淋巴瘤主题知识讲座

淋巴瘤主题知识讲座淋巴瘤主题知识讲座第1页Definition(定义)

淋巴瘤通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富组织器官中，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及部位。

淋巴瘤如累及血液及骨髓时可形成淋巴细胞白血病淋巴瘤主题知识讲座第2页

淋巴瘤主题知识讲座第3页病因和发病机制

1.

Viruses:

（1）1964年Epstein等，首先从非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织传代培养中分离出Epstein-Barr(EB)病毒，系DNA疱疹病毒。

（2）Burkitt淋巴瘤有显著地方性流行发病规律。滴定度高者发生Burkitt淋巴瘤机会也显著增多。

（3）用荧光免疫法检验个别HD患者血清也可发觉高价抗EB病毒抗体。在电镜下可见EB病毒颗粒;均提醒EB病毒可能是淋巴瘤病因。淋巴瘤主题知识讲座第4页

70年代后期提出逆转录病毒,与淋巴瘤发病有亲密关系。日本发觉成人T细胞淋巴瘤/白血病有显著家族集中趋势，且呈地域性流行。人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-I)被证实是这类T细胞淋巴瘤病因。

另一逆转录病毒HTLV-II最近被认为与T细胞皮肤淋巴瘤—蕈样肉芽肿病发病相关。

淋巴瘤主题知识讲座第5页

宿主免疫缺点

多年来发觉遗传性或取得性免疫缺点患者伴发淋巴瘤者较正常人为多。

器官移植后长久应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者中1/3为淋巴瘤。

干燥综合征患者淋巴瘤发病数比普通人为高。

淋巴瘤主题知识讲座第6页

病理和分类

一、Hodgking’sdisease

以在多形性、炎症浸润性背景上找到R-S细胞为特征，伴毛细血管增生和不一样程度纤维化。当前较普遍采取1965年Rye会议分类方法。

淋巴瘤主题知识讲座第7页

霍奇金病组织学分型

(1965年Rye会议)

病理组织学特点临床特点

1.淋巴细胞为主型结节性浸润,主要为病变局限

中小淋巴细胞,R-S预后很好

细胞少见

2.结节硬化型交织胶原纤维，年轻发病

将浸润细胞分隔诊疗时多I.II期

成显著结节,R-S细预后相对好

胞较大,呈腔隙型。

淋巴细胞、浆细胞、

中性及嗜酸性粒细

胞多见.

淋巴瘤主题知识讲座第8页

霍奇金病组织学分型

病理组织学特点临床特点

3.混合细胞型纤维化伴局限坏死，有播散倾向,

浸润细胞显著多形预后相对较差

性,伴血管增生和纤

维化.淋巴细胞,浆细

胞,中性及嗜酸性粒

细胞与较多R-S细

胞混合.

4.淋巴细胞消主要为组织细胞浸多为老年,诊疗

减型润,弥漫性纤维化及时已III、IV期,

坏死,R-S细胞数量预后极差

不等,多形性.

淋巴瘤主题知识讲座第9页

我国以混合细胞型为最常见，结节硬化型次之，其它各型均较为少见。

各型并非固定不变，尤以淋巴细胞为主型，2/3可向其它各型转化，仅结节硬化型较为固定.

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二、Non-Hodgkin’slymphoma

非霍奇金淋巴瘤

1982WHO在年制订了淋巴造血肿瘤分类，将NHL分为B细胞肿瘤；T和NK细胞肿瘤

淋巴瘤主题知识讲座第11页WHO()分型方案中较常见淋巴瘤亚型

(一)边缘区淋巴瘤边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套(mantle)之间结构，从此部位发生边缘区淋巴瘤系B细胞起源，CD5+,表示bcl-2，在IWF往往被列人小淋巴细胞型或小裂细胞型，临床经过较缓，属于“惰性淋巴瘤”范围。淋巴瘤主题知识讲座第12页(二)Follicularlymphoma（FL）

(滤泡性淋巴瘤)

