2023年医学高级职称-神经病学(医学高级)考试历年重点考核试题含答案

2023年医学高级职称-神经病学(医学高级)考试历年重点考核试题含答案（图片大小可自由调整）第1卷一.参考题库(共50题)1.肝豆状核变性的特征性眼征是_________。2.A.0级B.1级C.2级D.3级E.4级肌肉可收缩，但不能产生动作，肌力为（）3.可逆性缺血性神经功能缺失指发病后神经缺失症状完全恢复的恢复极限时间为（）A、24小时内B、48小时内C、1周内D、2周内E、3周内4.患者，男，60岁，右睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。四肢无力具有晨轻幕重的特点。无复视，无吞咽困难及构音障碍。无高血压，糖尿病史。查体：呼吸频率35次/分，呼吸表浅，口唇略发绀，右侧睑裂小，四肢肌力四级，疲劳试验阳性，余神经系统查体未见明显异常。胸部CT显示胸腺增生。肌电图提示右腋神经低频重复电刺激波幅递减。血气分析显示，pH7.30，Osat85%，PCO268mmHg，PO255mmHg。该患者诊断应考虑（）A、MGⅠ型B、MgⅡa型C、MGⅡb型D、MGⅢ型E、MGⅣ型5.头眼反射涉及的结构有__________、__________、__________、__________。6.关于Gerstmann综合征表述正确的是（）A、病变位于优势半球顶叶角回B、双侧手指失认，左右定向不能，失写、失算C、不能按口令完成眨眼、伸舌等动作，但可不经意完成D、偏侧肢体忽略E、病灶侧周围性舌下神经瘫，对侧偏瘫7.试述线粒体脑肌病分型及临床特点。8.A.多发性硬化B.视神经脊髓炎C.脑桥中央髓鞘溶解症D.GBSE.弥漫性硬化高纬度寒冷地区发病率高（）9.Lambert-Eaton综合征10.供应脑干、大脑后2/5、小脑、丘脑后部血液的动脉为椎-基底动脉系统。（）11.什么是癫痫?12.鹤腿13.有精神症状的发作，很少不伴意识障碍而单独发生，更多见于___________。14.介绍急性脊髓炎的处理方法。15.意识的内容即为_____________，包括__________、__________、__________、__________、__________、__________等16.简述脑蛛网膜下腔出血的治疗措施。17.试述闭锁综合征的临床表现及病变部位?18.农民病员，男，40岁。右上肢疼痛4个月，右下肢无力1个月，逐渐加重。既往无特殊。检查：右瞳＜左瞳，光反射好。右手小鱼际肌萎缩并有束颤。右上肢腱反射减弱，右手尺侧面痛觉消失，左上肢正常。右下肢肌力3级，肌张力高，腱反射亢进，病理反射阳性。左上肢肌力、张力、反射正常。右上下肢深感觉明显减退，左侧第二肋骨平面以下痛觉消失。双侧触觉正常。该病人应首先考虑什么疾病？19. 如图箭头所示绿色范围感觉为上肢哪根神经（）A、腋神经B、桡神经C、尺神经D、正中神经E、肌皮神经20.简述小脑性共济失调的临床特点。21.简述共济失调的临床类型。22.艾滋病又称为________，是由__________引起的，由该病毒引起的急性可逆性脑病主要表现为__________、________和________。23.角膜反射24.动眼神经支配的眼肌?25.下列哪项不应列为病理反射（）A、Rossolimo征B、Oppenhamn征C、Chaddock征D、Babinski征E、Gordon征26.A.桡神经B.正中神经C.肌皮神经D.尺神经E.腋神经 看图做题： 如图C中1所示手背皮肤感觉区为上肢哪根神经（）27.癫痫常用的手术治疗方法有哪些?28.简述偏侧面肌痉挛的临床表现。29.脑疝30.以下哪些反射是脑干功能检查（）A、角膜反射B、眼头反射C、睫脊反射D、眼前庭反射E、紧张性颈反射31.正常眼底表现为（）A、视乳头圆形或椭圆形B、生理凹陷清晰C、动静脉比例为1:2D、边缘清楚E、颜色淡红32.运动系统检查包括___________、________________、_________、_________、__________。33.Brown-Sequard综合征中，下列所述何者不正确（）A、见于脊髓半切损伤B、同侧相应节段感觉异常C、同侧受损平面以下深感觉缺失D、对侧受损平面以下痛温觉障碍E、对侧受损平面以下上运动神经元瘫痪34.TCD的异常所见表现在哪些方面?35.Argyll-Robertsonpupil36.Fisher综合征是GBS的变异型，其三联征是__________、________和_________。37.什么是晕厥?38.可以出现肌强直的周期性瘫痪属于（）A、高钾型周期性瘫痪B、低钾型周期性瘫痪C、正常血钾型周期性瘫痪D、心律失常型周期性麻痹E、甲亢型周期性麻痹39.脑梗死不应出现的症状、体征是（）A、肢体瘫痪B、脑膜刺激征C、癫痫发作D、头痛E、意识不清40.