肝脾T细胞淋巴瘤课件

肝脾T细胞淋巴瘤河北省人民医院血液科1肝脾T细胞淋巴瘤河北省人民医院血液科1淋巴瘤分类霍奇金淋巴瘤（HL）非霍奇金淋巴瘤（NHL）

B细胞

T细胞——今天的话题

NK细胞2淋巴瘤分类霍奇金淋巴瘤（HL）233WHOClassificationmalignantlymphomas淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤(BorTcelltype)成熟B细胞肿瘤成熟T和NK细胞肿瘤霍奇金淋巴瘤4WHOClassificationmalignantl2008版分类新特点各类型淋巴瘤为独立的疾病实体，包括临床资料、组织学、免疫表型、遗传学等多层次。部位的重要性。如弥漫大B淋巴瘤分为非特殊类型、腿型、中枢神经系统等。部位不同而形态学相似的肿瘤可能被命名为不同的新肿瘤实体。强调与病毒感染、普通炎性病变之间的关系。52008版分类新特点各类型淋巴瘤为独立的疾病实体，包括临床资新分类更强调肿瘤的预后因素。从临床表现、组织学改变、免疫表型、增殖指数、发病年龄、发病部位、鉴别诊断、遗传学改变等多方面描述。医师：扎实的理论基础和广泛的临床知识。6新分类更强调肿瘤的预后因素。从临床表现、组织学改变、免疫表型一、前驱淋巴性肿瘤WHO2008

（PRECURSORLYMPHOIDNEOPLASMS）

1、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型2、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9:22)(q34;q11.2);

－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23);MLLrearranged，－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)

－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；p13.3)3、T-淋巴母细胞白血病/淋巴瘤7一、前驱淋巴性肿瘤WHO2008

（PRECURSOR二、成熟B细胞淋巴瘤WHO20081、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤2、B-前淋巴细胞性白血病3、脾边缘带淋巴瘤4、毛细胞白血病5、脾淋巴瘤/白血病，不能分类6、淋巴浆细胞淋巴瘤/巨球蛋白血症8二、成熟B细胞淋巴瘤WHO20081、慢性淋巴细胞白血病/7、重链病8、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤9、结外粘膜相关淋巴组织边缘带淋巴瘤（MALT淋巴瘤）10、原发皮肤滤泡中心淋巴瘤11、滤泡性淋巴瘤

－胃肠道滤泡性淋巴瘤

－儿童滤泡性淋巴瘤

－“原位”滤泡性淋巴瘤12、结内边缘带B细胞淋巴瘤13、套细胞淋巴瘤97、重链病914、弥漫大B细胞淋巴瘤

－弥漫大B细胞淋巴瘤，非特殊类型

T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤

老年人EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤

慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤

－脓胸相关淋巴瘤

－慢性骨髓炎相关淋巴瘤

－植入物相关淋巴瘤

原发中枢神经弥漫大B细胞淋巴瘤

－淋巴瘤样肉芽肿

－原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤

－血管内大B细胞淋巴瘤

－原发皮肤大B细胞淋巴瘤，腿型

－浆母细胞性淋巴瘤

－原发渗漏性淋巴瘤

－ALK阳性弥漫大B细胞淋巴瘤

－起源于HHV8阳性的多中心Castleman病的大B细胞淋巴瘤1014、弥漫大B细胞淋巴瘤

－弥漫大B细胞淋巴瘤，非特殊15、伯基特淋巴瘤16、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤17、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤1115、伯基特淋巴瘤11三、成熟T/NK细胞淋巴瘤WHO20081、T前淋巴细胞白血病

2、T大颗粒淋巴细胞白血病

3、慢性NK细胞淋巴增殖性疾患

4、侵袭性NK细胞白血病

5、成人T细胞白血病/淋巴瘤

12三、成熟T/NK细胞淋巴瘤WHO20081、T前淋巴细6、EBV相关的克隆性淋巴组织增殖性疾患（儿童）

——儿童系统性EBV阳性T细胞增殖性疾病（与慢性活动性EBV感染相关）

——种痘水疱病样淋巴瘤

7、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型

8、肠病相关T细胞淋巴瘤

9、肝脾T细胞淋巴瘤

10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

136、EBV相关的克隆性淋巴组织增殖性疾患（儿童）

11、蕈样霉菌病

12、赛塞里综合征

13、原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤

14、原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8阳性细胞毒性T淋巴瘤

15、原发皮肤gamma/deltaT细胞淋巴瘤

16、原发皮肤小/中CD4阳性T细胞淋巴瘤1411、蕈样霉菌病

12、赛塞里综合征

13、原发皮肤间17、外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型

18、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤

19、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤

20、ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤1517、外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型