发生在生发中心淋巴瘤，为B细胞起源，CD5+，bCI-2+，伴t(14；18)。也为“惰性淋巴瘤”，化疗反应好，但不能治愈，病程长，重复复发或转成侵袭性。淋巴瘤主题知识讲座第13页(三)Mantlecelllymphoma,MCL

(套细胞淋巴瘤)

曾称为外套带淋巴瘤或中介淋巴细胞淋巴瘤。在IWF常被人弥漫性小裂细胞型。起源于滤泡外套B细胞，CD5十，常有t(11;14)，表示bcl-1。

临床上老年男性多见。

本型发展快速，中位存活期2~3年，属侵袭性淋巴瘤,化疗完全缓解率较低。

淋巴瘤主题知识讲座第14页(四)DiffuselargeBcelllymphoma,DLBCL

(弥漫性大B细胞淋巴瘤)

是最常见侵袭性NHL，，常有t(3;14)，与bcl-2表示相关，其bcl-2表示者治疗较困难。

5年生存率在25%左右，而低危者可达70%左右。

淋巴瘤主题知识讲座第15页

(五)BurkittTlymphoma,BL

(Burkitt淋巴瘤)

由形态一致小无裂细胞组成。细胞大小介于大淋巴细胞和小淋巴细胞之间，胞浆有空泡，核仁圆，侵犯血液和骨髓时即为急性淋巴细胞白血病3型。CD20+，CD22+，CD5-，伴t(8;14)，与MYC基因表示相关，增生极快，是严重侵袭性NHL。在流行区以儿童多见，頜骨累及是其特点；在非流行区，病变主要累及回肠末端和腹部脏器。

淋巴瘤主题知识讲座第16页(六)Angio-immunoblasticTcelllymphoma

(血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤)

过去认为系一个非恶性免疫性疾患，

称作“血管免疫母细胞性淋巴结病”

(angio-immunoblasticlymphadenopathy，AILD)，

多年来研究确定为侵袭性T细胞淋巴瘤一个，应使用含阿霉素化疗方案治疗。

淋巴瘤主题知识讲座第17页(七)Anaplasticlargecelllymphoma

(间变性大细胞淋巴瘤)

亦称Ki-1淋巴瘤，细胞形态特殊，类似R-S细胞，有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混同。细胞呈CD30+，亦即Ki-l(十)，常有t(2;5)染色体异常，临床常有皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其它结外部位病变。免疫表型可为T细胞型。临床发展快速，治疗同大细胞淋巴瘤。淋巴瘤主题知识讲座第18页(八)PeripheralT-celllymphoma，PTCL

(周围性T细胞淋巴瘤)

所谓“周围性”，是指T细胞已向辅助性T细胞或抑制T细胞分化，可表现为CD4+或CD8+，而未分化胸腺T细胞CD4、CD8均呈阳性。本型为侵袭性淋巴瘤一个，化疗效果可能比大B细胞淋巴瘤较差。本型通常表现为大、小混合不经典淋巴细胞，在工作分型中可能被列人弥漫性混合细胞型或大细胞型。本型日本多见，在欧美约占淋巴瘤中15%左右，我国也较多见。淋巴瘤主题知识讲座第19页（九）AdultTcellleukemia/lymphoma

(成人T细胞白血病/淋巴瘤)

是周围性T细胞淋巴瘤一个特殊类型，与HTLV-l病毒感染相关，主要见于日本及加勒比海地域。肿瘤或白血病细胞含有特殊形态。临床常有皮肤、肺及中枢神经系统受累，伴血钙升高，通常伴有免疫缺点。预后恶劣，化疗后往往死于感染。中位存活期不足一年，本型我国少见。

淋巴瘤主题知识讲座第20页(十)Mycosisfungoides/Sezarysyndrome

(蕈样肉芽肿/赛塞里综合征)

常见为蕈样肉芽肿，侵及末梢血液为赛塞里综合征。临床属惰性淋巴瘤类型。增生细胞为成熟辅助性T细胞，呈CD3+、CD4+、CD8+。

淋巴瘤主题知识讲座第21页

临床分期和分组

(AnnArbor临床分期方案现主要用于HD，NHL也参考使用)

