库欣病垂体ACTH瘤术后肿瘤残留疑难病例讨论

疑难病例讨论基本信息姓名：吴亚林性别：女年龄：60岁住院号：770100入院时间：2014-06-20目前诊断１.库欣病；２.左侧肾上腺增生；３.高血压病１级（中危）；４.垂体良性肿瘤术后；5.原发性甲减；6.肠多发息肉。病史摘要患者2年来无诱因下开始出现皮肤发黑，皮肤碰伤后容易出现瘀斑，渐出现少量胡须，体重较前渐增加4-5斤；逐渐出现向心性肥胖、满月脸，无明显浮肿，无怕热多汗，无食欲改变，无烦渴、多饮、多尿。2012-6-2来我院就诊，于门诊查尿皮质醇增高（5-26皮质醇46.39ug/dl(24小时尿)，总尿量：1100ml），甲状腺功能正常，入院查皮质醇节律加过夜1mg地塞米松抑制试验，标准1mg地塞米松抑制试验，提示次日血尿皮质醇可被抑制，肾上腺CT示左侧肾上腺增生伴腺瘤可能。病史摘要1年前患者色素沉着、体重增加、体毛增多症状较前加重，再次至我院就诊，2013-01-09查促肾上腺皮质激素：30.36ng/l，血皮质醇：4pm18.68ug/dl，8am12.54ug/dl，24h尿皮质醇：330.99ug，空腹血糖：9.0mmol/L。MRI提示垂体右侧异常信号，考虑垂体微腺瘤可能大。病史摘要2013-3于我院五官科行全麻下行鼻内镜下经蝶窦垂体瘤切除术,术后病理提示:垂体腺瘤（直径0.5cm)，术后恢复良好出院，术后8月内体重无明显增加，血糖降至7mmol/L内、皮肤颜色明显变淡。病史摘要患者诉近6月来体重进行性加重，增加3kg左右，眼睑皮肤颜色有所加深。期间患者为求进一步治疗，于2014-02-14年拟“１.库欣病；２.左侧肾上腺增生；３.高血压病１级（中危）；４.垂体良性肿瘤术后；5.原发性甲状腺功能减退”收住我科。予康忻0.5片qdpo，赛庚啶1粒qdpo，安博诺1粒qdpo，格华止1粒tidpo，凯那1粒bidpo，优甲乐12.5ugqdpo，络活喜1粒qdpo治疗。病史摘要患者1月前收入我院泌尿外科，经治疗未见明显好转，遂收入我科进一步治疗。患者自起病以来，精神尚可，胃纳可，大便如常，小便如常，体重未见明显下降。既往史幼有支气管哮喘病史，每年约发作一次，平素不服药；有甲亢,甲状腺切除史33年，有慢性胃炎病史10余年，有背部囊肿切除术10年余，有高血压史7年，血压最高150/98mmHg；2012-06在我院行“腰后路减压融合内固定术”。2013-3于我院五官科行全麻下行鼻内镜下经蝶窦垂体瘤切除术否认血脂异常史；否认冠心病史,有结肠息肉史1月家族史过敏史：否认青霉素过敏史。否认其他食物、药物过敏史。家族史：家族中无类似疾病发作史，家族中无糖尿病史，家族中无冠心病史。无其他遗传性疾病家族史。体格检查T36.8℃

P84次/分R18次/分BP130/90mmHg神志清楚，呼吸平稳，对答切题，言语流利，发育正常，营养良好，步入病房，自主体位，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无瘀点瘀斑，无贫血貌。全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，毛发分布均匀。巩膜无黄染，眼裂无增大，双瞳孔等大、等圆，对光反射灵敏。外耳道无异常分泌物，乳突无压痛。鼻中隔无明显偏曲，鼻腔未见异常分泌物。口唇无紫绀，伸舌居中，咽部无充血，扁桃体无肿大。体格检查颈软，气管居中，甲状腺无肿大，颈静脉无怒张。胸廓无畸形，双肺呼吸音清，未及干湿性罗音，HR84次/分，心律齐，各瓣膜区未及病理性杂音。腹膨隆，无压痛，无肌卫，无反跳痛。肝脾肋下未触及，无肾区叩击痛，无移动性浊音，肠鸣音正常。脊柱无畸形。四肢肌张力正常，双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅴ级。肛门生殖器未查。生理反射存在，病理反射未引出。辅助检查

（入院前）第一次住院（2012-6-2—2012-6-26）ACTH血F6月5日24小时尿皮质醇405.72ug。小剂量地塞米松抑制后6月9日24小时尿皮质醇486.9ug大剂量地塞米松抑制后6月12日24小时皮质醇286.56ug。ACTH血F第一次住院（2012-6-2—2012-6-26）第二次住院（2013-3-6—2013-4-18）

