体格生长偏离课件

体格生长偏离体格生长偏离第1页目录CONTENTS超重与肥胖高身材低体重和消瘦矮身材体格生长偏离第2页体格生长偏离Loremipsumdolor遗传、环境反应儿童营养和健康情况反应国家综合发展水平体格生长偏离第3页超重与肥胖LoremipsumdolorLoremipsumdolorsitamet,consectetueradipiscingelit.Aeneancommodoligulaegetdolor.Loremipsumdolorsitamet,consectetueradipiscingelit.Aeneancommodoligulaegetdolor.体格生长偏离第4页简述Loremipsumdolor概述95%是单纯性肥胖学龄

期肥胖70%-80%发展为成人肥胖检出率

城市男生12.8%（年）城市女生5.8%乡村男生3.7%（年）乡村女生2.4%危害代谢综合征：高血压、肥胖、高胰岛素血症、糖耐量异常、血脂异常其它健康问题睡眠呼吸障碍、社交障碍、抑郁症体格生长偏离第5页判断Loremipsumdolor体重/身高评价用于<2岁儿童，体重/身高在P85th-P97th为超重，≥97th为肥胖体质指数/年纪评价BMI：体重（kg）/身长2（m2）。筛查儿童和青少年超重BMI/age体重异常≥P95th肥胖P85th≤BMI/age＜P95th超重＜p5th低体重体格生长偏离第6页病因Loremipsumdolor入量过多婴儿期过早添加固体食物或能量摄入过多消耗少活动过少，能量消耗低饮食习惯习惯食用油腻及含糖分较高食物，过量进食、常吃零食和甜食等不良习惯遗传父母均肥胖，儿女70%-80%也肥胖父母均不肥胖，儿女仅10%发生肥胖单纯性肥胖体格生长偏离第7页病因Loremipsumdolor垂体、性腺病变神经系统疾病长久使用激素继发性肥胖体格生长偏离第8页诊疗Loremipsumdolor病史资料家族史生活习惯与行为膳食评价体格检验常规体格检验血压试验室检验筛查2型糖尿病和糖调整异常（空腹血糖、空腹手指末梢血糖）血脂、肝肾功、肝脏B超体格生长偏离第9页判别诊疗Loremipsumdolor多囊卵巢综合征普拉德-威利综合征皮质醇增多症肥胖性生殖无能综合征劳-蒙-比综合征内分泌疾病皮质醇增多症2型糖尿病多囊卵巢综合征遗传性疾病普拉德-威利综合征劳-蒙-比综合征中枢神经疾病肥胖性生殖无能综合征体格生长偏离第10页皮质醇增多症Cushingsyndrome临床表现：向心性肥胖，常伴高血压、皮肤紫纹。女孩多雄激素出现多毛、痤疮和不一样程度男性化体征。怀疑：肥胖伴多毛痤疮、皮肤色素加深、视力障碍，或腹部有包块等体征。分为促肾上腺皮质激素依赖性和非依赖性。依赖性：下丘脑/垂体或垂体外肿瘤组织分泌过量ACTH或促肾上腺皮质激素释放激素，造成双侧肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇。非依赖性：肾上腺皮质肿瘤或增生，自主分泌过量皮质醇引发。库欣综合征辅助检验：血皮质醇水平↑或昼夜节律消失

24小时尿皮质醇含量（最直接和可靠）小剂量地塞米松抑制试验（不被抑制：本病；被抑制：单纯肥胖）腹部和垂体CT、MRI体格生长偏离第11页肥胖性生殖无能综合征Frohlichsyndrome临床表现：肥胖伴性发育障碍颅内高压，个别病人伴尿崩症。肥胖在短期内快速出现，脂肪分布以乳房、下腹部和阴阜显著，面部和四肢相对较瘦。第二性征发育延迟或不发育，睾丸小或不降，身高增加迟缓，骨龄延迟。幼儿及学龄期男孩多见，多数因脑炎、脑外伤或下丘脑肿瘤所致。辅助检验：促性腺激素黄体生成素（LH）↓卵泡刺激素（FSH）↓性激素（睾酮）↓头颅CT、MRI体格生长偏离第12页劳-蒙-比综合征Laurence-Moon-Biedlsyndrome临床表现：肥胖智能低下性器官发育不全视网膜色素变性多指（趾）或并指（趾）畸形其它先天性异常少数病人可有糖尿病、胰岛素抵抗和肾小球功效受损先天性家族性疾病，常染色体隐性遗传病。可能为下丘脑功效先天缺点所致。辅助检验：促性腺激素黄体生成素（LH）卵泡刺激素（FSH）性激素眼科检验性幼稚色素性视网膜炎多指畸形综合征体格生长偏离第13页多囊卵巢综合征Stein-Leventhalsyndrome临床表现：月经量少甚至闭经不孕多毛肥胖内分泌激素改变怀疑：女童肥胖伴月经紊乱下丘脑-垂体-卵巢轴功效紊乱辅助检验：促性腺激素黄体生成素、卵泡刺激素比值（LH/FSH）↑