I期病变仅限于一个淋巴结区(I)或单个结外器官局限受累IE。

II期病变累及横膈同侧二个或更多淋巴结区(II)，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(IIE)。

III期横膈上下都有淋巴结病变(III)，或淋巴结外器官。可伴脾累及（IIIS），结外器官局限受累(IIIE)，或脾与不足结外器官受累（IIISE）。

淋巴瘤主题知识讲座第22页IV期一个或多个淋巴结和结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即便不足也属IV期。

各期按全身症状有没有分为A.B两组。无症状者为A，有症状者为B。

全身症状包含三个方面:

（1）发烧380C以上，连续三天以上，

且无感染原因;

(2)6个月内体重减轻10%以上;

(3)盗汗，即入睡后出汗。

S：脾受侵E：连续性结外部位受侵，或淋巴结侵及临近器官或组织淋巴瘤主题知识讲座第23页

淋巴瘤主题知识讲座第24页Clinicalmanifestation

临床表现

因为病变部位和范围不相同，临床表现很不一致。

1、原发部位可在淋巴结，也可在结外淋巴组织，如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。

2、结外淋巴组织原发病变多见于NHL。

3、疾病播散方式有从原发部位向邻近淋巴结依此转移如HD，也有越过邻近而向远处淋巴结转移者，常见于NHL。

4、NHL还能够多中心起源，在临床确诊时

已播散全身。

淋巴瘤主题知识讲座第25页

一、Hodgkin’sdisease(霍奇金病)

1、多见于青年，儿童少见。

2、首见症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大(占60%-80%)，左多于右，其次为腋下淋巴结肿大。

3、肿大淋巴结能够活动，也可相互粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉。如淋巴结压迫神经，可引发疼痛。少数患者仅有深部淋巴结肿大，深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，引发对应压迫症状。

淋巴瘤主题知识讲座第26页

4、另有一些HD患者(30%-50%)以原因不明连续或周期性发烧为主要起病症状。年纪稍大，男性较多，病变较为弥散，常已经有腹膜后淋巴结累及。周期性发烧约见于1/6患者。

5、个别患者可有局部及全身皮肤搔痒，多为年轻患者，尤其是女性。全身搔痒可为HD惟一全身症状。

淋巴瘤主题知识讲座第27页

6、饮酒后引发淋巴结疼痛，这是HD特有，但并不是每一个HD患者都是如此。

7、体检脾大者并不常见;约10%左右，肝实质受侵引发肿大和肝区压痛，少数有黄疽。

8、HD尚可侵犯各系统或器官:如肺实质浸润、胸腔积液、骨痛、腰椎或胸椎破坏，以及脊髓压迫症等。带状疱疹好发于HD，约占5%~16%。

淋巴瘤主题知识讲座第28页

二、非霍奇金淋巴瘤

1、可见于各年纪组，男较女为多。大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发表现，但较HD为少。易侵犯纵隔。肿大淋巴结也可引发对应压迫症状。

2、发烧、消瘦、盗汗等全身症状仅见于晚期或病变较弥散者。全身搔痒极少见。

3、除淋巴细胞分化良好型外，NHL普通发展快速，易发生远处播散。

4、咽淋巴环病变通常占恶性淋巴瘤10%~15%，发生部位最多在软腭、扁桃体，其次为鼻腔及鼻窦.

淋巴瘤主题知识讲座第29页

5、NHL较HD更有结外侵犯倾向。结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多。NHL累及胃肠道部位以小肠为多.临床表现有腹痛、腹泻和腹部包块，症状可类似消化性溃疡、肠结核或脂肪泻等，因肠梗阻或大量出血施行手术而确诊。

6、肝经活体组织检验证实约1/4-1/2受累，脾大仅见于较后期病例。

7、胸部以肺门及纵隔受累最多，半数有肺部浸润或(和)胸腔积液。尸解中近1/3有心包及心脏受侵。

淋巴瘤主题知识讲座第30页

8、中枢神经系统病变多在疾病进展期，以累及脑膜及脊髓为主。

9、骨髓累及者约1/3~2/3。骨骼损害以胸椎及腰椎最常见，股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之。