18、血管免疫母细外周T淋巴瘤:12%、30%白血病/播散型（PredominantlyLeukemic/Disseminated）结内型（PredominantlyNodal）结外型（PredominantlyExtranodal）16外周T淋巴瘤:12%、30%白血病/播散型（PredoT前淋巴细胞白血病

T-cellprolymphocyticleukemiaT大颗粒淋巴细胞白血病

T-cellgranularlymphocyticleukemiaNK细胞白血病

NK-cellleukemia

成人T细胞淋巴瘤/白血病(HTLV1+)

AdultT-celllymphoma/leukemia(ATL)

白血病/播散型T细胞淋巴瘤17T前淋巴细胞白血病白血病/播散型T细胞淋巴瘤17血管免疫母T细胞淋巴瘤

AngioimmunoblasticT-celllymphoma（AITL）

外周T细胞淋巴瘤,非特异性

PeripheralT-celllymphoma,unspecified（PTCL-u）间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发全身型

Anaplasticlarge-celllymphoma（ALCL）

T/nullcell,primarysystemictype结内型T细胞淋巴瘤18血管免疫母T细胞淋巴瘤结内型T细胞淋巴瘤18蕈样霉菌病/Sézary综合症

Mycosisfungoides/Sézarysyndrome

(MF/SS)间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发皮肤型

Anaplasticlarge-celllymphoma（ALCL），

T/nullcell,primarycutaneoustype结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型

ExtranodalNK/T-celllymphoma,nasaltype肠病型T细胞淋巴瘤

Enteropathy-typeT-celllymphoma(ETCL)

肝脾γδ

T细胞淋巴瘤

Hepatosplenicgamma-deltaT-celllymphoma(HSTCL)皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

Subcutaneouspanniculitis-likeT-celllymphoma(SCPTCL)结外型T细胞淋巴瘤19蕈样霉菌病/Sézary综合症结外型T细胞淋巴瘤19外周T细胞淋巴瘤各亚型分布图11314例诊断明确T细胞及自然杀伤/T细胞淋巴瘤研究病例的构成图。JClinOncol26:4124-4130.(C)2008byAmericanSocietyofClinicalOncology20外周T细胞淋巴瘤各亚型分布图11314例诊断明确T细胞及

肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)

罕见，侵袭性。主要表现肝脾肿大。大多是γδ

T细胞表型，少数为αβ型。中等大小的肿瘤细胞，在肝、脾、骨髓等呈窦性侵润。21肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)罕见，侵袭性。2青年男性多见，男＞女。中位年龄35岁。临床：多因肝脾肿大、血细胞减少就诊。脾大100%，肝大80%，黄疸30%。

B症状70%。伴发感染25%。

仅有少数病人有淋巴结肿大（浅表、深部）肝功能异常40%，LDH升高60%。约50%在外周血可见恶性淋巴瘤细胞。预后：多数侵袭性病程，MST＜2年22青年男性多见，男＞女。中位年龄35岁。22分子遗传学改变

抗原：CD3＋、CD7＋、CD56＋，TCRγδ

+

CD4-、CD5-、CD8-、CD19-、CD57-、CD34-、TdT-

基因重排:

TCRγδ

+，约50%有TCRβ重排

染色体异常:i7q（等臂）70%-80%。伴发+8。23分子遗传学改变抗原：CD3＋、CD7＋、CD56＋，T鉴别诊断脾大感染其他外周T：T-LGLL、NK……肝脾αβT细胞淋巴瘤：

更罕见，迄今文献报道约20例临床表现类似肿瘤细胞表达TCRαβ，可检测到TCRβ重排区别：女性多

CD8+70%，CD57+50%

预后差，MST＜6个月24鉴别诊断脾大24HSTCL治疗

脾切除：巨脾联合化疗CHOP/CHOP样。二线ESHAP…..