试述慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断和鉴别诊断。41.脑囊虫的哪项表述是正确的（）A、为猪带绦虫幼虫寄生脑组织形成包囊所致B、临床分为脑实质型、蛛网膜型、脑室型和脊髓型C、是中枢神经系统常见的寄生虫感染D、脊髓型多出现颈胸髓损害表现，为常见的类型E、脑脊液压力增高，常可见嗜伊红细胞42.对艾滋病死亡患者的尸检可以发现有中枢神经系统病理改变的占（）A、30%B、50%C、10%D、80%以上E、100%43.A.致死性家族性失眠症B.Gerstmann-Straussler-Scheinker综合征C.两者均有D.两者均无属于常染色体显性遗传的疾病是（）44.诱发电位检查包括_________、_________和_________，50%～90%9/6多发性硬化患者有一或多项异常。45.周围性舌下神经麻痹的症状是（）A、一侧麻痹，伸舌时舌尖偏向麻痹侧B、一侧麻痹，伸舌时舌尖偏向麻痹对侧C、两侧麻痹时伸舌受限或不能D、舌肌萎缩及伴有肌束震颤E、电检查有变性反应46.患者，女，25岁，左上睑下垂2年，全身无力、复视1年，晨轻暮重。查见：左眼裂较对侧小，左眼外展受限，瞳孔光反射正常，四肢肌力Ⅳ级，病理征阴性。用抗胆碱酯酶药物有效。考虑最可能的诊断为（）A、重症肌无力Ⅰ型B、重症肌无力ⅡA型C、重症肌无力ⅡB型D、重症肌无力Ⅳ型E、Lambert-Eaton综合征47.何谓经颅多普勒超声及其临床应用有哪些?48.脑出血后致死的主要原因是（）A、脑水肿B、颅高压C、脑疝形成D、肺部感染E、消化道出血49.正常脑脊液的蛋白含量为__________，脑池液为__________，脑室液为__________。50.强直性发作和无张力性发作的临床表现?第1卷参考答案一.参考题库1.正确答案:角膜K-F环2.正确答案:B肢体能抗地心引力而抬离床面，但不能抗阻力，肌力为（）正确答案:D肢体能在床面上移动，但不能抬起，肌力为（）正确答案:C3.正确答案:E4.正确答案:E5.正确答案:前庭核、脑桥侧视中枢、内侧纵束、眼球运动神经核6.正确答案:A,B7.正确答案: 线粒体脑肌病属线粒体遗传病，呈母系遗传方式，主要分为4种临床类型：①慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO)：多在儿童期起病，以眼睑下垂为首发症状，缓慢进展为全眼外肌瘫痪，眼球运动障碍，但因两侧对称性受累，复视并不常见；部分患者可有咽部肌肉和四肢近端肌无力；②Kearns-Sayre综合征(KSS)：20岁以前发病，进展较快，表现CPEO和视网膜色素变性，常伴心脏传导阻滞、小脑性共济失调、脑脊液蛋白增高、神经性耳聋和智能减退等；③线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MECAS)综合征：40岁前起病，儿童期发病较多，表现突发的卒中样发作，如偏瘫、偏盲或皮质盲、反复癫痫发作、偏头痛和呕吐等，病情逐渐加重；CT/MRI可见枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致，常见脑萎缩、脑室扩大和基底节钙化；血和脑脊液乳酸增高；④肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤维(MERRF)综合征：多在儿童期起病，表现肌阵挛性癫痫、小脑性共济失调和四肢近端肌无力等，可伴多发性对称性脂肪瘤。8.正确答案:A非白种人具有种族易感性（）正确答案:B半数病例系酒精中毒晚期（）正确答案:C9.正确答案: Lambert-Eaton综合征也称为肌无力综合征，是一组累及胆碱能突触的自身免疫病。其自身抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道而产生肌无力。10.正确答案:正确11.正确答案: 是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征，是发作性意识丧失的常见原因。12.正确答案: 腓骨肌萎缩症患者的小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉萎缩和无力，形似倒立的香槟酒瓶状，称为“鹤腿”。因早期伸肌受累而屈肌正常?可造成马蹄内翻足、爪形足畸形、垂足及跨阈步态。常伴有腱反射减弱或消失及远端深浅感觉障碍。13.正确答案:复杂部分性发作14.正确答案:药物治疗包括激素，抗生素，维生素B族；兔疫球蛋白；神经营养药；护理极为重要，预防和治疗褥疮，肺炎，尿路感染，肢体痉挛关节挛缩，早期康复按摩。15.正确答案:高级神经活动、定向力、感知力、注意力、思维、情感、行为16.