糖代谢-糖原的分解与合成（生物化学课件）

糖代谢模块二：物质代谢及其调节目录CONTENTS1糖的消化吸收2糖酵解（葡萄糖的无氧分解）3葡萄糖的有氧分解4磷酸戊糖途径5糖异生作用6糖原的分解与合成7血糖及其调节糖代谢6糖原的分解与合成糖原概述糖原的合成糖原的分解协调调节糖原（glycogen)是由许多葡萄糖分子聚合而成的带有分支的高分子多糖类化合物。糖原(glycogen)是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。肌肉：肌糖原，180-300g，主要供肌肉收缩所需肝脏：肝糖原，70-100g，维持血糖水平糖原(glycogen)糖原储存的主要器官及其生理意义1.葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链。2.约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。3.每条链都终止于一个非还原端。非还原端增多，以利于其被酶分解。糖原的结构特点一、糖原的合成代谢（二）合成部位（一）定义糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的过程。组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆α-1,6-糖苷键α-1,4-糖苷键还原性末端非还原性末端糖代谢模块二：物质代谢及其调节目录CONTENTS1糖的消化吸收2糖酵解（葡萄糖的无氧分解）3葡萄糖的有氧分解4磷酸戊糖途径5糖异生作用6糖原的分解与合成7血糖及其调节糖代谢6糖原的分解与合成糖原概述糖原的合成糖原的分解协调调节糖原的合成*合成部位*定义由单糖（主要是葡萄糖）合成糖原的过程。组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞液1、葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖ATPADP己糖激酶葡萄糖激酶（肝）2、6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖G-P变位酶糖原合成过程（以葡萄糖为例）（一）UDP-葡萄糖的生成*UDPG可看作“活性葡萄糖”，是合成糖原时葡萄糖的直接供体。3、1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖UDP

UTPADP

ATP核苷二磷酸激酶UTPPPiUDPG焦磷酸化酶

UDPG+1-磷酸葡萄糖Gn+UDPGGn+1+UDP

糖原合酶（二）糖原的合成—α-1,4-糖苷键的形成Gn：糖原引物，作为UDPG上葡萄糖基的接受体。关键酶（限速酶）UDPG上的G残基以α-1,4-糖苷键连接在较小糖原分子的非还原端，使糖原从非还原端进行链的延长。糖代谢模块二：物质代谢及其调节目录CONTENTS1糖的消化吸收2糖酵解（葡萄糖的无氧分解）3葡萄糖的有氧分解4磷酸戊糖途径5糖异生作用6糖原的分解与合成7血糖及其调节糖代谢6糖原的分解与合成糖原概述糖原的合成糖原的分解协调调节糖原的合成与分解协调调节G-1-PUDPGG糖原n+1关键酶糖原合酶G-6-P磷酸化酶调节机制：*

化学修饰*

别构调节蛋白质磷酸化/去磷酸化修饰蛋白激酶蛋白磷酸酶蛋白激酶A（无活性）蛋白激酶A（有活性）G-1-PGnG-6-PGlc胰高血糖素，肾上腺素糖原合酶糖原合酶无活性磷酸化酶b激酶磷酸化酶b激酶有活性磷酸化酶b磷酸化酶a有活性糖原合成和分解的协调调节Gn

→

Gn-1

+

G-1-P↓G-6-P↓G葡萄糖-6-磷酸酶糖原磷酸化酶

↓补充血糖别构调节G↑GΘGn

→

Gn-1

+

G-1-P↓G-6-P糖原磷酸化酶⊕肌收缩→AMP↑⊕

ATPΘ糖原合酶别构调节糖原累积症（GSD）由于体内先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类,导致某些组织器官中大量糖原堆积。根据缺陷的酶不同，可分为许多不同类型，不同类型GSD受累的器官不同,糖原的结构也有差异,并且临床表现以及对健康的危害程度也不同。糖代谢模块二：物质代谢及其调节目录CONTENTS1糖的消化吸收2糖酵解（葡萄糖的无氧分解）3葡萄糖的有氧分解4磷酸戊糖途径5糖异生作用6糖原的分解与合成7血糖及其调节糖代谢6糖原的分解与合成糖原概述糖原的合成糖原的分解协调调节糖原分解是指糖原分解为葡糖-6-磷酸或葡萄糖的过程。糖原的分解不是糖原合成的逆反应。*定义糖原的分解磷酸解，不消耗ATP糖原磷酸化酶(G)n1. 糖原的磷酸解脱支酶2.

脱支酶去除糖原分支①转移葡萄糖残基②水解

-1,6-糖苷键磷

酸化酶转移酶活性α-1,6糖苷酶活性G-1-PG-6-P磷酸葡萄糖变位酶3. 葡糖-1-磷酸转变成葡糖-6-磷酸上述三步反应在肝糖原和肌糖原分解过程

中是一样的，生成葡糖-6-磷酸后进一步的代谢反应出现差异。肝糖原的分解Gn

→

Gn-1

+

G-1-P↓G-6-P↓G葡萄糖