病%2040608004－6d4－6yDifferentialcountofWBC(白细胞分类计数)Lymphocyte淋巴细胞Granulocyte粒细胞7/22/202335造血系统疾病

Plateletsystem7/22/202336造血系统疾病

血小板（PLT）

变化不大(150－250×109/L)7/22/202337造血系统疾病PLATELETSIfabloodvesseliscut,plateletssticktotheedgesofthecutandtooneanother,formingaplugthatstopsbleeding.Theythenreleasechemicalsthatreactwithfibrinogenandotherclottingproteins,leadingtotheformationofabloodclot.Thebloodvesselcanthenhealoverthecutarea.7/22/202338造血系统疾病

Bloodvolume7/22/202339造血系统疾病

年龄越小,血容量占体重比例越大

新生儿血容量占10%

体重

儿童血容量占8－10%体重Bloodvolume7/22/202340造血系统疾病小结“骨髓外造血”是小儿造血的重要特点婴儿期可出现“生理性贫血”婴儿期血红蛋白种类与成人不同白细胞分类有两个交叉出生时高RBC、Hb和WBC7/22/202341造血系统疾病

Anemia7/22/202342造血系统疾病Definition

外周血中单位容积内红细胞、血红蛋白或红细胞压积低于正常

Anemiaisdefinedasareductionoftheredbloodcellvolumehemoglobinconcentrationorhematocritbelowtherangeofvaluesoccurringinhealthperson.7/22/202343造血系统疾病

Introductionofanemia

Anemiaisasyndrome,notanameofadiseaseAnemiaisacommonsymptomsinmanydiseasesInanemiastatus,HbRBCandhematocritarelowerthannormalDecreasesofHbismoreimportantinjudgedegreeofanemia7/22/202344造血系统疾病

Hb

g/L

neonate<145

1-4m<90

4-6m<1006m-6y<110

6-14y<120Standardofthediagnosis(参照WHO标准)

诊断标准7/22/202345造血系统疾病分度

Grader（Hbg/L）

轻度中度重度极重度

neonate144～120～90～60<60child90～120(>6y)60～9030～60<30～110(6m-6y)

7/22/202346造血系统疾病

Redbloodcellindices

MCH

MeanCorpuscularHemoglobinIndicatesthehemoglobincontentpercell.

MCV

MeanCorpuscularVolumeIndicatesthesizeofRBC

MCHCMeanCorpuscularHemoglobinConcentrationIndicatestheHbcontentpervolumeofRBCHtc×10RBCHb×10RBCHb×10Htc

7/22/202347造血系统疾病MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)

Anemia(80-94)(28-32)(32-38)Macrocytic>94>3232-38Normocytic80-9428-3232-38Microcytic<80<2832-38Hypochromic<80<28<32microcytic形态学分类morphologicclassification7/22/202348造血系统疾病Bloodsmear(血涂片)7/22/202349造血系统疾病

Bloodroutine

HypochromicmicrocyticMacrocyticNormocytic

（Hb↓＞RBC↓）（Hb↓＜RBC↓)（Hb↓=RBC↓）

IDAmegaloblastic

acutebleedingThalassemia

VitB12↓↓

hemolyticanemiasideroblasticanemiafolicacid↓

aplasticanemiaChronicinfectionmostofsecondary

anemia

7/22/202350造血系统疾病

病因学分类

causalclassification

红细胞和血红蛋白生成不足贫血

RBCandHbproductinsufficientanemia

溶血性贫血

Hemolyticanemia

失血性贫血

Bloodlossanemia

7/22/202351造血系统疾病

红细胞和血红蛋白生成不足

缺乏造血物质：如铁缺乏造成缺铁性贫血，维生素B12，叶酸缺乏造成营养性巨幼细胞性贫血，还有维生素B6缺乏性贫血，维生素C缺乏。骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血：先天性如范可尼贫血，后天性有原发性和继发生。单纯红细胞再生障碍性贫血：先天性和获得性。红细胞生成素不足

感染性及炎症性贫血：慢性感染（如结核病）儿童类风湿病等。其他：铅中毒、慢性肾炎、白血病等7/22/202352造血系统疾病

红细胞内在原因红细胞外在原因溶血膜：球形红细胞增多症酶：葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G-6-PD缺乏）血红蛋白：珠蛋白生成障碍性贫血

（地中海贫血）自身免疫性溶血性贫血药物性免疫性溶血性贫血同种免疫性溶血性贫血血型不合输血引起的溶血感染因素物理因素化学因素动、植物因素免疫性

非免疫性其他溶血性贫血：脾功能亢进7/22/202353造血系统疾病G6PDDeficiencyAnemiaG-6-PDdeficiencyisaninheritable,X-linkedrecessivedisorderwhoseprimaryeffectisthereductionoftheenzymeG-6-PDinredbloodcells,causingdestructionofthecells,calledhemolysis.Ultimately,thishemolysisleadstoanemia7/22/202354造血系统疾病Sicklecellanemiaisaninheritedconditionwhichresultsinsomeerythrocytesbeingmalformed.Thegeneforthisconditioncausesthehemoglobintobeincorrectlyformed,whichinturncausessomeerythrocytestotakeonacrescentshape.Thesecellsarenotabletocarryadequateamountsofoxygentocells.Sicklecellanemia7/22/202355造血系统疾病Spherocytosis,Hereditary

spherocytosisisafamilialhemolyticdisorder.HSerythrocytesarecausedbymembraneproteindefectsresultingincytoskeletoninstability7/22/202356造血系统疾病失血性贫血