10、皮肤表现较HD为常见，多为特异性损害，如肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。

11、肾脏损害尸解有33.5%，但临床表现仅23%，主要为肾肿大、高血压、氮质血症及肾病综合征。淋巴瘤主题知识讲座第31页

试验室检验

一、霍奇金病

(一)血液常有轻或中等贫血，偶伴抗人球蛋白试验阳性。少数白细胞轻度或显著增加，伴中性粒细胞增多。约1/5患者嗜酸性粒细胞升高。骨髓被广泛浸润或发生脾功效亢进时，可有全血细胞降低。

淋巴瘤主题知识讲座第32页

(二)骨髓大多为非特异性。如能找到R-S细胞对诊疗有助。R-S细胞大小不一，约20μm~60μm，多数较大，形态极不规则。胞浆嗜双色性，核外形不规则，可呈“镜影”状;也可多叶或多核，偶有单核，核染质粗细不等，核仁可大达核1/3。骨髓浸润大多由血源播散而来，骨髓穿刺涂片阳性率仅3%，但活检法可提升至9%-22%。

(三)其它化验疾病活动期有血沉增速，乳酸脱氢酶升高提醒预后不良。当血清碱性磷酸酶活力或血钙增加，提醒骨骼累及。

淋巴瘤主题知识讲座第33页淋巴瘤主题知识讲座第34页淋巴瘤主题知识讲座第35页淋巴瘤主题知识讲座第36页(1)正电子发射计算机体层显像

(PositronemissiontomographyPET)

能够显示淋巴瘤或淋巴瘤残留病灶。是一个依据生化影像来进行肿瘤定性诊疗方法。

淋巴瘤主题知识讲座第37页(2)病理学检验

选取较大淋巴结，完整地取出，防止挤压，切开后在玻片上作淋巴结印片，然后置固定液中。淋巴结印片Wright's染色后作细胞病理形态学检验，固定淋巴结经切片和HE染色后作组织病理学检验。深部淋巴结可依靠B超或CT引导下细针穿刺涂片，作细胞病理形态学检验。

淋巴瘤主题知识讲座第38页

(3)单克隆抗体

用淋巴细胞分化抗原单抗测定淋巴瘤细胞免疫表型，以区分B细胞或T细胞免疫表型，NHL大个别为B细胞型。还可依据细胞表面分化抗原了解淋巴瘤细胞成熟程度。

淋巴瘤主题知识讲座第39页

(4)PCR技术检测

确诊淋巴瘤有疑难者，可应用PCR技术检测T细胞受体(TCR)基因重排和B细胞H链基因重排。还可应用PCR技术检测bcl-2基因等，为分型提供依据。

淋巴瘤主题知识讲座第40页

(五)剖腹探查

(exploratorylaparotomy)

普通不易接收。但必须为诊疗及临床分期提供可靠依据时，如发烧待查病例，临床高度怀疑淋巴瘤、B超发觉有腹腔淋巴结肿大但无浅表淋巴结或病灶可供活检情况下，为必定诊疗，或准备单用扩充照射治疗HL前，为明确分期诊疗，有时需要剖腹探查，同时切除脾并做活检。

淋巴瘤主题知识讲座第41页

诊疗

1.对慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大

要考虑本病可能，应作淋巴结穿刺物涂片、

淋巴结印片及病理切片检验。

2.当有皮肤损害可作皮肤活检及印片。

3.如有血细胞降低、血清碱性磷酸酶增高

或有骨骼病变时，可作骨髓活检和涂片以寻找

R-S细胞或淋巴瘤细胞。

多年报道R-S细胞可见于传染性单核细胞

增多症、结缔组织病及其它恶性肿瘤。所以

在缺乏HD其它组织学改变时，单独见到R-S

细胞，不能确诊HD。

淋巴瘤主题知识讲座第42页

二、非霍奇金淋巴瘤

(一)血液和骨髓白细胞数多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多。约20%NHL者在晚期并发急性淋巴细胞白血病。

(二)其它可并发抗人球蛋白试验阳性溶血性贫血。可有多克隆球蛋白增多，少数可出现单克隆lgG或lgM，以后者为多见。染色体易位t(14;18)和t(8;14)是NHL最常见染色体标志。还可应用PCR技术检测bcl-2或T细胞受体基因重排。