性激素（睾酮）↑胰岛素抵抗高胰岛素血症头颅CT、MRI体格生长偏离第14页普拉德-威利综合征Prader-Willisyndrone临床表现：新生儿期和婴儿期严重肌张力低下及喂养困难儿童期食欲过剩而显著肥胖不一样程度智能障碍、行为异常常伴身材矮小、手足异常（手足小）特殊外貌如颅盖高、眼小及性腺发育落后显性遗传性疾病辅助检验：应用甲基化特异性PCR及荧光原位杂交技术进行基因分析体格生长偏离第15页干预LoremipsumdolorBMI/age≥P85th，有肥胖复杂症BMI/age≥P95th，不论有或无肥胖复杂症都应进行遗传或内分泌检验

常规筛查脂肪组织对血管直接损害作用引发内皮细胞功效障碍，是动脉粥样硬化早期改变

控制儿童体重增加能量消耗，使脂肪细胞释放游离脂肪酸，脂肪细胞体积变小；增强肌肉，使身体强壮。综合有氧运动（3次/周，50分钟/次）运动疗法让儿童与家庭认识严重性建立减肥日志

行为矫治体格生长偏离第16页预防Loremipsumdolor促进胎儿生长发育预防和控制低出生体重儿童出生后肥胖对降低2型糖尿病等代谢性疾病发生有主要意义预防重点人群提倡人乳喂养可降低婴幼儿超重发生。3-6岁儿童为重点人群科学知识宣传是主动有效Ⅰ级预防办法体格生长偏离第17页低体重和消瘦Loremipsumdolor体格生长偏离第18页判断Loremipsumdolor低体重：体重低于同龄儿童组体重中位数减2个标准差，或第3百分位以下者。消瘦：学前儿童体重比对应年纪组人群按身高体重均值数减2个标准差以下。体格生长偏离第19页病因Loremipsumdolor宫内营养不良、出生低体重1岁内追赶不良、喂养不妥、进食不足营养原因复感、慢性消化不良、结核病、肠寄生虫病、先心病疾病原因活泼好动、能量消耗过多，既往家族史体制原因学前儿童精神担心、压抑，缺乏母爱精神原因体格生长偏离第20页蛋白质-能量营养不良protein-energymalnutrition轻度血清白蛋白30-35g/L

中度血清白蛋白20-30g/L

重度血清白蛋白＜20g/L3岁以下婴幼儿体重低下：均值2SD3SD中度重度体重与同年纪、同性别；反应慢性或急性营养不良生长迟缓：消瘦：均值均值2SD2SD3SD3SD中度中度重度重度身长与同年纪、同性别；反应过去或长久慢性营养不良体重与同性别、同身高；反应近期、急性营养不良体格生长偏离第21页高身材Loremipsumdolor体格生长偏离第22页判断和病因Loremipsumdolor身高（长）发育大于同龄儿童组身高（长）中位数加2个标准差，或第97百分位以上者。判断

正常家族性高身材，以少女为主遗传内分泌疾病、综合征所致，如垂体性生长激素分泌过多、真性性早熟、男性化综合征、脑性巨人症、垂体性肢端肥大症、马方综合征

病因

体格生长偏离第23页诊疗Loremipsumdolor试验室检验：血浆生长激素测定＜2岁0.38nmol/L2-4岁0.19nmol/L4-16岁0.047-0.14nmol/L葡萄糖抑制试验巨人症、肢端肥大症血糖↑生长介素C测定GH瘤垂体瘤生长激素瘤型↑