ACTH血F小剂量地塞米松抑制后3月8日24小时尿皮质醇383.4ug。大剂量地塞米松抑制后3月11日24小时尿皮质醇350.10ug。第二次住院（2013-3-6—2013-4-18）ACTH血F第三次住院（2014-2-14—2014-2-27）

ACTH血F2月17日24小时尿皮质醇424.5ug.小剂量地塞米松后2月19日24小时尿皮质醇159.48ug.第四次住院（2014-6-20至今）ACTH血F(2014-6-23)尿皮质醇：549.95ug。（2014-6-27）：小剂量地塞米松抑制后24H尿皮质醇154.00ug（2014-6-30）：小剂量地塞米松抑制后24H尿皮质醇340.00ug。术前垂体右侧异常信号，考虑垂体微腺瘤可能大，请结合临床。2013.3.11术后垂体腺瘤术后，请结合临床并对照老片。2014.4.112013.3.7两侧肾上腺增生伴左侧肾上腺小腺瘤可能，请随访。2014.4.2左侧肾上腺轻度增生可能，请结合临床。辅助检查

（入院后）【三大常规】：(2014-6-21)血常规：白细胞5.3*10^9，红细胞4.40*10^9，血红蛋白130g/l，细胞比积39.3%，血小板179*10^9。中性百分比65.5%，(2014-6-23)尿常规：尿白细胞16/ul，尿红细胞6/ul，尿糖（微量）尿蛋白（阴性）酮体（阴性）。(2014-6-23)粪常规：粪白细胞0/HP，粪红细胞0/HP，粪血红蛋白阴性，粪转铁蛋白阴性。【生化】：(2014-6-21)生化指标：白蛋白45g/L，谷丙转氨酶18U/L，谷草转氨酶16U/L，γ－GT24U/L，总胆红素7.8umol/l。直接胆红素3.3umol/l，总蛋白66g/L，总胆固醇3.65mmol/l，甘油三酯0.82mmol/l，高密度脂蛋白1.24mmol/l，低密度脂蛋白2.25mmol/l↓。尿素8.6mmol/L↑，肌酐62μmol/L，尿酸219μmol/L。胱抑素-C0.9mg/L，钾4.0mmol/l，钠144mmol/l，氯103mmol/l，钙2.21mmol/l，磷1.19mmol/l，镁0.89mmol/l，前白蛋白287g/L，碱性磷酸酶52U/L。【甲状腺相关】：(2014-6-21)甲功：游离T33.50pmol/l，游离T410.98pmol/l↓，超敏TSH1.96IU/L。【CRP及免疫相关】：(2014-6-21)免疫：C反应蛋白0.30mg/l。【血糖相关】：(2014-6-21)空腹血糖：5.06mmol/L，餐后2h血糖：4.79mmol/L。糖化血红蛋白5.80%。糖化白蛋白13.50％。【肿瘤指标及内分泌激素】：(2014-6-21)生化检验：甲胎蛋白5.40ug/L，癌胚抗原2.59ug/L，神经元特异烯醇12.03ug/L，糖类抗原19935.51KU/L，糖类抗原12511.48KU/L，糖类抗原1539.89KU/L，糖类抗原24218.11IU/ml，糖类抗原5019.82IU/ml，鳞状细胞癌抗原0.40ug/L，(2014-6-23)生化检验：泌乳素149.28ng/ml，卵泡刺激素47.73mIU/ml，黄体生成素28.95mIU/ml。脱氢表雄酮119.20ug/dl。【糖尿病肾病相关】：(2014-6-23)24h尿钾53mmol/24H，24h尿钠134mmol/24H，24h尿氯121mmol/24H↓，24h尿钙8.28mmol/24H↑，24h尿磷24.65mmol/24H。特殊检查：1.(2014-6-23)胸片：两肺纹理增多，请结合临床。2.B超【消化系及泌尿系】：(2014-6-23)消化系B超：（患者腹壁脂肪较厚，腹腔胀气明显，图像显示差）肝胆胰脾未见明显异常。(2014-6-23)泌尿系B超：1.双肾未见明显异常2.双侧输尿管未见扩张3.膀胱未见明显异常。3.(2014-6-23)甲状腺B超：左侧甲状腺已切除,右残留甲状腺回声欠均匀，请结合临床。4.(2014-6-23)肾上腺B超：双侧肾上腺区域未见明显占位。5.(2