色素障碍性皮肤病-白癜风的诊疗（皮肤性病学课件）

色素障碍性皮肤病Part1白癜风白癜风白癜风白癜风白癜风（vitiligo）是一种常见的后天性色素脱失性皮肤、黏膜疾病，可累及毛囊，临床表现为白斑和（或）白发，是临床上最常见的色素减退性皮肤病

白癜风白癜风在世界范围内发病率大约为0.1%～2%

我国人群患病率为0.56%，其中9.8%的患者有家族史白癜风病因与发病机制白癜风氧化应激学说——黑素细胞损伤

皮损区存在氧化还原失衡，

影响黑素细胞代谢、增殖和分化，

引起线粒体功能异常和细胞凋亡。

所以，氧化应激可能是启动免疫

应答，造成黑素细胞损伤的核心

机制

白癜风临床表现后天发病，无性别及年龄差异，以儿童及青壮年多见，约50%患者在30岁以前发病任何部位均可受累，以暴露、摩擦及褶皱部位常见，口唇、阴部、肛门粘膜亦可发病，可累及毛发白斑可单发、散发或泛发，孤立或对称分布，也可完全或部分沿某一皮肤节单侧分布，白斑初发时大小不等，呈圆形、椭圆形或不规则形，经典损害为乳白色或瓷白色色素脱失斑，边界清楚，没有萎缩、硬化及肥厚等改变，可见三色改变，瓷白色色素脱失斑中可以有色素没有完全脱失的色素岛一般无明显自觉症状，进展期可有短时瘙痒白癜风白癜风临床表现——分期

1.进展期白斑扩大、增多，边缘呈浅白色或灰白色，边界不清，可形成三色白癜风，易发生同形反应2.稳定期白斑停止发展，呈乳白色或瓷白色，边界清晰，可见色素岛或边缘色素加深

白癜风

白癜风

白癜风临床表现——分型根据皮损范围和分布，本病分为四型节段型非节段型混合型未定类型

白癜风（一）节段型白癜风沿某一皮神经节段单侧分布，完全或部分匹配皮肤节段，少数呈双侧或同侧多节段分布；该类型具有儿童易发、早期毛囊受累及白发形成、病情在进展后期相对稳定的特点

白癜风（二）非节段型白癜风包括散发型、泛发型、面肢端型和黏膜型散发型指白斑≥2片，面积为1～3级（小于体表面积的50%）泛发型为白斑面积4级（大于体表面积的50%）

白癜风白癜风-分级按照白斑面积1级（轻度）：小于1%2级（中度）：1-5%3级（中重度）：6-50%4级（重度）：大于50%临床上简单估算：1手掌面积≈1%体表面积白癜风面肢端型白癜风指白斑主要局限于头面、手足，尤其好发于指趾远端及面部腔口周围，可发展为散发型、泛发型白癜风黏膜型白癜风指白斑分布于2个或以上黏膜部位,也可发展为散发型、泛发型白癜风（三）混合型白癜风节段型和非节段型并存

白癜风（四）未定类白癜风指非节段型分布的单片皮损，面积小于体表面积的1%

白癜风实验室检查（一）Wood灯检查进展期白癜风皮损中心呈蓝白色荧光，周边进展区呈灰白色荧光，边界不清稳定期呈高亮的蓝白色荧光，边界清晰，可见色素岛或边缘色素沉着

白癜风（二）皮肤共聚焦激光扫描显微镜（皮肤CT）进展期白癜风，皮损表真皮交界处色素环失去完整性，与周边正常皮肤边界不清，周围可见高折光性细胞稳定期白癜风，皮损表真皮交界处色素环完全缺失，边界清晰，无炎症细胞浸润

白癜风（三）组织病理学典型白斑处表皮黑素细胞与色素颗粒完全缺失，DOPA或Melan-A染色阴性进展期皮损边缘真皮可见淋巴细胞浸润对临床不典型白癜风可借助皮损组织病理学检查明确诊断

