-出血性疾病的诊断及治疗课件

出血性疾病的诊断及治疗

出血性疾病的诊断及治疗1一.概述1.出血:是临床上常见的症状,可以是自发的,也可发生在外伤,手术等诱发或促发因素之后。其原因应从两方面寻找，(1)局部.(2)出血性疾病所引起的出血。2.出血性疾病:是指正常的止,凝血,纤维蛋白溶解系统功能鄣碍或失常引起的以出血为主要表现的疾病，病理过程或症状。可以是原发的,先天性,遗传性的,或是继发于各种疾病,或作为一个病理过程成为并发症,或是有些疾病的早期或后期的表现.。常须与局部因素所引起的出血相鉴别。一.概述2EER二.出血性疾病的病因分类.1.血管因素2.血小板因素3.凝血因子异常4.病理性循环抗凝物增加5.纤溶亢进6.综合因素EER二.出血性疾病的病因分类.3三.出血性疾病的诊断（一）.病史1.出血部位及性质2.发病年龄3.性别4.家族史5.药物或化学药品接触史6.其他疾病的存在三.出血性疾病的诊断4（二）.体征1.皮肤瘀点，瘀斑。2.四肢为主，大小不等，分批，对称性，略高出皮面的紫癜。3.唇.舌.额部或出血处有毛细血管扩张者。4.反复固定部位的点状出血。5.非损伤性的关节的血肿。6.其他体征：（1）.全身淋巴结及肝脾肿大。（2）.巨脾。（二）.体征5(三）.实（三）.实验室检查：1.先天性血管性.血小板异常的实验室检查：减低：查外周血片，若确定plt减少，行BM检血小板 查了解plt生成情况正常:查TBT.延长血小板集聚实验

正常疑VWDVWF免疫分析(三）.实（三）.实验室检查：62.获得性血管，血小板异常的实验室检查：正常疑血管性疾病：血管炎，尿毒症等血小板减少查外周血涂片正常：计数错误

减少可见巨大plt巨大血小板综合征

BM检查巨核细胞减少骨髓衰竭病巨核细胞正常或增多

脾脏大小 脾大：脾亢正常：慢性DIC,ITP2.获得性血管，血小板异常的实验室检73.凝血因子的实验室检查：

APTT均正常：轻型血友病，FXIII缺陷，plt凝血缺陷

PT均异常：FX.V.II.1缺乏TT异常:Fib测定

PT异常:FVII测定正常:FV.II.X测定

APTT异常:疑血友病A.B,VWD

FVIII测定

F1X测定

TBT测定

VWF测定a3.凝血因子的实验室检查：8四.治疗.（一）.病因治疗.1.原发病的治疗：如SLE,肝炎，胆道梗阻，2.停止有毒物质的接触：敌鼠钠，阿司匹林，肝素……。（二）.补充治疗.1.VitK1用法：50mgivgttQd至PT恢复正常

指征：华法林，敌鼠强，胆道梗阻，慢性腹泻，老年人长期使用广谱抗生素。四.治疗.92.补充所缺乏的凝血因子：（1）.新鲜冰冻血浆（FFP）.指征：1）.多种凝血因子缺乏，如DIC.2）.在大量输血而伴有出血者。3）.肝功衰竭出血。4）.华发林过量。5）.有凝血因子抗体作血浆置换者。6）.抗凝血酶缺乏。7）.血栓性血小板减少性紫癜。用法：血友病：10—15ml/KgFVIII15---20%

低Fib血症：400mg/次可提高因子水平10%2.补充所缺乏的凝血因子：10（2）.冷沉淀.成分：FVIII.FXIII.VWD.Fib.FIV适应症：大手术后出血，DIC.儿童轻型血友病A,VWD,Fib

缺乏,FXIII缺乏。

用法：血友病A：轻型10—15u/Kg.重型40—50u/KgVWD：1袋/10Kg,Qdx3天

FXIII缺乏：1袋/10Kg.次，2周1次即可。注意：成人可输不同型的冷沉淀，新生儿或早产儿应输同型血的冷沉淀。（2）.冷沉淀.11（3）.因子VIII浓缩剂。所须的剂量=体重（Kg）x所须提高的水平（%）/2粗略估计：轻度出血：FVIII10—15u/Kg中度出血：FVIII20—30u/Kg重度出血：40—50u/Kg小手术术前：30u/Kg大手术：50u/Kg维持7—12天或伤口愈合时停药。注意：体内半衰期8—12小时.（3）.因子VIII浓缩剂。12（4）.凝血酶原复合物。（PCC）成分：II,VII,IX,X.目前PCC已加用肝素/ATIII,可预防血栓性并发症。适应症：血友病B.先天性II,VII,IX,X因子缺乏，肝病出血，口服华法令过量。用法：10—20u/Kg（1u/Kg，可升高FIX血浆水平1%）。应用期间，慎用6-EACA等抗纤溶药物，以免发生血栓。（5）.FIX浓缩剂。近年用单可隆抗体免疫亲和层析法制备的高纯度FIX浓缩剂，去除了II,VII,X因子，故无形成血栓的并发症。（4）.凝血酶原复合物。（PCC）13（6）.抗凝血酶III.适应症：先天性ATIII缺乏，获得性:如DIC,严重肝脏病等使活性降至50%以下者。（7）.纤维蛋白原适应症：遗传性纤维蛋白缺乏，重症肝炎，肝硬化，晚期癌症，急性DIC，心.肺.前列腺.子宫手术后纤溶亢进。（6）.抗凝血酶III.143.血小板输注。适应症：1）血小板减少（<2万）或功能障碍引起的多部位出血，如：输入大量库存血，体外循环等。2）骨髓生成血小板障碍，血小板低于<2万，有多部位或大出血者，如：急性白血病，再障。（如无明显出血者不输血小板）3）血小板数减少（<5万）或功能障碍需手术者。注意:1)由于血小板破坏过多致血小板减少者,输注血小板常无效.如:ITP,DIC等.脾肿大者输血小板的量应增加.2)反复输血小板可产生对HLA的同种免疫反应,此时应输HLA相配者的单采血小板.3)浓缩血小板中含少量红细胞,可发生红细胞免疫反应故应输注ABO血