正确答案:治疗措施包括：一般处理：绝对卧床4-6周，避免一切引起血压和颅内压增高的诱因，止痛镇静，大便通畅；使用脱水剂降颅压；使用抗纤溶药物防止再出血；使用钙通道拮抗剂防止迟发性血管痉挛，脑脊液置换；手术根治。17.正确答案: 闭锁综合征几乎全部运动功能丧失，脑桥及以下脑神经均瘫痪，表现四肢瘫，不能讲话和吞咽，可自主睁眼或用眼球垂直活动示意，看似昏迷，实为清醒。为脑桥基底部病变使双侧皮质核束、皮质脊髓束受损。18.正确答案:该病人应首先考虑脊髓外肿瘤，脊髓炎、脊髓蛛网膜炎。19.正确答案:B20.正确答案: 小脑性共济失调的特点：①姿势和步态的改变；②协调运动障碍；③言语障碍；④眼运动障碍；⑤肌张力减低。21.正确答案: 共济失调可分为：小脑性共济失调、大脑性共济失调、感觉性共济失调和前庭性共济失调。22.正确答案:获得性免疫缺陷综合征；人类免疫缺陷病毒-1；意识模糊；记忆力减退；情感障碍23.正确答案: 用棉絮轻触角膜外缘，正常表现为双侧的瞬目动作。受试侧的瞬目动作称直接角膜反射，对侧称间接角膜反射。24.正确答案: 包括提上睑肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌、瞳孔括约肌及睫状肌。25.正确答案:A26.正确答案:C如图C中2所示手背皮肤感觉区为上肢哪根神经（）正确答案:A如图C中3所示手背皮肤感觉区为上肢哪根神经（）正确答案:B如图C中4所示手背皮肤感觉区为上肢哪根神经（）正确答案:D27.正确答案: 前颞叶切除术、颞叶以外脑皮质切除术、癫痫病灶切除术、大脑半球切除术、胼胝体部分切除术、多处软脑膜下横切术。28.正确答案: 发病多在中年以后，女性多见。病初多从眼轮匝肌间歇性轻微颤搐开始，逐渐缓慢地扩散至一侧的其他面肌，口角部肌肉最易受累，严重者可累及同侧颈阔肌。抽搐的轻重程度不等，可因精神紧张、疲劳和自主运动而加剧，不能自行控制，入睡后停止。神经系统检查无阳性体征。29.正确答案: 当颅内某分腔有占位性病变时，该分腔的压力大于邻近分腔的压力，脑组织从高压力区向低压力区移位，导致脑组织、血管及颅神经等重要结构受压和移位，有时被挤入硬脑膜的间隙或孔道中，从而出现一系列严重的临床症状和体征，称为脑疝。30.正确答案:B,C,D,E31.正确答案:A,B,D,E32.正确答案:肌营养、肌张力肌力、不自主运动、共济运动、姿势及步态33.正确答案:E34.正确答案: TCD的异常主要表现为：①血流信号消失②血流速度增高或降低③两侧血流不对称④PI增高或降低⑤杂音⑥血流方向异常⑦频谱异常35.正确答案: 阿—罗瞳孔(ArgyU-Robertsonpupil)是由于顶盖前区的光反射径路受损所致。表现为瞳孔缩小，直接对光反射消失，调节反应(辐辏调视反应)存在。36.正确答案:眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失37.正确答案: 是大脑半球或脑干血液供应减少，导致发作性短暂意识丧失伴姿势性张力丧失综合征。38.正确答案:A39.正确答案:B40.正确答案: 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断：主要依据起病形式和发病的特点：隐袭起病；病前多无前驱感染史；缓慢进展、阶梯进展以及复发一缓解等病程；对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状和体征；NCV和EMG等电生理检查结果。有时需要经神经活检确诊。 鉴别诊断： (1)系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等结缔组织病所致的周围神经病：除临床鉴别外，自身抗体和各项免疫指标的检测是鉴别诊断的主要依据。 (2)副瘤综合征性多发性神经病：通常为进行性加重的病程，除周围神经病的表现外，还可有其他系统受累的表现。 (3)遗传性感觉运动性神经病(HMSN)：家族史、弓形足等临床表现是鉴别诊断的主要依据，最后确诊需通过神经活检。 (4)异常蛋白血症：如单克隆丙种球蛋白血症、恶性浆细胞增生性疾病、Waldenstrom巨球蛋白血症、POEMS综合征等。 (5)多灶性运动神经病(MMN)：是免疫介导的、主要累及运动纤维的神经病。临床特点为非对称性的、缓慢进展的肢体无力，通常上肢重于下肢；电生理上表现为持续性节段性运动神经传导阻滞(CB)；病理上以脱髓鞘为主，少数可伴有轻微轴索损害，不伴炎性细胞浸润及水肿；免疫学检查部分患者抗神经节苷脂抗体(GM1)滴度升高；对免疫球蛋白及环磷酰胺等治疗有效。 (6)其他原因：代谢性、营养障碍和维生素缺乏性、药物性、中毒性、原发和继发性淀粉样变性等原因所致的周围神经病。41.正确答案:A,B,C,E42.正确答案:D43.正确答案:C病理改变以选择性的丘脑变性为主，同时也可累及颞叶