白癜风（四）实验室检查

临床诊断为白癜风的患者可进一步检测抗甲状腺球蛋白抗体（TGAb）等抗体，对提示有自身免疫性疾病或综合征的患者，应进行相应的自身抗体检测

白癜风诊断与鉴别诊断（一）诊断依据

白癜风（二）鉴别诊断又叫白色糠疹，常见于儿童面部的局限性色素减退斑、非色素脱失斑，类圆形或椭圆形，皮损边界不清，有细碎鳞屑。白癜风属于先天性色素减退斑，但不是由于色素细胞减少引起的，而是由于局部血管对儿茶酚胺高敏感性引起的，表现为大的苍白色斑，摩擦或遇热后白斑周围皮肤充血发红，而白斑本身不变。白癜风又称为汗斑，是由糠秕马拉色菌所致浅部真菌病，夏季发病，好发于年轻人，损害常见于颈、躯干部等多汗、皮脂溢出部位，皮疹可以是淡白色或淡褐色，多伴有细碎鳞屑，婴儿多见于前额部，为圆形或卵圆形浅色斑，真菌镜检阳性。白癜风与白癜风最难鉴别先天性局限性色素减少性疾病，出生时或生后不久即有，局限性浅色斑，局灶或沿神经节段分布，境界模糊，为锯齿状，周围无色素沉着带，除了随身体生长等比例扩大，一般不会自行发展，可持续终身。而且很少在远隔部位再出现一块皮肤白斑。组织病理检查提示基底层黑色细胞数量正常，只是功能减弱。白癜风五、预防及治疗

治疗目的控制疾病发展、促进黑素细胞再生、黑素形成及修复内环境

治疗关键明确白癜风的分期和类型，进而选择治疗方法和药物结合患者病期（进展期、稳定期）、面积、类型、部位（面部复色效果最好，口唇、手足效果最差）、年龄（儿童优于成人）、病程（早期疗效好，病程长者疗效较差）制定个体化治疗方案白癜风一般治疗强调营养均衡，补充维生素B、维生素E、叶酸、钙剂及硒等可能有一定帮助，不建议忌口避免外伤及暴晒，尤其是进展期注意劳逸结合，重视心理治疗白癜风外用药物治疗糖皮质激素（最常用）：适用于皮损面积小于体表面积10%的进展期患者，儿童宜选用弱效至中效，成人宜选用中效至强效，需要注意长期局部应用引起皮肤萎缩、毛细血管扩张等不良反应钙调磷酸酶抑制剂：外用他克莫司软膏或吡美莫司霜，适用于成人及儿童，尤其面部、粘膜及薄嫩部位，可选择0.03%、0.1%的他克莫司软膏涂抹，1-2次/天，治疗时间为3月-1年，复色效果最好的部位是面部和颈部白癜风外用药物治疗维生素D3衍生物：外用卡泊三醇软膏或他卡西醇软膏，2次/天，亦有一定效果，与NB-UVB联合治疗可增强疗效，由于该类药物具有对UVA和UVB的光保护作用，建议光疗前1日晚上使用白癜风光疗窄谱中波紫外线，适用于除粘膜外的各种类型、各期白癜风的治疗，既可以促进炎细胞的消散，又能促进黑素细胞的再生。开始剂量需要小于最小红斑量（约为最小红斑量的70%），以后每次增加10%，每周3次，直至出现红斑，维持红斑量继续治疗，一般20-40次以上可获得明显的疗效308nm准分子激光与NB—UVB波长接近，由于光斑小，适用于小面积、皮损数量少而局限患者，每周2次，平均24-48次以上，疗效明显白癜风NB-UVB治疗35次后对比图白癜风NB-UVB治疗150次后对比图白癜风准分子激光治疗8次后对比图白癜风内用药物治疗糖皮质激素对于进展期患者，为了尽快控制病情，可选用系统治疗，最常用的是糖皮质激素，0.3mg/(kg.d)，连服1-3月，无效中止，起效后每2-4周递减5mg，至隔日5mg，维持3-6月，或复方倍他米松肌注，3-4周1次，治疗1-4次由于不良反应较多，不建议长期系统使用中医中药白癜风丸、白灵片口服治疗白癜风其他治疗白癜风表皮移植，适用于稳定期、节段型和未分类病人，可将自体表皮或黑素细胞移植到脱色区，与光疗联合可提高治疗效果；脱色疗法适用于白斑面积大于体表面积95%的患者，对各种治疗抵抗，在患者要求下可接受脱色治疗，脱色后需要严格防晒，以避免日光损伤和复色。白癜风小结白癜风是一种常见的后天性色素脱失性皮肤黏膜疾病，可累及毛囊，临床表现为白斑或和白发。发病机制涉及自身免