边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态

边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第1页

癫痫（Epilepsy）是神经科常见疾病和综合征，虽病因不一样，均以在病程中有重复发作大脑神经元过分放电所致暂时性中枢系统功效失常为特征（表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不一样障碍，或兼有之）。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第2页

癫痫临床表现复杂多样，产生各种多样分类方法，一个国际统一分类不但有利临床医师交流，也为临床和基础研究建立一个公认分类依据，来共同推进癫痫学发展。国际抗癫痫联盟（ILAE）对癫痫分类和命名标准各做了大量工作。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第3页

从1970年正式提出统一癫痫分类至今已发表了四次国际癫痫发作和癫痫综合征分类方案。1981年提出《癫痫性发作分类》和1989年《癫痫和癫痫综合征分类》临床应用以来很多情况发生了改变。1997年7月ILAE执委员会提议对现行分类系统进行修改，以《癫痫性发作和癫痫患者诊疗纲要》形式，提交年5月在布宜诺斯艾利斯召开国际抗癫痫联盟大会讨论，并发表在年第6期《Epilesia》杂志ILAE网页上（）。现将相关其中边缘叶癫痫和边缘性癫痫连续状态作些介绍。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第4页一.边缘系统结构与功效

边缘系统包含大脑半球内侧面围绕胼胝体或一环状许多结构包含边缘叶（扣带回、海马旁回、海马、齿状回）和眶额后回、岛叶和颞极、杏仁核、隔核、视前区、上丘脑缰核、下丘脑、丘脑前核、丘脑内侧背核以及基底核一个别。海马和杏仁核是边缘系统关键结构。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第5页

边缘系统与网状结构、大脑皮质有着广泛联络参加精神（情绪、记忆等）和内脏等活动，损害时出现情绪症状、记忆丧失、意识障碍、幻觉（嗅、味、视、听）、行为异常、智能减退等精神症状。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第6页边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第7页二.边缘叶癫痫与边缘性癫痫连续状态

相关名词和定义

为配合癫痫新诊疗方案实施，国际抗癫痫联盟重新颂布了癫痫词典，取消了与新诊疗方案不相适应名词，并对其中许多术语进行了重新定义，付予了其新内涵，同时指出这些名词可能有各种不一样用途，也可用医学其它领域或非医学社会或自然科学中，但在癫痫词典中，它特指与癫痫相关内容，有特定内涵，不能随意扩充到其它领域中。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第8页