淋巴瘤主题知识讲座第43页

判别诊疗

一.与其它淋巴结肿大疾病相区分。结核性淋巴结炎多局限于颈两侧，可彼此融合，与周围组织粘连，晚期因为软化、溃破而形成窦道。

二.以发烧为主要表现淋巴瘤，需和结核病、败血症、结缔组织病等判别。结外淋巴瘤需和对应器官其它恶性肿瘤相判别。

为做好临床分期和分组诊疗，宜详细统计病史，确定有没有全身症状存在;全方面体检时应注意浅表淋巴结及肝、脾大情况，对腹部肿块、睾丸肿大不应疏漏。可结合放射性核素扫描、B超、CT、.MRI等辅助检验确定淋巴瘤分布范围。

淋巴瘤主题知识讲座第44页

浅表肿大淋巴结分布确实定除了体检对肿大淋巴结肿大程度、分布情况、质地、活动度及压痛作出描写外，B超、放射性核素淋巴显像等能够补充体检遗漏。

在病理确认淋巴瘤患者，其它肿大淋巴结可作穿刺细胞学检验以提升临床判断准确性。

纵隔受累检验:胸部X线摄片了解纵隔增宽、肺门增大及肺部病灶情况，胸部CT可确定纵隔与肺门淋巴结肿大。

淋巴瘤主题知识讲座第45页腹腔、盆腔、淋巴结检验比较

1.剖腹探查病理检验结果表明淋巴造影阳性符合率98%,阴性符合率97%;

2.CT阳性符合率65%，阴性符合率92%。因为淋巴造影能显示结构破坏，而CT仅从淋巴结肿大程度上来判断;但CT不但能显示腹主动脉旁淋巴结，而且还能显示淋巴结造影所不能检验到脾门、肝门和肠系膜淋巴结等受累情况，同时还显示肝、脾、肾受累情况，所以CT是腹部检验首选方法。CT阴性而临床上有怀疑才考虑作下肢淋巴造影。

淋巴瘤主题知识讲座第46页

腹腔、盆腔、淋巴结检验比较

3.B超检验准确性不及CT，重复性差，受肠气干扰较严重，但在无设备时仍不失为一个很好检验方法。淋巴瘤主题知识讲座第47页

肝脾受累检验

CT、B超、放射性核素扫描及MRI只能查出单发或多发结节，对弥漫浸润或粟粒样小病灶难以发觉。普通认为有两种以上影像诊疗同时显示实质性占位病变时才能确定肝脾受累。

淋巴瘤主题知识讲座第48页

治疗原则

一、霍奇金病高能射线治疗HDIA及IIA用扩充淋巴结照射法。扩充照射除被累及淋巴结及肿瘤组织外，尚需包含附近可能侵及淋巴结构，如病变在膈上采取斗篷式，照射部位包含两侧从乳突端至锁骨上下、腋下、肺门、纵隔淋巴结。要保护肱骨头、喉部及肺部免受照射。膈下倒"Y"字照射包含从膈下淋巴结到腹主动脉旁、盆腔及腹股沟淋巴结，同时照射脾区。剂量为30~40Gy,3~4周为一疗程。淋巴瘤主题知识讲座第49页

霍奇金病治疗标准

临床分期主要疗法

1、IAIIA扩充照射:膈上用斗篷式;

膈下用倒“Y”字式

2、IBIIBIIIAIIIBIV联合化疗十局部照射

如HD有B组症状、纵隔大肿块、属淋巴细胞消减型，分期III-IV者，均应以化疗为主，必要时再局部放疗。化疗采取MOPP方案，初治者完全缓解率达85%，最少用6疗程，或一直用至完全缓解，再额外给2疗程。对MOPP方案耐药者，可采取ABVD方案,75%一80%能够缓解。也有用MOPP与ABVD交替治疗，取得了更高缓解率，而且降低了耐药。淋巴瘤主题知识讲座第50页

