心肌病超声诊断

心肌病超声诊断

cardiomyopathy第1页主要内容概述扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未定型心肌病（非致密性心肌病）特异性心肌病

第2页

心肌疾病心肌病特异性心肌病

（primarycardiomyopathy）(secondarycardiomyopathy）病因不明心肌疾病（分为扩张型、肥厚型、限制型心肌病）继发于病因明确多种心脏病心肌病（冠心等）和病因明确心脏外系统性疾病并发心肌病(糖尿病性心脏病等)概述第3页

心肌病是指伴有心功能障碍心肌疾病。可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常性右室心肌病。定义和分类（1995年WHO-ISFCInternationalSocietyandFederationofCardiology

）第4页

心肌病为一组临床体现多种多样心肌疾病，具有构造异常和（或）电异常，由多种原因一般是遗传原因造成，常体现为心室异常肥厚或扩张，但也能够正常。2023年AHA(AmericanHeartAssociation)第5页扩张型心肌病

DilatedCardiomyopathy,DCM第6页Dilatedcardiomyopathy，DCM【定义】：原因不明，以心腔扩大、室壁运动普遍削弱、心室收缩功能减少为特性心肌病

【病理】：心肌纤维变粗、变性、坏死及纤维化，心腔内常有附壁血栓

【病理生理】：充血性心力衰竭。心脏收缩功能障碍，心排出量减少，心室收缩末期容积和压力增加，致心腔扩张，瓣环扩大，瓣膜关闭不全，肺循环与体循环淤血

【临床体现】：进行性充血性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死

第7页Dilatedcardiomyopathy，DCM第8页Dilatedcardiomyopathy，DCM第9页【超声体现-DCM】“大”：心腔扩大，常为全心扩大呈近似球形“小”：瓣膜开口小，EPSS>10mm，展现“大心腔，小瓣口”，二尖瓣开放曲线似“钻石样”“薄”：室壁绝对或与扩大心腔相比相对变薄“弱”：室壁运动普遍削弱：FS<25%，Th%<30%其他：附壁血栓、心功能减少、多瓣膜反流、肺动脉高压

第10页鉴别重点缺血性心肌病扩张型心肌病发病年纪中老年青中年病史常有胸闷、心绞痛病史原因不明，部分患者有心肌炎病史心腔大小、形态心腔扩大，心室可有局部膨出全心扩大，均匀扩张，呈球形室壁厚度局部室壁变薄室壁厚度多正常室壁运动运动削弱，部分节段运动正常，呈非均匀性运动削弱，呈普遍性冠状动脉造影单支或多支狭窄或闭塞无异常附表缺血性心肌病与扩张型心肌病超声鉴别重点【鉴别诊断-DCM】第11页肥厚型心肌病

Hypertrophiccardiomyopathy,HCM第12页

【定义】：原因不明，以室间隔与左室后壁呈非对称性肥厚、心室腔变小为特性心肌病。分为梗阻型和非梗阻型。

【病理】：心肌细胞肥大及纤维化、排列紊乱，室间隔呈非对称性肥厚，以左室流出道（leftventricularoutflowtract,LVOT）显著。

【病理生理】：心室肌肥厚，心腔缩小；舒张功能减少，心排出量减少；左室流出道梗阻。

【临床体现】：头昏、黑朦、晕厥，心绞痛，心律失常，猝死。Hypertrophiccardiomyopathy,HCM第13页Hypertrophiccardiomyopathy,HCM第14页Hypertrophiccardiomyopathy,HCM第15页Hypertrophiccardiomyopathy,HCM第16页Hypertrophiccardiomyopathy,HCM第17页Hypertrophiccardiomyopathy,HCM第18页Hypertrophiccardiomyopathy,HCM第19页心室壁非对称性肥厚：最常发生在室间隔LVOT部；厚度>15mm，与左室后壁厚度之比>1.5；肥厚心肌回声异常。LVOT狭窄：宽度<20mm。LVOT血流速度增快（呈“五色镶嵌”射流、压力阶差增大）SAM征：二尖瓣前叶收缩期前向运动（systolicanteriormotion）积极脉瓣收缩中期半关闭伴瓣叶扑动其他：左室舒张功能减少：顺应性减少（二尖瓣血流频谱A峰>E峰）。常伴二尖瓣关闭不全，左房扩大。