急性失血：如创伤性大出血、出血性疾病慢性失血：如溃疡病、钩虫病、肠息肉7/22/202357造血系统疾病7/22/202358造血系统疾病

临床表现Clinicalmanifestations

一般表现苍白、疲倦发育落后髓外造血

肝、脾肿大循环和呼吸系统各系统表现神经系统消化系统

7/22/202359造血系统疾病

循环和呼吸系统

两个系统的症状互相联系

代偿贫血组织缺氧心率加快呼吸加速脉搏加强动脉压增高代偿功能失调重度贫血心脏扩大心前区收缩期杂音充血性心力衰竭

消化系统

胃肠蠕动及消化酶的分泌食欲减退恶心、腹胀、便秘偶有舌炎，舌乳头萎缩

神经系统

精神不振、注意力不集中，性情易激动，昏厥年长儿可有头痛、昏眩、眼前有黑点或耳鸣临床表现7/22/202360造血系统疾病贫血诊断Diagnosis详细问病史historytalking全面体检physicalexamination实验室检测laboratoryexamination7/22/202361造血系统疾病病史资料

年龄伴随症状喂养既往史家族史药物、放射线

贫血诊断Diagnosis7/22/202362造血系统疾病体格检查生长发育营养状况皮肤、黏膜指甲、毛发肝脾淋巴结贫血诊断Diagnosis7/22/202363造血系统疾病

实验室检查

红细胞形态红细胞指数

网织红细胞+白细胞计数→血小板计数各种特检骨髓涂片血清铁、铁蛋白等红细胞脆性试验血红蛋白的分析红细胞酶活性抗人球蛋白试验贫血诊断Diagnosis7/22/202364造血系统疾病常用贫血实验室检查步骤二系以上异常仅Hb下降血常规骨髓涂片再生障碍性贫血白血病其它网织红+粪OB溶血性营养性出血性+↑－7/22/202365造血系统疾病贫血诊断(三部曲)

外周血象病史体格检查有无贫血及程度RBC形态＋Ret计数＋WBC+BPC大致原因7/22/202366造血系统疾病A.遗传性球形细胞增多症B.β地中海贫血C.椭圆形细胞增多症D.口形细胞增多症7/22/202367造血系统疾病营养性溶血性失血性造血性确定诊断大致原因脆性、酶学Hb分析喂养史、生化治疗反应部位、凝血骨髓涂片地中海贫血G-6-PD缺铁性贫血巨幼细胞贫血失血性贫血再生障碍性贫血白血病7/22/202368造血系统疾病治疗原则

去除病因一般疗法药物治疗输血疗法造血干细胞移植治疗并发症7/22/202369造血系统疾病小结贫血为综合征应积极寻找病因病因分为三大类不同年龄组贫血诊断标准不同诊断分三步进行治疗按六大原则7/22/202370造血系统疾病

营养性巨幼红细胞性贫血NutritionalMegaloblasticAnemia7/22/202371造血系统疾病Definition

营养性巨幼红细胞贫血是由于维生素B12.或（和）叶酸缺乏所引起的一种大细胞性贫血.

7/22/202372造血系统疾病临床特点：贫血神经精神症状

RBC的胞体变大骨髓中出现巨幼RBC

用维生素B12或（和）叶酸治疗有效Definition7/22/202373造血系统疾病

Etiology

储存和摄入不足孕妇缺乏(胎儿可通过胎盘获得)

未及时添加辅食

偏食动物性食物含VitB12丰富

吸收和运输障碍

胃血液

VB12+糖蛋白B12—糖蛋白复合物＋转钴蛋白肝脏

需要量增加

维生素B12缺乏7/22/202374造血系统疾病VitaminB12absorption7/22/202375造血系统疾病Megaloblasticanemias

VitaminB12

Isfoundinmeats,eggs,dairyproducts,andliver.Isabsorbedviaabindingglycoproteincalledintrinsicfactor(IF)VitaminB12andIFbindtomucosalcellsintheileumandB12enters.WhenB12isreleasedfromthemucosalcell,itbindstotransportproteinsinthebloodstream(transcobalamineIIII).TypeIIistheprimarytransportprotein.ThereforeacongenitaldeficiencyintypeIIcanleadtoamegaloblasticanemia.B12istransportedtothebonemarrowforuseortotheliverforstorage.7/22/202376造血系统疾病

摄入不足羊乳含叶酸量很低，牛乳经加热而破坏

药物作用

长期服广谱抗生素，抗癫痫药

吸收不良慢性腹泻

代谢障碍

遗传性叶酸代谢障碍

叶酸缺乏

Etiology7/22/202377造血系统疾病Megaloblasticanemias

Folicacid(pteroylglutamicacid)Isfoundinmostfoods,includingeggs,milk,yeast,andliver.Isabundantingreen,leafyvegetablesandissynthesizedbymanymicroorganisms.IsdestroyedbyheatAbsorptionoccursinthesmallintestine7/22/202378造血系统疾病HowisfolicandB12acidinvolvedinDNAsynthesis?7/22/202379造血系统疾病叶酸↓四氢叶酸↓核苷酸尤其胸苷合成↓

VitB12↓DNA合成↓RNA合成正常

神经髓鞘中脂细胞分裂↓蛋白质,如Hb

蛋白合成不足细胞增殖↓合成正常

神经纤维功能细胞巨幼变不完整细胞数量下降

表情呆滞,反应差

发育落后,常倒退RBC↓WBC↓PLT↓其它组织细胞↓肢体震颤可有病理反射

精神神经症状巨幼细胞性贫血Pathogenesis叶酸还原酶7/22/202380造血系统疾病一般表现

皮肤蜡黄,结膜、唇、指甲苍白,虚胖，头发稀疏、枯黄,重