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地中海贫血的规范化管理目录理.......11念.......22理.......22.1..22..1血.......32..2疗.......43育54防.6地血地贫)育和育。1病因及基本概念于白型A)血为。，或进贫无症状或轻度贫血；中间型α－地贫多于幼童期出现贫血，逐渐加重；重型α地贫又称bBarts。，。2地贫患者的管理2.1输血及驱铁治疗的管理者b造制持0～105g/L。2..1规范输血无度地。(1)中间：、量南：的b<0g/过2；②0L血4之。上持005g/L。(2)重型β：在2续2次0L输持>105g/L日型β患儿：①H<90g/L；每25血1胞0.1.0位0(将200mL全血为1于～4h；后b在0140g/L。：择ABO及R(D血原E及l；；。2..2驱铁治疗(1：，生素C每～6测1肝度()胞龄>0岁者议测LIC。也有报采超量干涉备行脏负评估，I。(2)开始：20次，或血清铁蛋白>1000μg/L时每3白1次期100mg/龄0行1或MI0～1000mL可白0μg/L0L中间10蛋或MI。(3)驱胺)酮fo，DFP，L1)和地拉罗司(six，X，ICL670)。DFO儿童标准剂量为30～0mg/(kg·d)[青春期前剂量不应超过40mg/(kg·d)，防止对骨骼生长的影响，成人剂量为5～60mg/(kg·d)，配成10%(5mL解500mgDFO推液间～12用～7d合续4h用O0。O。O为75，分3过00mg/(k·)，于6童中明书)O痛节肠道反应和锌缺乏，严重的不良反应为粒细胞减少症(<1×0/)和粒细胞缺乏症(<0.510/L)胞FX为0为30为0～5m/k·，，X起定。)联合用药：当单药不能很好控制血清铁蛋白水平或患者使用单药不耐受时可考虑联述3的2。3目标人群的健康教育康进活、开，。，。4中重型患者的出生预防地立高孕0周B取羊水孕期取带，用PCR－杂制析或基法进方。Lo儿断以2种细离DNA(cff－DNA)娠5到cff－A，娠1总

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