【超声体现-HCM】第20页高血压：病史、肥厚程度和性质、有没有LVOT梗阻积极脉瓣狭窄：积极脉瓣有没有病变，肥厚程度和性质

【鉴别诊断-HCM】第21页限制型心肌病

Restrictivecardiomyopathy,RCM第22页

【定义】：原因不明，以心内膜和心内膜下心肌纤维性增生、心室硬化、心腔缩小造成心脏舒张充盈受限为主要体现心肌病

【病理】：心内膜及心内膜下心肌坏死、血栓形成、纤维化，增厚内膜可达4～5mm【病理生理】：心室舒张充盈受限，致肺循环和/或体循环淤血

【临床体现】：心悸、气促，双下肢水肿、颈静脉怒张、腹水等Restrictivecardiomyopathy,RCM第23页心室腔缩小、心房扩大心室心内膜回声增强、增厚，厚薄不均。心尖部显著，常见附壁血栓，可致心尖部心腔闭塞室壁运动削弱，收缩期增厚率<30%心室舒张期血流充盈受限：二尖瓣口血流频谱E峰增高、A峰减低，E/A>1.5其他：乳头肌受累变形、腱索缩短，二、三尖瓣关闭不全

【超声体现-RCM】第24页缩窄性心包炎：病史、病变部位、腔室形态大小、其他继发变化等【鉴别诊断-RCM】第25页

致心律失常型右室心肌病

Arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC第26页

【定义】：原因不明，右室心肌逐渐减少，代之以纤维脂肪组织，致右室壁变薄、运动削弱，右室扩张、变形，右室收缩功能减少，并常伴右室源性心律失常等为特性心肌病。

【病理】：右室心肌逐渐减少，代之以纤维脂肪组织。

【病理生理】：右室扩张、变形，右室收缩功能减少。右室源性心律失常。

【临床体现】：反复发作室性心动过速、晕厥、猝死。Arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC第27页【超声体现-ARVC】右室扩大，形态异常右室壁变薄右室壁搏动削弱，可出现阶段性室壁运动异常其他：可出现三尖瓣、肺动脉瓣关闭不全

第28页

右室心肌梗死：Uhl’sanomaly：Congenitalmyocardialatrophyoftherightventricle.乌卢畸形又称parchmentheart（羊皮纸心脏）;先天性右室心肌萎缩甚至完全缺如【鉴别诊断-ARVC】第29页非致密性心肌病

Noncompactedmyocardium,NCM第30页.Fig1.IntraoperativetransgastricLVshort-axisviewobtainedapicaltothepapillarymusclesshowingadilatedapex.Theanteriorandlateralwallsdisplaychangesconsistentwithleftventricularhypertrabeculation/noncompaction,includingcharacteristicthickeningwitha2-layerappearanceanddeeprecessesbetweenprominenttrabeculationsFig2.AmagnifiedviewoftheanteriorandlateralLVapexfromFigure1thathighlightsthethickened,2-layermyocardiumwithboth(A)noncompactedand(B)compactedmyocardium.Noncompactedmyocardium,NCM第31页Fig1.(A)Atransgastricapicalshort-axisview.Notethepresenceofmultiple,prominenttrabeculations.(B)Maximalend-systolicratioofthenoncompactedendo/myocardiallayertothecompactedmyocardium(NC/C)>2.Noncompactedmyocardium,NCM第32页

【定义】：原因不明，属未定型心肌病。以心室肌致密化不全为特性，常伴心功能障碍和心律失常

【病理】：心肌正常致密化过程障碍，外层致密化心肌薄，内层未致密化心肌范围宽，肌小梁增粗、增多、交错排列呈网状，肌小梁间隙连续存在，形成隐窝，隐窝腔内血流与心室腔内血流相通

【病理生理】：心功能障碍、心律失常

【临床体现】：心功能障碍、心律失常Noncompactedmyocardium,NCM第33页【超声体现-NCM】病变部位室壁外层致密，内层心肌致密化不全，范围较广肌小梁增粗、增多、交错排列呈网状，存在肌小梁间隙（隐窝）隐窝中血流与心腔相通，隐窝内常可见附壁血栓形成其他：受累心室增大，收缩及舒张功能减少，可出现对应瓣膜关闭不全第34页

【定义】:伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病心肌疾病。包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、炎症性心肌病、围产期心肌病等等。

【诊断】:在临床确诊特异性心脏病或特异性系统性疾病前提下，出现有类似于任一型心肌病体