MOPP治疗缓解后复发病例可再用MOPP,59%取得第二次缓解。第一次缓解期超出一年，则93%有二次缓解希望。

ABVD方案对生育功效影响小，不引发继发性肿瘤，而且ABVD方案疗效与MOPP方案相同。故是一个有前途方案。

当前治疗HD策略是化疗为主放化疗综合治疗。提升血象，为以后化疗创造有利条件。淋巴瘤主题知识讲座第51页

ABVDSchema

20世纪70年代提出了ABVD方案,对比研究表明其缓解率和5年无病生存率均优于MOPP方案。ABVD方案对生育功效影响小，不引发继发性肿瘤，所以ABVD已替换MOPP方案成为HL首选方案。

因为维持治疗不延长生存期，而且增加化疗毒性并抑制免疫功效，故主张ABVD方案缓解后巩固2个疗程(不少于6个疗程)，即结束治疗。

如ABVD方案失败，可考虑大剂量化疗或自体造血干细胞移植。

淋巴瘤主题知识讲座第52页

霍奇金病常见联合化疗方案

方案简称药品剂量和使用方法

MOPP（M）氮芥4mg/m2、静注，第1、8天，

（0）长春新碱1.4mg/m2，静注，第1、8天

（P）甲基卞肼70mg/m2，口服，1~14天

（P）泼尼松40mg/m2，口服，1~14天

（每疗程14天，休息1周)

ABVD（A）阿霉素25mg/m2，静注，第1、15天

（B）博莱霉素10mg/m2

静滴1次

（0）长春新碱6mg/m2，静滴1次

（D）甲氮咪胺375mg/m2静滴1次

(每4周为一疗程）淋巴瘤主题知识讲座第53页霍奇金病放射治疗一、肿瘤根治剂量

35-40Gy/4-5w；预防剂量：30-35Gy/3-4w二、照射范围1、累及野：照射野仅包含临床上有肿瘤区域2、扩充野：包含累积野和临近淋巴结区3、次全淋巴结照射：指斗篷野+锄形野或倒Y野+小斗篷野4、全淋巴结照射：斗篷野+锄形野+盆腔野淋巴瘤主题知识讲座第54页全淋巴结照射淋巴瘤主题知识讲座第55页经典斗篷野上界：1/2颌骨体与乳突尖连线下界：T10下缘外缘：双侧肱骨头外缘内缘：包含纵隔和肺门淋巴瘤主题知识讲座第56页经典锄形野脾脏野上界：平横隔下界：脾下缘1厘米外缘：侧腹壁内缘：与腹主动脉旁野相邻

腹主动脉旁野上界：T10下缘下界：腰4下缘外缘：椎体外2厘米淋巴瘤主题知识讲座第57页经典盆腔野盆腔野上界：腰4下缘下界：股骨颈下10厘米外缘：腰4下缘外2厘米与髋臼外缘连线，然后垂直向下内缘：从闭孔内缘到骶髂关节下缘2厘米淋巴瘤主题知识讲座第58页放疗中一些特殊问题：1、凡HD大纵隔患者可考虑进行2周期化疗，休息1-2周再开始放疗。2、凡病变在上颈部须加韦氏环预防照射。3、IA患者，病变2厘米以内，原发颈部淋巴结可考虑斗篷野照射，腹股沟则考虑倒Y野照射。4、大纵隔肿块，为肺预防照射指征。淋巴瘤主题知识讲座第59页放疗中一些特殊问题：5、脾门及肝门淋巴结受侵，则为肝预防照射指征。6、III2A、IIIB和IVAB以化疗为主。如化疗效果不好，可考虑附以全淋巴结照射。7、常见化疗方案有MOPP和CHOP方案,常交替使用以减轻合并症。8、儿童HD应化疗+放疗，而放疗剂量应适当限制（最高不超出3000CGY)。淋巴瘤主题知识讲座第60页放疗合并症及其治疗1、牙周炎，少数病人出现下颌骨坏死2，放射性皮肤黏膜反应3、放射性肺炎4、放射性心包炎5、放射性脊髓炎6、绝育7、第二原发癌或急性白血病8、放射性胃肠道损伤淋巴瘤主题知识讲座第61页霍奇金淋巴瘤疗效IAIIA长久生存率高达90%IBIIB8年长久生存率高达80%III1AIII2A5年生存率高达90%IIIBIV期化疗5年生存率达55%淋巴瘤主题知识讲座第62页

