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文档简介

婴儿胆汁淤积性肝病的诊断与治疗TongiHospital华中科技大学同济医院附属同济医学院儿科学系黄志华⑦同番院而内容提要婴儿胆汁淤积的定义及病因分析肝内胆汁淤积性肝病与胆道闭锁的鉴别诊断低γGT胆汁淤积性肝病的诊断与鉴别诊断高γ-GT胆汁淤积性肝病的诊断与鉴别诊断·治疗小结婴儿胆汁淤积的定义岁以内包括新生儿期出现黄疸总胆红素<85umoL(5mg/l结合胆红素>17umol/L(mg/d)总胆红素85umol/L结合胆红素>20%婴儿胆汁淤积性肝病发生于婴儿期(包括新生儿期)由多种病因引起,如遗传性、代谢性、感染性等具胆汁淤积和肝病两部分临床特征胆汁淤积:黄疸高直接胆红素血症粪便颜色变浅而尿色加深部分患儿伴瘙痒肝病征象:肝脏增大或伴肝脏质地改变sALT和/或sAST值增高按疾病的发生和发展分为肝细胞源性:先有肝细胞损伤,继而胆汁淤积,如PFC。胆管性先发生胆汁淤积,继而发生肝病,如肝外胆道闭锁。婴儿胆汁淤积性肝病华中科技大学同济医学院附属同济医院2003年7月至2011年7月8年间1028例婴儿胆汁淤积性肝病病因分析1028例婴儿胆汁淤积黄疸肝病,其中胆道结构异常占36%,由肝内疾病引起占64%。病因分析诊断例数百分比结构或结构异常395胆道闭锁36835.79胆总管囊肿222.1胆总管自发破裂30.29Corolidisease0.19·感染性25824.12Cytomegalovirus22822.17Bacterial242.33梅毒60.058诊断例数百分比代谢性26252肝糖原累积症60.058酪氨酸血症0.87尼曼匹克病0.29Citrin缺陷N|ccD80.77诊断例数百分比遗传性Alagille综合征20.09PFICI30.29PFcⅡ30.29中毒性27药物中毒30.29TPN相关性胆汁淤积242.33诊断例数百分比免疫性川崎病30.29特发性31217

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