嗜酸性粒细胞增多症

嗜酸性粒细胞增多1可编辑ppt第1页嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞是白细胞一种。有具有独立前体细胞，在嗜酸粒细胞因子（受抗原刺激淋巴细胞）刺激下分化成熟。

【参照值】：嗜酸性粒细胞占白细胞总数0.5%-5%；其绝对值为0-0.7×10*9/L。

【参照值】：嗜酸性粒细胞占白细胞总数0.5%-3%；其绝对值为0-0.7×10^9/L。

2可编辑ppt第2页

主要功能限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞在速发性过敏反应作用。——抑制或破坏生物活性物质合成释放。参与对蠕虫免疫反应。——生成过氧化物及酶类3可编辑ppt第3页嗜酸性粒细胞增多嗜酸性粒细胞增多是指外周血中嗜酸性粒细胞直接计数>0.45×10*9/L，或白细胞分类>0.07。不是一种独立疾病，而是由多种原因引发一种血液学病理变化。4可编辑ppt第4页嗜酸性粒细胞增多症——诊断外周血嗜酸粒细胞绝对值增高即可诊断嗜酸粒细胞增多症，是一类异质性疾病，关键在于病因诊断。必须详细全面检查，以确定原发病，对诊断不愿定者应定期随访。外周血嗜酸粒细胞绝对值增高即可诊断嗜酸粒细胞增多症，关键在于病因诊断。必须详细全面检查，以确定原发病，对诊断不愿定者应定期随访。外周血嗜酸粒细胞绝对值增高即可诊断嗜酸粒细胞增多症，关键在于病因诊断。必须详细全面检查，以确定原发病，对诊断不愿定者应定期随访。5可编辑ppt第5页病因分类反应性嗜酸性粒细胞增多症克隆性嗜酸性粒细胞增多症特发性高嗜酸性粒细胞综合征6可编辑ppt第6页病因1——反应性嗜酸性粒细胞增多症变态反应性——支气管哮喘、过敏性鼻炎、药品过敏，皮肤病等寄生虫病——钩虫病、蛔虫病、肺吸虫病等。7可编辑ppt第7页病因1——反应性嗜酸性粒细胞增多症结缔组织病——类风湿关节炎、肉芽肿性血管炎、结节性多动脉炎等。肿瘤——淋巴瘤、多种实体肿瘤、囊性纤维化等。内分泌疾病——垂体功能不全、免疫缺陷病、IgA缺乏症、移植物抗宿主病等。间质性肾病8可编辑ppt第8页病因2——克隆性嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆组成部分。许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高慢性嗜酸细胞白血病(CEL)骨髓增殖性肿瘤(MPN)骨髓增生异常综合征(MDS)等。9可编辑ppt第9页病因3——特发性高嗜酸性粒细胞综合征当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找出其确定病因时，称特发性嗜酸性粒细胞增多（IHES）与克隆性嗜酸粒细胞增多症鉴别重点是找到克隆性增生根据。

10可编辑ppt第10页特发性高嗜酸性粒细胞综合征2023年WHO制定了对应标准：①不明原因外周血嗜酸性粒细胞增多，连续6个月≥1．5×109／L，伴有器官损伤及功能紊乱；②排除寄生虫、过敏性等原因造成嗜酸性粒细胞增高，且没有发觉嗜酸性细胞克隆根据。11可编辑ppt第11页嗜酸性粒细胞增多症——分级轻度：嗜酸粒细胞数0.08~0.15，直接计数<1.5×10*9/L。中度：嗜酸粒细胞数0.15~0.50，直接计数<1.5~5.0×10*9/L。重度：嗜酸粒细胞数0.50~0.90，直接计数>5.0×10*9/L。12可编辑ppt第12页

嗜酸粒细胞增多其原因很多，可根据增多程度结合病史、体征和有关试验室检查进行诊断。寄生虫感染常为轻度增多变态反应性疾病常为中度增多嗜酸性粒细胞白血病等常为重度增多13可编辑ppt第13页诊断思绪14可编辑ppt第14页诊断思绪15可编辑ppt第15页嗜酸性粒细胞组织损伤机制嗜酸性粒细胞通过释放细胞毒性物质造成组织损伤——阳离子蛋白、酸性磷酸酶、硫酸酯酶、炎性细胞因子前体等。