Treatment

(二)非霍奇金淋巴瘤

NHL不是沿淋巴结区依次转移，而是跳跃性播散且有较多结外侵犯，这种多中心发生倾向使NHL临床分期价值和扩充照射治疗作用不如HL，决定了其治疗策略应以化疗为主。

淋巴瘤主题知识讲座第63页

非霍奇金淋巴瘤常见联合化疗方案

方案简称药品剂量和使用方法

COP环磷酰胺400mg/m2、每日口服，

第1-5天

长春新碱1.4mg/m2，静注，第1天

泼尼松100mg/m2，每日口服，

第I一5天

(每3周为一周期)

CHOP

环磷酰胺750mg/m2，静注，第1天

阿霉素50mg/m2，静注，第1天

长春新碱1.4mg/m2，静注，第I天

泼尼松100mg/m2，每日口服(第1

一5天)

(每3周为一周期)淋巴瘤主题知识讲座第64页非霍奇金淋巴瘤治疗标准：1、低度恶性：I与II期患者，采取局部扩充野根治放疗；III期以上患者以化疗为主2、中度恶性：IA

局部扩充野根治放疗，放疗后亲密观察或加用COPP/CHOP2-3周期化疗。

IB,IIA或B患者：局部扩充根治性放疗。休息1个月后，采取2-3周期CHOP化疗。IIIA、BIVA、B以化疗为主，CHOP/BACOP4-6周期，辅以局部放疗。3、高度恶性：IA、B或IIA、B先2-3周期CHOP/BACOP化疗,休息3-4周，局部扩充野足量放疗，休息4-6周后，在进行4-6周期巩固性化疗；IIIA、B或IVA、B以化疗为主，必要加局部放疗。淋巴瘤主题知识讲座第65页非霍奇金淋巴瘤多数由B或T细胞恶变而来，极少由NK细胞发生，在发展中国家发病率较高。该类疾病组织类型、临床表现和预后都差异很大。病理分类方法很多，能够经过下面2个主要预后参数来分类：细胞大小：大细胞型预后差肿瘤结构：结节型预后好，弥漫型预后差淋巴瘤主题知识讲座第66页预后良好型：包含全部结节型和小淋巴细胞弥漫型或小免疫细胞弥漫型预后不良型：弥漫大细胞型（免疫母或淋巴母细胞型，博基特淋巴瘤）之间型：即有结节又有弥漫型实际上，未成年病人中间型常把它看成是预后不良型；老年病人中间型治疗往往也加重淋巴瘤主题知识讲座第67页淋巴瘤能够发生在全部有淋巴细胞存在器官，但差不多近二分之一病例是发生在淋巴结，或是表浅淋巴结或是胸腹腔深在淋巴结约20％发生在韦式环，20％发生在消化道沿淋巴道进展，不象霍奇金淋巴瘤那样由近至远发展，而会出现跳跃现象。纵膈不常受累，系膜淋巴结侵犯较霍奇金淋巴瘤多也可见到沿血型进展。骨髓侵犯较常见，能够表现为白血病症状，尤其是淋巴母细胞型淋巴瘤主题知识讲座第68页不一样类型淋巴瘤有其各自发展规律结节型淋巴瘤发展很慢，甚至可看到自行缓解病人。完全缓解极难，易复发且屡次复发也常见。多年后组织类型可向恶化转变，很多弥漫型和母细胞型，发展更加快。生存曲线呈迟缓、连续下降淋巴瘤主题知识讲座第69页大细胞弥漫型发展差异较大。发展快速,如不治疗可很快造成死亡。一旦取得缓解，2年后再复发可能不大I期：侵犯一个区域淋巴结；IE：侵犯一个器官或一个结外区II期：侵犯2个或2个以上淋巴结区，但位于横膈一侧；IIE：II期＋侵犯一个器官或一个结外区III期：侵犯横膈2侧淋巴结IIIE：侵犯横膈2侧淋巴结＋结外1个器官或区域IV期：结外或器官广泛侵犯A：没有临床疾病进展症状B：可表现以下症状，如发烧、夜间盗汗、体重下降10％以上。但这些症状在非霍奇金淋巴瘤较霍奇金少见，对预后影响不象霍奇金那么显著淋巴瘤主题知识讲座第70页治疗策略预后好I期病人提议放射治疗。照射野应该足够大，包含病灶所在区域相邻淋巴区。斗篷野：适合于膈上病变。照射野包含：双侧颈部锁骨上、双侧腋窝和韦式环倒Y野：适合于膈上病变。照射野包含：腹股沟、髂和主动脉旁淋巴结区域

