儿童脱髓鞘疾病课件

儿童脱疾病Demyelinatingdiseases儿童脱髓鞘疾病儿童脱疾病DemyelinatingdiseasesNormalConductionofMyelinatedNerveFibersNerveimpulseMyelinNodeofRanvier脱髓鞘疾病是指一类病因或发病机制尚未彻底阐明的疾病,其主要原发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘脱失DemyelinationofNerveFibersinMSNerveimpulseMyelinMyelin髓鞘(myelin)的概念和构成1.神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种2.髓鞘指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜3.髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞,中枢神经为少突胶质细胞5.髓鞘的主要化学成分:蛋白质22%(碱性、脂、糖蛋白)脂类78%(胆固醇、神经鞘磷脂)6.髓鞘的功能保护轴突,帮助传导神经冲动,绝缘儿童脱儿童脱髓鞘疾病儿童脱1NormalConductionofMyelinatedNerveFibersNerveimpulseMyelinNodeofRanvier脱髓鞘疾病是指一类病因或发病机制尚未彻底阐明的疾病,其主要原发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘脱失DemyelinationofNerveFibersinMSNerveimpulseMyelinMyelinNormalConductionofMyelinate2髓鞘(myelin)的概念和构成1.神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种2.髓鞘指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜3.髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞,中枢神经为少突胶质细胞5.髓鞘的主要化学成分:蛋白质22%(碱性、脂、糖蛋白)脂类78%(胆固醇、神经鞘磷脂)6.髓鞘的功能保护轴突,帮助传导神经冲动,绝缘髓鞘(myelin)的概念和构成3脱髓鞘病按病因分两大类髓鞘破坏型髓鞘的形·髓鞘形成障碍型一般认为属于自身免疫性损害·异染性脑白质营养不良多发性硬化类球状细胞型脑白质营视神经脊髓炎养不良急性播散性脑脊髓·嗜苏丹脑白质营养不良弥散性硬化肾上腺脑白质营养不良同心圆性硬化等脱髓鞘病按病因分两大类4多发性硬化(multiplesclerosis,Ms)中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病临床表现症状多发,且有明显缓解和复发的病程北欧和瑞士最为流行,其次是北美,热带国家少见。在我国也有散发多发性硬化5病毒感染免疫反应异常csf中寡克隆区带的存在麻疹等病毒感染IgG指数升高或24小时内IgG合成率升高MS遗传因素环境因素MS的地理分布的目前较多认为位于特点,表明气温第6对染色体上组日照、食物、织相容性抗原HLA生活方式、毒素与MS发病相关等与发病有关病毒感染6CNS均可受损,尤新鲜的病灶由血管馬以脑室系统附近的围袖套样以淋巴及吞白质为常见,周围噬细胞为主的炎性细神经极少受累胞浸润病理特点病灶区髓鞘完全陈旧的病变为密集破坏或部分脱失的纤维胶质组织,而轴索保留形成胶质硬化斑CNS均可受损,尤71.多数于15-50岁之间发病2.女性稍多,男女比例为1:1.9—2.1临床表现一3.多数为急性或亚急性起病4.病程呈缓解和复发为主要特征之残余症状可逐渐积累加重5.临床症状依每次发病的病灶部位不同而异1.多数于15-50岁之间发病86最常见的临床表现运动障碍45%的病人有此症状,一侧或双侧下肢无力是最常见且最早出现,以后发展为痉挛性截瘫,腱反射常增高,病理反射也常见视力、视野及眼底改变40%一侧球后视神经炎。为本病的一个很重要的早期症状感觉障碍35%麻木、蚁行感,位置觉、震动觉消失、痛和温度障碍可呈节段性或传导束型颈髓病变时,可出现Lhermitte征(低头触电感)6最常见的临床表现9脑干功能障征30%眼肌麻痹、眼球震颤,为脑干内侧纵束的病变,产生核间眼肌瘫瘓所致;延髓(球)麻痹致吞咽困难,呛咳,舌肌麻痹括约肌功能障碍:62%病人有此症状精神障碍:常见,以情感的改变最为显著脑干功能障征30%眼肌麻痹、眼球震10儿童脱髓鞘疾病课件11儿童脱髓鞘疾病课件12儿童脱髓鞘疾病课件13儿童脱髓鞘疾病课件14儿童脱髓鞘疾病课件15儿童脱髓鞘疾病课件16儿童脱髓鞘疾病课件17儿童脱髓鞘疾病课件18儿