正常情况下嗜酸性粒细胞主要驻留于组织中，尤其是呼吸道、胃肠道和泌尿生殖道上皮细胞和深层组织之间，在组织内其生存时间可达数周。

16可编辑ppt第16页常见疾病嗜酸性粒细胞肺炎（PIE）体现为干咳、低热，痰中嗜酸性粒细胞增多，肺X线检查呈游走性斑片影，多于四周内痊愈。不伴心脏、神经系统及其他系统损害.嗜酸性粒细胞胃肠炎常有变态反应性疾病史，并与某种食物有关体现为呕吐、腹痛、腹泻重者可发生梗阻，少数出现脱水。胃镜可见粘膜皱襞粗大，呈乳头状或息肉样变化活检显示大量嗜酸性粒细胞浸润17可编辑ppt第17页常见疾病Churg-Strauss综合征（嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎）男性多于女性早期为反复鼻窦炎和哮喘逐渐出现发热、关节肌肉疼痛，呼吸道症状加重，为血管炎期X线检查为斑片状或结节状浸润，可形成空洞皮肤、肾脏和神经均可受累pANCA阳性18可编辑ppt第18页常见疾病嗜酸性粒细胞性心内膜炎嗜酸性粒细胞大量浸润，引发心内膜增厚、心肌纤维化和附壁血栓，造成心脏扩大、心律不齐和顽固性心力衰竭嗜酸性粒细胞性肌痛综合征为误服色氨酸所致，临床体现为骨骼肌疼痛。19可编辑ppt第19页嗜酸粒细胞性胃肠炎

（Eosinophilicgastroenteritis，EG）典型EG以胃肠道嗜酸性粒细胞浸润、胃肠道水肿增厚为特点。一般累及胃窦和近端空肠，如累及结肠，则以盲肠和升结肠较多见。可累及食管、肝脏和胆道系统，也有仅累及直肠报道。20可编辑ppt第20页流行病学年纪：主要发生在20－50岁，小朋友和老年人也可发病。性别：男：女＝2：1发病率：每10万例住院患者中仅1例（实用内科学12版）21可编辑ppt第21页病因和发病机制未明与过敏有关，但仅20－50％患者既往有过敏史与免疫功能障碍有关发病机制不清很也许是发病机制不尽相同一组疾病活化T细胞产生IL-5，后者具有强大嗜酸粒细胞趋化和脱颗粒功能肥大细胞脱颗粒与EG发病也有关系嗜酸粒细胞活化趋化因子22可编辑ppt第22页临床体现缺乏特异性根据病变部位及浸润程度不一样而各异23可编辑ppt第23页按浸润程度分类粘膜型病变主要累及胃肠粘膜。可有过敏性病史和较高血IgE浓度，体现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重下降和腰背痛，病变严重时可有胃肠道蛋白丢失、贫血、吸取不良等肌层型病变主要累及肌层，体现为幽门或小肠梗阻，有时需要手术治疗，偶有胃肠道出血和瘘管形成浆膜型病变主要累及浆膜层，相对少见，占整个EG10%左右。体现为腹痛，常伴有腹膜炎、腹水，腹水中含大量嗜酸性粒细胞24可编辑ppt第24页辅助检查血象EOS计数升高，可随疾病病程波动，有20%患者在整个过程中嗜酸粒细胞计数始终正常。因此，外周血嗜酸粒细胞增多并非是诊断必要条件；有ESR升高者仅25％可有血IgE升高25可编辑ppt第25页辅助检查放射学检查胃肠道钡餐造影可见胃窦部僵硬、粘膜皱襞增厚、增宽和粘膜结节样增生；小肠环状皱襞及增厚，但不伴溃疡和局部异常；胃肠壁增厚，腔狭窄及梗阻等。特异性较差，其诊断价值远不如内镜检查26可编辑ppt第26页辅助检查内镜检查和活检病理受累粘膜充血水肿、糜烂、出血、增厚或有肿块。活检病理可见受累胃肠道粘膜有局灶或弥漫性嗜酸粒细胞浸润，组织水肿及纤维化，但一般不伴组织坏死；EG病灶有时可呈局灶性分布，检查时常需多点活检。对高度怀疑肌层型或浆膜型者，超声内镜有助于诊断27可编辑ppt第27页诊断Talley标准存在胃肠道症状病理示从食管到结肠胃肠道有一种或一种以上部位嗜酸粒细胞浸润，或者腹水中有大量嗜酸粒细胞（腹水提醒有浆膜受累）除外寄生虫感染和胃肠道外其他致嗜酸粒细胞增多疾病，如结缔组织病、嗜酸性粒细胞增多症、克罗恩病、淋巴瘤、原发性淀粉样变性、Menetrier病等28可编辑ppt第28页诊断Leinbach标准进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征外周血嗜酸粒细胞增多组织学证明胃肠道有嗜酸粒细胞增多或浸润29可编辑ppt第29页治疗饮食药品糖皮质激素：泼尼松每天20～40mg，服药后1～2周症状控制后可减