了解这些名词内涵，对了解新癫痫发作类型和新癫痫综合征有着主要意义，其中与边缘叶癫痫、边缘性癫痫状态相关名词主要有以下几类。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第9页1、先兆（Aura）：指病人主观感觉到发作现象，可先于所观察到发作出现，假如单独出现就是感觉性发作。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第10页2、感觉（Sensory）：不是由外部适当刺激所引发一个知觉性体验，能够修饰发作或先兆，它包含①基础感觉（Elementarysensory）：指单一，包括到一个简单感觉模式如躯体感觉、视觉、听觉、嗅觉、味觉、上腹部或头部感觉不定形现象；②经验性感觉（ExperientialSensory）：情感、记忆或组合性知觉，包含错觉、复杂性幻觉，可能单独或联合出现，这些现象主观性质类似于在日常生活中体验，但只有脱离真实环境才能被认可。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第11页3、精神症状。①情感（Affective）：包含恐惧、抑郁、欢乐或忿怒（少见）；②记忆障碍：表现为发作性失记忆，比如似曾相识或不相识感；③幻觉：与外界刺激不相吻合一个复合感觉，包含视觉、听觉、躯体感觉、嗅觉或味觉，比如听见或看见某人在谈话；④错觉（illusory）：包含视觉、听觉、躯体感觉、嗅觉或味觉系统知觉错误改变。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第12页4、植物神经事件（AutonomicEvents），其中植物神经先兆（AutonomicEventsaura）指一个包含心血管、胃肠道、泌汗、血管舒缩和体温调整功效在内植物神经系统感觉，植物神经性发作（Autonomicseizure）包含心血管、瞳孔、胃肠道、泌汗、血管舒缩和体温调整在内植物神经系统功效客观和显著改变。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第13页5、自动症：或多或少协调、重复，通常出现在认知功效有损伤时，类似于自主活动运动现象，常伴有发作后遗忘。运动活动出现前也可有不协调，连续性行为异常。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第14页⑴口消化道自动症（Oroallmentaryautomatism）：表现为咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽自动症；⑵模仿性自动症（Mimeticautomatism）：面部表情提醒一个精神状态，通常表现为恐怖自动症；⑶手指或足自动症（ManualorPedalautomatism）：主要出现在远端，可为单侧或双侧，有探索、轻拍、推拿性运动自动症。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第15页⑷姿势性自动症（Gesturalautomatism）；常为单侧，用手掌向自已或外周环境作探索或探索运动，运动似乎有加强语言情感表示趋向。⑸运动过分性自动症（Hyperkineticautomatism）：近端肢体或中轴肌肉产生规律性连续运动，比如踩踏板样运动、骨盆摆动及摇摆，运动频率增加或不恰当地快速运动，⑹运动降低性自动症（Hypokineticautomatism）；运动幅度或频率降低或正在进行运动终止，边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第16页⑺语言障碍性自动症（Dysphasicautomatism），没有相关运动或感觉通路功效障碍语言交流障碍，包含健忘、语序错误或这些现象综合，⑻应用障碍性自动症（Dyspraxicautomatism）；尽管有完整相关感觉或运动系统和适当了解和协作能力但依然不能进行简单、命令或模仿式学习活动，⑼痴笑性自动症（Gelasticautomatism）没有适当情感原因暴发性语言或痴笑。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第17页⑽哭泣性自动症（Dacrysticautomatism）：暴发性哭泣。⑾发音性自动症（Vocalautomatism）：单一或重复发声，比如咕噜或尖中声，⑿言语性自动症（Verbalautomatism）由单词、字句或短句组成单一或重复语言。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第18页⒀自发性自动症（Spontaneousautomatism），刻板，仅与本身相关，而不依赖于环境原因自动症，⒁交互性自动症（Interactiveautomatism）；⒂非刻板，不但与本身相关，而且受环境原因影响自动症。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第19页三.边缘叶癫痫（limbicepilepsies）

在新诊疗提议中，边缘叶癫痫归类于症状性(或可能症状性)局灶性癫痫,它又分为：⑴伴有海马硬化颞叶内侧癫痫；⑵依据特殊病因确定颞叶内侧癫痫；⑶依据部位和病因确定其它类型。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第20页

海马硬化是边缘叶癫痫主要病理特征之一，主要表现为海马和杏仁核神经细胞变性、萎缩消失和胶质增生。颞叶内侧癫痫病理学上有海马硬化占50%-83%。有些人提出颞叶内侧海马和杏仁核是边缘叶癫痫起动点，同时含有共同通路和放大器作用假说。但海马硬化是颞叶内侧癫痫发病原因还是结果，一直存在争论，有些人认为海马硬化是颞叶内侧癫痫发作后缺氧所致。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第21页

不论是原因还是结果，病理证实海马只是颞叶内侧受累一个别。除海马硬化之处，颞叶内侧其它个别小血管病变，微小脓肿，局部萎缩瘢痕，胶质细胞增生及神经细胞变性等。边缘叶癫痫病因有各种多样，但围生期和分娩时疾病被认为高危原因。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第22页

边缘叶癫痫好发于青少年，其中62%病人首次发作在15岁以前。其临床表现包含：⑴含有自主神经和（或）精神症状以及一些特殊感觉（如嗅、听）现象（包含错觉在内）。最常见是上腹部一股气往上冲感觉。⑵出现口一消化道自动症经典症状，也常随之发生其它自动症，约连续大于1分钟。经常出现发作后意识混乱，发作后遗忘症，恢复是逐步。

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如为杏仁核一海马发作，为边缘叶发作最常见发作形式，表现为上升上腹部不适感、恶心、显著自主神经症状及其它症状、包含肠鸣、嗳气、面苍白、面发胀、面潮红、呼吸抑制、瞳孔扩充、恐惧、惊慌及嗅一味幻觉。如为扣带回发作，可有复杂运动姿势自动症，自主神经症状及心境和情感改变。眶额区发作，初始时表现运动和姿势性自动症，同时可伴有幻觉和错觉及自主神经症状。岛盖发作特点包含咀嚼、流涎、吞咽、喉部症状、言语停顿、味幻觉、上腹部先兆、恐惧及自主神经症状。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第24页有些人将边缘叶癫痫临床表现分为以下几个发作类型：①感觉性（味、嗅、视、听幻觉）②情感性（烦躁不安、狂怒状态、攻击行为、恐惧、惊怕、狂躁、自杀观念）。③自主神经性（腹部、心脏）。④记忆障碍（遗忘、幻觉、错觉、思念往事）。⑤自动症或精神运动发作（咽，口，单纯或复杂性运动）⑥意识朦胧状态（精神错乱等）。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第25页

