白细胞疾病及其检验-浆细胞病（血液学检验课件）

一、概述单克隆浆细胞异常增生。并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常增多的一组疾病。一、概述两大类：一类为恶性浆细胞病，浆细胞恶性增殖，分泌单克隆免疫球蛋白，并引起一系列病理变化，如多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、重链病等；另一类为相对呈良性经过的浆细胞病如意义未定的单克隆免疫球蛋白病第一节

多发性骨髓瘤与检验一、概述多发性骨髓瘤是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，血或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位，即M成分。发病年龄大多在50~60岁之间，男女之比约为3:2。一、概述瘤细胞破坏骨组织可引起骨痛、骨质疏松、高钙血症、溶骨性破坏、病理性骨折或压缩性骨质；破坏骨髓造血组织可引起血细胞减少；瘤细胞浸润与破坏其它组织器官可引起肾功能损害，肝、脾肿大等。感染和肾功能不全是死亡的主要原因。二、实验室检查1.血象常有不同程度的正细胞正色素性贫血。白细胞可无异常，血小板正常或轻度减少，晚期有全血细胞减少。二、实验室检查2.骨髓象增生活跃或明显活跃，瘤细胞占10%以上。典型的瘤细胞呈圆形或卵圆形，细胞外形不规则可有伪足。核长圆形，偏位，染色质疏松，可有1～2个大而清楚的核仁。胞浆丰富，呈灰蓝色或呈火焰状，常含有少量颗粒和空泡。二、实验室检查3.血清及尿液蛋白检测约75%的患者可检测到M成分。依“M”成份，可把MM分成以下几种类型：①IgG型；②IgA型；③IgD型；④IgM型；⑤IgE型；⑥轻链型；⑦双克隆或多克隆免疫球蛋白型。二、实验室检查4.血液生化及其他检验血钙可升高，血清β2微球蛋白及血清乳酸脱氢酶增高；血肌酐、尿素氮多有异常，血沉明显加快，少数患者血清粘滞度增高。5.免疫表型瘤细胞CD45呈弱阳性或阴性，多数病例CD38、CD79a和CD138、κ或λ轻链，CD56阳性，而CD19和CD20阴性。二、实验室检查6.细胞遗传学与分子生物学部分病例存在染色体的结构和数量的异常。7.X线检查①早期为骨质疏松；②典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的溶骨性损害；③病理性骨折或脊柱压缩性骨折，个别有骨质硬化。三、诊断与鉴别诊断主要标准①骨髓浆细胞增多(＞30%)；②活检示浆细胞瘤；③M蛋白：血清IgG＞3.5g/dl，IgA＞2g/dl；尿本-周蛋白＞1g/24h。次要标准①骨髓浆细胞增生(10%~30%)；②M蛋白：出现但少于以上主要标准；③溶骨病损；④正常免疫球蛋白降低(＜正常的30%)。三、诊断与鉴别诊断诊断至少需要一个主要和一个次要标准或三个必须包括①和②的次要标准。须注意与原发性巨球蛋白血症、重链病，原发性淀粉样变性相鉴别。第二节原发性巨球蛋白血症与检验一、概述一种血液中呈现大量单克隆巨球蛋白(IgM)为特征的B淋巴细胞恶性病变。病因未明，部分患者有家族史。男性多见，好发于老年人。病情进展较缓慢，可多年无症状。因血浆黏滞度增高，表现乏力、出血、体重减轻、神经系统症状、视力降低、雷诺现象等。很少出现溶骨性病变、肾功能减退和淀粉样变性。二、实验室检查1.血象多属正细胞正色素性贫血，红细胞呈缗钱状排列；白细胞数正常或减少；血小板正常或减少，甚至全血细胞减少。2.骨髓象骨髓涂片时常见“干抽”。浆样淋巴细胞弥漫性增生，形态介于淋巴和浆细胞之间，胞浆呈碱性，核仁1～2个；在异常细胞之间散在分布嗜碱细胞为本症的特征。二、实验室检查3.血清蛋白电泳在γ区或β与γ区间出现M成分，免疫电泳确定为单克隆IgM，轻链以κ型更常见。血清IgM水平在(10～120)g/L，占总蛋白的20%～70%。4.其他检验（1）红细胞沉降率增快；（2）抗人球蛋白试验偶见阳性；（3）凝血酶原时间延长；（4）高尿酸血症；（5）血浆胆固醇可降低；（6）血黏度普遍增高。三、诊断与鉴别诊断血清中单克隆IgM＞10g/L；可有贫血、白细胞及血小板减少及少量不典型幼稚浆细胞；骨髓、肝、脾、淋巴结中有浆样淋巴细胞浸润；血粘度增高；眼底出血或静脉曲张。结合患者年老有典型症状、体征可以做出诊断，但必须注意与MM、慢淋等相鉴别。第三节重链病与检验一、概述恶性浆细胞病的一种，其特征是B细胞-浆细胞恶性增生伴有单克隆不完整免疫球蛋白(仅有重链而无轻链)分泌。为五种：γ、α、μ、δ和ε，分属IgG、IgA、IgM、IgD和IgE的重链。较常见是IgG、IgA和IgM三种类型。临床上可有发热、贫血，肝脾肿大和深部淋巴结肿大。二、实验室检查三种重链病实验室检查特点三、诊断本病的诊断以实验室检查结合临床为主。IgG(γ)型：血、尿免疫电泳显示在β-γ区之间出现M蛋白，能与抗γ-重链和抗FC抗血清起免疫沉淀反应。