血浆胰岛素样生长因子测定GH瘤垂体瘤生长激素瘤型↑

24小时尿GH浓度GH瘤垂体瘤生长激素瘤型↑

甲状腺功效、性腺功效、肾上腺皮质功效、染色体、血钙、血磷、血糖

器械检验：头颅侧位片、骨骼

病史：家族史；儿童及青春期前后发育情况、营养情况等体格检验：身高、体重、指距、上部量/下部量比率体格生长偏离第24页判别诊疗Loremipsumdolor青春期提前马方综合征巨人症和肢端肥大症体质性巨人症性功效减退性高大致型高胱氨酸尿症体格生长偏离第25页巨人症和肢端肥大症gigantismandacromegaly巨人症起病于青春期前，身高超同种族、同年纪、同性别平均值3个标准差，男性＞2.0m，女性＞1.85m。早期表现：过分生长发育，全身成百分比地发育，躯干、内脏生长过分，肌肉发、性腺发育早、性欲强烈，基础代谢率增高，血糖偏高或有糖尿病晚期表现：精神不正，肌肉松弛，四肢无力，性腺萎缩，智力迟钝，代谢率减低，心率迟缓。衰退期4-5年，普通早年夭折垂体前叶生长激素细胞腺瘤、增生或腺癌，分泌生长激素过多体格生长偏离第26页巨人症和肢端肥大症gigantismandacromegaly肢端肥大症起病于青春期后骨骺已闭合者。早期表现：手足厚大呈进行性，人猿貌。病人常有头痛，以前额部及双额侧为主。基础代谢率↑，血脂、血糖↑，血磷↑，血钙及碱性磷酸酶正常。晚期表现：健忘，精神萎靡，皮肤、毛发、肌肉均衰变，垂体腺瘤增大及周围组织受压综合征，周围靶腺功效减退综合征。诊疗依据：经典人猿面貌，肢端肥大等征象；男性＞2.0m，女性＞1.85m；X线骨骼特征；相关试验室检验支持本病。垂体前叶生长激素细胞腺瘤、增生或腺癌，分泌生长激素过多体格生长偏离第27页体质性巨人症临床表现：身体各个别生长发育匀称，无内分泌功效障碍，无代谢紊乱，无试验室检验异常证据，X线骨骼片无异常发觉。正常变异，与遗传相关体格生长偏离第28页青春期提前Prader-Willisyndrone临床表现：生长发育达最高速度，身高远超同年纪其它儿童，性发育提早，第二性征提前出现，但发育成熟后最终生高与成人无异。无内分泌功效障碍及代谢紊乱存在。女性在8岁前，男性在9岁前开始性发育，称为青春期提前。体格生长偏离第29页性功效减退性高大致型下丘脑性性腺功效减退症下丘脑部位任何病变均可致下丘脑促性腺激素释放激素缺乏或不足。早年发病，除性腺功效减退，还形成高大致型，同时伴其它下丘脑功效受损表现，如尿崩症、情绪不稳等。尿中促性腺激素↓，垂体功效↓。性腺病变致性功效减退症睾丸曲细精管发育不全症，系遗传性疾病，因为性染色体畸变。男性外表、性功效低下、高大致型，可有轻度智力障碍。睾丸小而坚实，尿中促性腺激素含量↑，尿17-酮类固醇↓。发病于早年可有高大致型。垂体促性腺激素缺乏性性功效减退症除性腺功效减退外，其它垂体功效正常。男性发育期睾丸不发育，睾丸活检生殖细胞不成熟。尿促性腺激素含量↓。可能与遗传相关。因为性腺激素（雄激素和雌激素）不足或缺乏，致骨骺闭合延迟而骨骺过分生长所致。体格生长偏离第30页马方综合征Marfansyndrome临床表现：体格瘦长手足指（趾）细长呈蜘蛛趾样胸廓狭长呈鸡胸常伴先天性心血管病变高度近视、晶状体脱位先天性结缔组织疾病，多有家族史体格生长偏离第31页高胱氨酸尿症临床表现：骨骼、心血管病变及眼部病变类似马方综合征身材瘦长、四肢细长、韧带松弛，两颧潮红，毛发细而稀疏，智力发育差。尿中胱氨酸含量（氰化硝普盐试验）↑

常染色体隐性遗传病体格生长偏离第32页矮身材LoremipsumdolorLoremipsumdolorsitamet,consectetueradipiscingelit.Aeneancommodoligulaegetdolor.Loremipsumdolorsitamet,consectetueradipiscingelit.Aeneancommodoligulaegetdolor.体格生长偏离第33页判断和病因Loremipsumdolor判断身高发育小于同龄儿童组身高中位数降低2个标准差，或第3百分位以下者。儿童身材矮小病因匀称性矮小非匀称性矮小生长速度正常内分泌疾病

