血管母细胞瘤课件

血管母细胞瘤血管母细胞瘤血管母细胞瘤病理大体：1.大多数为囊性，呈单房，附壁结节为红色实性。囊壁可为神经胶质组成。囊内为黄色或黄褐色液体，蛋白含量高。2.少部分为实性，呈红或紫色，质软，可见坏死和出血。肿瘤旁可见血管增粗变多。镜下：可见密集不成熟的血管组织及充满血液的毛细血管网；有两种主要细胞，血管内（外）皮细胞，以内为主，形成团块状或条索状，不形成管状。瘤细胞吞噬或含有类脂质，形成泡沫状或空泡状胞浆，其内含有丰富的网状纤维。临床表现主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。影像诊断-分型1.大囊小结节型（典型表现）。多见，60%，壁结节持续分泌液体。2.单纯囊型。少见，4.1%3.实质肿块型。发生率较低，26.6%，球形实体红色肿块，没有真正包膜，假包膜，血管造影，类似静脉畸形。4.实体性伴瘤内小囊肿。少见，9.1%影像诊断1.大囊小结节型：囊性部分CT平扫呈均质低密度影（略高于脑脊液），壁结节呈等或稍高密度。囊性部分MR呈长T1长T2信号，壁结节T1呈等或稍低信号、T2呈等或稍高信号，结节旁或内可见血管流空信号。若合并较新鲜出血，T1、T2为高信号。增强扫描：壁结节明显强化，囊壁不强化或轻微强化。瘤周无水肿带或轻微水肿。2.单纯囊型：少见，可能为壁结节非常小不能显示，整个瘤体呈现一个囊性占位。单纯囊型3·实性肿块型HB

多数为圆形、类圆形CT平扫为等密度，内有小坏死区而呈等低密度。

MRI平扫T1加权呈等信号，中央有坏死者可呈等低混合信号，T2加权呈高信号，肿瘤周围可见蚓状流空的肿瘤供血动脉，有时瘤周水肿明星。

增强扫描:实质部分明显强化;囊性血管母细胞瘤的鉴别诊断一、毛细胞型星形细胞瘤为WHOI级，好发儿童和少年（高峰年龄为10岁）；肿瘤囊壁一般厚薄不均，增强后囊壁亦可有强化，瘤结节较大、基底较宽，10%伴钙化，强化程度不如血母明显。一般无流空血管。毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤二、囊性转移瘤中老年人多见；原发恶性肿瘤病史；多发；壁厚薄不均；小病灶大水肿；无流空血管。病例1病例2三、脑脓肿儿童或青少年；脓肿壁光滑，厚薄均匀，无壁结节；水肿明显；脓肿壁环形强化；无流空血管。脑脓肿四、蛛网膜囊肿枕大池多见；囊壁薄，无壁结节；信号与CSF相似；无水肿；无强化。蛛网膜囊肿T1WIT1增强五、动静脉畸形多位于幕上，顶叶多见，常位于大脑半球较表浅部位；流空血管影，多发生钙化；含铁血黄素；可见供血动脉及引流静脉。项目血管母细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤囊性转移瘤脑脓肿蛛网膜囊肿好发年龄30-40岁儿童中老年人儿童或青少年各年龄段好发部位小脑半球小脑半球或蚓部小脑半球小脑半球多见枕大池病灶形态囊腔结节型多见类圆形，囊性，壁结节通常较大多发，壁厚薄不均，可有壁结节囊壁光滑，厚薄均匀，无壁结节类圆形或椭圆形，囊壁薄水肿无无或轻微明显明显无信号特征T1低或等T2略高、高壁结节：等T1稍高T2囊性：长T1，长T2实性：等信号囊腔：长T1，长T2囊壁：等信号囊腔：长T1，长T2均匀长T1，长T2，与CSF相似强化特点壁结节显著强化，可见粗大引流血管壁结节强化囊壁及结节明显强化脓肿壁呈环形强化无强化后颅窝常见肿瘤的鉴别诊断治疗放疗和手术治疗手术全切除是唯一有效的方法1.若囊肿较大，打开硬脑膜前，穿刺囊肿，引流黄色囊液，再进入囊内探查辨认囊壁结节，通常位于黄色增厚的地方，阻断供瘤血管，最后电凝引流静脉，切除结节。2.实体性肿瘤，用双极电凝沿周边分离切断供瘤血管，切除肿瘤。切勿切开肿瘤行分块切除，会出现难以控制的大出血。找到供血动脉，分离、电凝那个、切断。引流静脉从红色变成蓝色，电凝之，切断，整块切除肿瘤。

放疗放疗1.不能切除的血管母细胞瘤，用放疗作姑息治疗。2.多发性的肿瘤3.用于治疗高血运肿瘤的术前放疗4.手术切除不完全或仅活检后的病人的辅助治疗5.脊髓血管母细胞瘤仅做了椎板切除减压术后辅助放疗6.术后复发的小病灶肿瘤，可以放疗。病史男，56岁，以“走路不稳20余日”为主诉入院；查体：共济失调，闭目难立征（+）；以“高血压病”治疗未见好转。CT平扫CT增强T1WIT2WIMR增强手术过程切开小脑皮质，发现水肿脑组织，清除后发现占位病变，约3.5cm×3.0cm，可见血管增粗迂曲，有波动，整体切除肿瘤。病理结果小脑实质型血管母细胞瘤小结典型表现：（1）囊性肿块，占2/3