经典剂量为40Gy,如有肿瘤残留或照射前肿瘤尤其大，剂量可增加至45～50Gy辅助化疗没证实有意义淋巴瘤主题知识讲座第71页预后不好I期病人治疗首先是放疗，照射野同预后好I期病人。对于预后差病人，放疗剂量从不低于40Gy，对原始淋巴结受累区要再补充5～15Gy。化疗是有指证，方案可选CHOP或CVPI期消化道淋巴瘤通常恶性度高。多数接收了手术切除，术后放疗易引发消化道合并证。普通倾向先给予化疗，CHOP或CHVP6～8疗程，然后再决定是否需要不足放疗30～35Gy.淋巴瘤主题知识讲座第72页低恶度II期这期病人较少，较难说明那种方案更加好，下2种较常见：或者单纯放疗或者对于年轻病人，给予化疗然后原始受累淋巴结部位照射35Gy对于高恶度II期，可开始给予化疗，然后对受侵淋巴区域放疗，多采取以下2种方式：（一）：2CHOPRT40-45Gy6CHOP（二）：2CHOPRT15Gy1CHOPRT15Gy1CHOPRT15Gy4CHOP.

淋巴瘤主题知识讲座第73页全身照射＋较重化疗适合于发展快病人；全淋巴照射＋较重化疗适合于发展相对迟缓快病人不论那种方案，结果都差不多，3年存活率在70％左右。复发甚至是晚期复发较常见，生存曲线连续下降直至治疗后10年低恶度III期治疗标准是较重化疗，经典方案是8个疗程CHOP或CHVP化疗之后给予原始受累淋巴结区放疗。对于化疗后完全缓解病人给予30Gy；化疗后仍有肿瘤残留病人给予40Gy高恶度III期淋巴瘤主题知识讲座第74页为降低脑脊髓膜腔复发，Burkitt淋巴瘤和骨髓受累免疫母细胞淋巴瘤（脑脊髓膜腔复发率在30％）病人标准上应进行全脑直至颈2段脊髓放疗。常规放疗剂量为24Gy.对于年轻病人纵膈出现细胞核迂曲淋巴母细胞淋巴瘤（T细胞淋巴瘤），应按急性淋巴细胞白血病方案治疗。应进行全脑直至C2颈髓放疗，剂量通常是24Gy.

淋巴瘤主题知识讲座第75页Treatment

1、惰性淋巴瘤

B细胞惰性淋巴瘤包含小淋巴细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤等。T细胞惰性淋巴瘤指荤样肉芽肿/赛塞里综合征。

惰性淋巴瘤发展较慢，化、放疗有效，但不易缓解。该组I期和II期放疗或化疗后存活可达10年，个别患者有自发性肿瘤消退。

淋巴瘤主题知识讲座第76页Treatment

III期和IV期患者化疗后虽会屡次复发，但

中位生存时间也可达10年。故主张姑息性治疗标准，尽可能推迟化疗，如病情有所发展，可单独给予苯丁酸氮芥4~l2mg每日1次口服，或环磷酰胺100mg每日1次口服。联合化疗可用COP方案。

临床试验表明不论单药或联合化疗，强烈化疗效果差，不能改进生存。可用于治疗惰性淋巴瘤药品还有氟达拉滨（fludarabine）、克拉屈滨(cladribine)、喷司他丁(pentostatine)等。

淋巴瘤主题知识讲座第77页Treatment

2、侵袭性淋巴瘤

B