四.边缘性癫痫连续状态

（Limbicstatusepilepticus）

在新分类提议中，将癫痫连续发作类型分为全方面性癫痫连续状态和局灶性癫痫连续状态后者包含边缘性癫痫状态（精神运动型癫痫连续状态）。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第26页

癫痫连续状态（或癫痫状态、SE）是神经科常见危重症。世界卫生组织接收SE定义为“癫痫发作连续足够长时间（最少30-60分钟）或在短时间内频繁发作，引发一个固定而持久状态。”临床上广范应用SE定义是“癫痫在短时间内频繁发作，全身发作在2次发作间意识不恢复，个别性发作一次连续30分钟以上。”边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第27页

年ILAE提出新SE定义为：“超出这种发作类型大多数病人连续时间后，发作依然没有停顿临床征象或重复癫痫在发作间期中枢神经系统功效没有恢复到正常基线。”边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第28页

边缘性SE则是起源于边缘系统，由临床表现和脑电图确定癫痫发作。这种发作最少连续30分钟，表现有包含行为紊乱和精神症状，如复杂幻觉，短暂意识改变在内各种形式。临床症状符合已知解剖部位功效，并与局灶性放电脑电图相吻合。各种发作性症状和体征与脑电图上痫样活动有明确对应关系。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第29页

边缘性癫痫状态临床表现因为边缘性癫痫状态是由边缘系统受到刺激所引发癫痫发作，在没有颅内电极对边缘系统关键结构，如海马或杏仁核进行统计情况下，边缘性癫痫状态极易漏诊。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第30页

急性或隐袭性起病，发病早期常以不易注意轻微症状为先兆，而这种先兆决定于最初放电皮质局部功效，常以幻觉开始，假如最初受影响是视中枢则出现视幻觉，是听皮质则出现听幻觉，伴随放电扩散到颞边缘系统关键部位内侧，幻觉逐步复杂，并出现带有精神和受累半球症状和体征自动症。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第31页

经典边缘性SE早期表现为被动或交替性躁动，有时有恐惧和伴有幻觉重现、经验性幻觉和错觉激惹行为，也可出现自动症。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第32页

文件报道边缘性SE症状和体征主要有：躯体感觉症状，视、听、嗅、味症状和自动症，胃部SE是儿童一个特殊亚型。可有构音障碍和吞咽困难，但少见。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第33页

边缘性SE多数来自或由连续先兆（auracontinua）演变而成，二者在文件报道临床表现上有显著重合，发作类型划分是按照它们最终表现症状。因而，边缘性癫痫状态在发作早期某一时间段出现连续先兆症状是完全可能。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第34页

杏仁核是解释边缘性SE丰富而多灶性症状及体征最正确部位。包含颞叶、大个别分额叶、岛叶在内皮质几乎都有纤维投射到杏仁核，边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第35页

一些杏仁核团还接收伴有皮质输入一些感觉纤维投射，视觉、味觉、听觉也有纤维投射到杏仁核，躯体感觉纤维投射还不清楚，但5种感觉纤维都投射到外侧核背侧个别，这个别还接收眶额叶纤维投射，与味觉刺激相关，岛叶后部也有纤维投射到这个地域，与内脏感觉相关，来自颞极听觉输入也有纤维投射到此，视觉投射就直接投射到外侧核背侧。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第36页

杏仁核传出纤维投射到纹状体、丘脑下部、中隔及丘脑背内侧大细胞内侧。后者则经过眶额皮质与杏仁核联络，参加二环个别组成。刺激扣带回前部可引发痫样放电，出现精神症状和自动症。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第37页

