皮肤性病学《荨麻疹-血管炎》精美课件

第22章血管性皮肤病

概论过敏性紫癜变应性血管炎结节性红斑白塞病急性发热性嗜中性皮病荨麻疹性血管炎血管性皮肤病概论血管性皮肤病（vasculardermatoses）的概念是原发于皮肤动脉、静脉和毛细血管的炎症性疾病就病变性质而言，有血管的炎症、栓塞、功能障碍和血液成分异常等。特征性组织病理变化：表现为血管内皮细胞肿胀、血管壁纤维蛋白样变性和炎细胞浸润。根据病因分类…病因特发性：占45%~55%，大多病因不明。感染性：占15%~20%，可由细菌、病毒、寄生虫和真菌感染引起。炎症性：占15%~20%，患者多合并系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、白塞病、炎症性肠病。药物：占10%~15%，常由抗生素、口服避孕药、抗惊厥药、维A酸类药、抗甲状腺药以及生物制剂等。肿瘤：占5%，主要为起源于骨髓或淋巴系统的肿瘤。临床表现的共同特点临床表现与受累血管的大小、范围、炎症反应程度有关;毛细血管和细小血管炎表现为紫癜、水肿性红斑、坏死性小丘疹、水疱、血疱和小结节等中等或较大血管炎表现为结节、坏死和溃疡等血管炎可局限于皮肤，亦可同时累及其他系统（如关节、肾、肺、胃肠和神经系统等）可伴有全身症状，如发热、乏力、关节肌肉酸痛等皮肤血管炎的分类根据细胞浸润类型、受累血管大小及有无肉芽肿形成作如下分类白细胞破碎性大血管炎：如结节性多动脉炎白细胞破碎性小血管炎：如过敏性紫癜、变应性皮肤血管炎、白塞病、变应性皮肤-系统性血管炎、血清病、荨麻疹性血管炎等淋巴细胞性小血管炎：如急性痘疮样苔藓糠疹、皮肤结节性血管炎肉芽肿性大血管炎：如Wegener肉芽肿病、变应性肉芽肿病等肉芽肿性小血管炎：如淋巴瘤样肉芽肿病、面部肉芽肿等过敏性紫癜定义:是一种IgA抗体介导的超敏性毛细血管和细小血管炎性疾病；特征为非血小板减少性皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变。病因病因复杂，多种多样细菌：如溶血性链球菌病毒：如流感病毒食物：鱼虾、鸡蛋药物：水杨酸盐类、抗生素类、巴比妥类恶性肿瘤自身免疫性疾病发病机制为Ⅲ型超敏反应，抗原抗体（主要为IgA型）结合形成的循环免疫复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，使血管壁通透性增高，从而产生各种临床表现；由于下肢血流的液体静脉压高，易使血循环中的免疫复合物沉积于小血管壁和毛细血管壁而导致血管炎的病理发生图片临床表现好发人群：儿童和青少年，男性多于女性；好发部位：下肢好发，以小腿伸侧为主，重者可波及上肢、躯干；病程长短不一，可数月或1~2年，易复发，除严重并发症外，一般预后良好；典型表现：常先有上呼吸道感染，低热、全身不适等前驱症状，继而出现针尖至黄豆大小的可触及的紫红色淤点或淤斑（P19），部分有融合，常分批出现。过敏性紫癜皮损典型表现：下肢伸侧针尖至绿豆大小的可触及的紫红色淤点或淤斑，部分有融合，常分批出现。过敏性紫癜临床分型①单纯型：病变仅累及皮肤者，紫癜损害往往较轻；②关节型：当并发关节酸痛、肿胀、活动受限时，多为膝踝关节；③腹型：当并发腹部症状时，表现为脐周和下腹部疼痛、恶心、呕吐,反复发作，严重者有便血，甚至肠套叠或肠穿孔；④肾型：当并发肾脏损害时，成人多表现为蛋白尿、血尿和管型尿，少数可出现不同程度的肾功能不全；⑤混合型：有时上述各型可合并存在时，亦出现风团、水疱、溃疡和坏死等。实验室检查发病初期血沉增快血常规示白细胞正常，或发病初期可有嗜酸性粒细胞升高、血小板数量、形态和功能都正常，出凝血时间、凝血因子等均正常累及肾脏时，尿常规可有蛋白尿、血尿和管型尿，腹型严重时大便可隐血试验阳性。组织病理真皮浅层毛细血管和细小血管的内皮细胞肿胀，管壁有纤维蛋白沉积、变性和坏死，血管及其周围有中性粒细胞浸润，有核破碎（核尘）、水肿及红细胞外渗，严重者可有管腔闭塞。诊断和鉴别诊断诊断主要根据：①皮损为双下肢对称性的密集性瘀点、淤斑②青少年多见，小腿伸侧好发，对称分布，反复发作③血液学检查正常合并关节表现者应考虑关节型腹部疼痛者应考虑腹型尿检查异常伴肾脏疾病表现者应考虑肾型鉴别诊断血小板减少性紫癜：紫癜皮损为大片皮下不可触及的淤点、淤斑，有出血倾向，血小板计数显著减少。

变应性皮肤血管炎：同时存在淤点、淤斑、风团、水疱与血疱、结节、坏死、溃疡是其典型特征。腹型者，应与急腹症相鉴别。肾型者，应与系统性红斑狼疮和系统性血管炎相鉴别。血小板减少性紫癜预防和治疗应寻找并消除致病因素，如防治上呼吸道感染、去除感染性病灶、避免服用可疑药物及食物；单纯型：可内服降低血管通透性的药物（如维生素C、钙剂、芦丁等）；关节型：可用非甾体类抗炎药、氨苯砜、羟氯喹，秋水仙碱等；腹型和肾型：还可给予糖皮质激素或联合细胞毒药物（如环磷酰胺）。血管性皮肤病概论过敏性紫癜变应性皮肤血管炎结节性红斑白塞病急性发热性嗜中性皮病荨麻疹性血管炎变应性皮肤血管炎定义是一种主要累及真皮浅层小血管及毛细血管的炎症性皮肤病，其特征为下肢以紫癜、溃疡和结节为主的多形性皮损，病程慢性，常反复发作。病因不明，如感染、药物、恶性肿瘤、化学物质（如杀虫剂、除草剂、石油产品）和自身免疫性疾病等均可引起本病的发生。发病与Ⅲ型超敏反应密切相关。变应性皮肤血管炎－冷球蛋白阳性临床表现多累及中青年，女性多于男性，多为急性发作；好发于下肢和臀部，亦可见于上肢和躯干；皮损呈多形性，可表现为红斑、丘疹、淤点、淤斑、水疱与血疱、糜烂、溃疡、坏死和表浅不结节等，但以淤点、淤斑、溃疡、坏死和结节为主；自觉轻微瘙痒和烧灼感，部分有疼痛，亦可伴有低热、乏力和关节酸痛等；病程慢性，易迁徙反复至数月至数年；个别可轻及肾、胃肠道、肺及中枢神经系统，出现相应表现，称为系统性变应性血管炎。变应性血管炎典型表现初发皮损为粟粒至绿豆大小的红色丘疹、淤点、淤斑，对称分布，皮损渐增大为暗红色结节，亦可发生水疱、血疱、结节，坏死而形成溃疡，上覆干性血痂，溃疡愈合留有色素沉着和（或）萎缩性瘢痕。血管性皮肤病概论过敏性紫癜变应性皮肤血管炎结节性红斑白塞病急性发热性