小于胎龄儿（IUGA）先天性甲状腺功效减退

体质性发育延迟骨骼疾病

家族性

黏多糖病生长速度降低

骨软骨发育不全

内分泌疾病：生长激素缺乏

成骨不全

染色体疾病：21-三体综合征生长障碍综合征Turner综合征Silver-Russell综合征精神原因

全身性疾病体格生长偏离第34页诊疗Loremipsumdolor病史家族史妊娠及分娩史儿童及青春期前后发育情况、营养情况、有没有各种慢性疾病史体格检验试验室检验血浆生长激素测定葡萄糖抑制试验（口服葡萄糖耐量试验）IGF-1测定、GH激发试验人生长激素释放激素试验其它：甲功、性腺功效、肾上腺皮质功效等体格生长偏离第35页判别诊疗Loremipsumdolor♦垂体性侏儒症♦体质性生长发育延缓或青春期延迟♦原基性侏儒症♦早老症♦甲状腺功效减退♦骨骼疾病所致矮小体型♦性早熟♦Turner综合征♦全身性营养性或代谢紊乱所致矮小体格生长偏离第36页临床表现：躯体生长迟缓骨骼发育落后，身高不足130cm。骨龄落后4年以上。性器官不发育或第二性征缺乏智力与年纪相当判别诊疗依据：病史特征测量身高、体重、指间距、上部量、下部量及上下部量比率

X线检验骨化中心、骨髓融合情况、骨龄头颅CT、MRI（必要时）试验室检验

垂体前叶功效减退或对生长激素不敏感引发生长发育障碍垂体性侏儒症pituitarydwarfism体格生长偏离第37页体质性生长发育延缓或青春期延迟临床表现：骨骼发育比正常儿童推迟约4年，青春期较同龄儿童晚，于青春期后骨骼及性腺快速发育而达正常标准。无内分泌腺功效障碍，GH正常，无全身慢性疾病。

有家族史，男性多见原基性侏儒症病因不明胚胎开始发育迟缓，出生时体格小，生长迟缓，身体各部百分比适当。智力和外貌与年纪相符青春期性腺发育正常，有生育能力GH及垂体其它激素正常，甲状腺及肾上腺皮质功效正常少数伴有各种先天畸形、智力发育障碍、类早老症

体格生长偏离第38页出生正常，2岁以内生长发育较缓，2岁后生长发育显著减慢甚至停顿

3岁左右展现瘦弱老人外貌可伴有全身性动脉粥样硬化，血脂↑，高血压智力普通正常，骨骼百分比及骨龄正常

病因不明，可能与遗传相关早老症Hutchinson-Gilfordsyndrome体格生长偏离第39页出生：反应迟钝，嗜睡、喂奶困难、腹胀、便秘、脐疝、哭声嘶哑体格异常，身材矮小，四肢粗短，上部量大于下部量呆小症面容：头大、鼻梁下陷、鼻扁而宽、两眼距宽、眼裂小呈水平状、颜面及眼睑虚肿、面色灰白、唇厚、舌大且常伸出口外、流涎智力低下，表情呆滞、反应迟钝、语言迟缓且声音低沉，可伴有聋哑皮肤干冷、粗糙，肤色蜡黄，毛发稀少无光，可有黏液性水肿骨骼发育迟缓、出牙迟、囟门闭合延迟、骨龄延迟甲状腺肿大或萎缩呆小症：发生于胎儿或新生儿期甲状腺功效减退Hutchinson-Gilfordsyndrome体格生长偏离第40页代谢低下：怕冷、少汗、皮肤干粗、轻度黏液性水肿、体温低、心率慢骨骼发育延迟，体型矮小，程度不一智力发育可有不一样程度障碍试验室检验幼年黏液性水肿：发生于儿童期甲状腺功效减退Hutchinson-Gilfordsyndrome体格生长偏离第41页骨骼疾病所致矮小体型软骨骨化不全或缺乏，但骨膜骨化正常或增加，致四肢长骨不能向长生长，只能横宽生长，使四肢短而粗，呈侏儒体型，骨端显著膨大，腰椎前凸，臀后凸，串珠肋且肋下缘外翻可有呆小症面容，皮肤粗厚有皱纹智力正常，性功效正常

先天性疾病，有家族史，病因未明软骨发育不全体格生长偏离第42页骨骼疾病所致矮小体型骨骼发育延缓，青春期后呈矮小体型有先天性耳聋，巩膜薄呈蓝色X线：骨质疏松、皮质薄、多发性骨折、骨痂及畸形