边缘性癫痫状态病因：多器官衰竭、变态反应性脑病、20号环状染色体综合征。垂体卒中、Lafora体病、多发性硬化、低钙等都可引发症状性边缘性SE。环孢菌素、抗癌药品停用、化疗引发小血管内皮细胞损伤、电休克治疗也可引发边缘性SE发生。各种精神药品如抗忧郁药、镇静剂和优布芬等滥用是边缘性癫痫状态常见原因，有报道苯二氮卓类药品滥用也可引发边缘性癫痫状态。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第38页五、边缘癫痫和边缘性癫痫连续状态

脑电图及试验室检验。

边缘叶癫痫发作间期头皮脑电图可表现为：⑴无异常；⑵背景活动轻度或显著不对称。⑶颞区棘波，尖波和/或慢波，单侧或双侧、同时性，但也有不一样时性，这些表现并不常限于颞区，少数可见于额区。普通头皮电极脑电图异常率仅20%～25%，故以加用鼻咽、鼓膜、蝶骨电极以提升诊疗准确率。颅内统计则能更准确地发觉发作间期异常颅内分布。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第39页发作时脑电图改变包含：⑴单侧或双侧背景活动中止。⑵颞区或多区低幅快活动、节律性棘波或节律性慢波，但脑电图起始与临床起病并不一致，颅内统计可提供相关放电时间及空间进展信息。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第40页

边缘性SE病人脑电图可见到局限于边缘系统且与部位相关高频放电，也可伴有快速阵发或慢阵发癫痫放电，或为混合模式。头皮脑电图上痫性放电主要表现为节律性δ波和θ波，有时也有节律性α波形改变。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第41页

有些病人出现弥漫性或短暂性痫样放电，也可表现为连续性单侧颞叶棘波或不规则棘波，个别病人表现为间歇性双侧颞叶节律性慢波，也可有连续性周期性棘波。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第42页

血中催乳素和黄体激素与癫痫发作频率相关，催乳素升高有利于癫痫发作与非癫痫发作性疾病判别。血中催乳素超出700个单位/ml往往提醒是癫痫发作。边缘性SE病人可能有血和脑脊液中神经元特异性烯醇化酶增高，提醒有神经元坏死。有些人发觉非惊厥性SE病人脑脊液中黄嘌呤浓度降低，表明神经元蛋白合成降低，可能与癫痫病人智能障碍相关。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第43页

影像学检验可发觉中颅凹底变小、颞叶发育不良、肿瘤病理钙化影、侧脑室颞角扩充或因占位病变受压移位、变形、血管畸形及其它占位病变等。MRI技术发展为非特异性结构病变（如胶质增生、海马硬化）诊疗提供了可靠确保。另外，SPECT、PET也能提供有价值定位诊疗。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第44页六.边缘叶癫痫和边缘性癫痫连续状态诊疗

边缘叶癫痫有经典临床表现，在问询病史中应重视问询发作先兆，边缘叶癫痫病人存在各种先兆除幻味、幻嗅、幻听外，人格解体、似曾相同、缺乏目标自主运动、兴奋、欣块、攻击行为、急躁情绪、愤恨恐惧状态、狂躁不安、发作性精神错乱等。脑电图显示对应部位痫样放电，影像学提醒海马硬化或海马病灶等。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第45页

边缘性癫痫连续状态诊疗依据主要有：⑴有重复类似复杂个别性发作临床表现，二次发作之间意识没有完全恢复，或有连续性癫痫朦胧，对外界刺激有个别反应或完全无反应交替周期，每次发作时间连续30分钟以上。⑵发作期脑电图有反应痫样放电。⑶静脉注射抗癫痫药多数有效。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第46页多数情况下，脑电图上痫样放电与临床发作间有显著对应关系，但也有个别病人因为头皮脑电图遗漏了来自边缘系统深部痫样放电，不能完全反应脑部功效情况，因而在边缘性SE中，临床表现在诊疗中依然是主要，要尤其注意多极经验性复杂幻觉和朦胧状态存在。普通说来对大剂量抗癫痫药品反应可作为判别诊疗主要工具，但临床实践也发觉即使用临床治疗癫痫连续状态首选一线抗癫痫药：安定静脉注射有时也不能完全抑制局灶性痫样放电。边缘叶癫痫和边缘叶癫痫持续状态第47页

边缘性SE临床症状非常复杂，文件上强调其表现多样性，从显著局灶性神经功效缺失到Wernicke失语，各种神经精神症状到意识含糊，甚至儿童或青少年学习困难等，这些精神或行为异常易被误诊