妊娠期肝内胆汁淤积症专家讲座

目录病历导入定义及影响病因及病理改变临床表现处理标准护理评定及护理诊疗预期目标及护理办法护理评价妊娠期肝内胆汁淤积症专家讲座第1页病历导入

肖燕，女，因“孕39+6周，无产兆”入院，既往月经规则，经期5天/周期30天。LMP：10.2.2，EDC：10.11.9。产检：宫高31cm，腹围：98cm，胎方位：LOA；胎心136次/分，宫缩无；先露头；先露高低高浮，胎膜未破，预计胎儿大小3000g。入院查胆酸高，因“妊娠期肝内胆汁淤积症，骨盆陈旧性骨折”入院，入院两天后，家人果断要求急诊手术，给予相关术前准备。术前诊疗：G2P0，孕40+1周待产LOA；妊娠期肝内胆汁淤积症；骨盆陈旧性骨折。妊娠期肝内胆汁淤积症专家讲座第2页妊娠期肝内胆汁淤积症-定义及影响定义：妊娠期肝内胆汁淤积症（intrahepaticcholestasisofpregnancy，ICP）是一个主要妊娠期并发症，是妊娠中、晚期特发性疾病。临床以皮肤瘙痒、黄疸和病理上胆汁淤积为特征，主要危及胎儿使围生儿发病率和死亡率增高，其发病与雌激素和遗传有亲密关系。影响：流产、早产、胎儿窘迫、死产及产后出血等。妊娠期肝内胆汁淤积症专家讲座第3页妊娠期肝内胆汁淤积症-病因

病因：ICP病因尚不清楚，依据其发病特征，流行病学和遗传学特点可能与高雌激素水平、遗传和环境等原因相关。1，雌激素与ICP：妊娠期胎盘合成雌激素，致使孕妇体内雌激素水平大幅度提升，且试验室研究提醒雌激素可使Na+、K+-ATP酶活性降低，能量提供降低，造成胆酸代谢障碍；雌激素可使肝细胞膜流动性降低，使胆汁流出受阻；同时，雌激素改变肝细胞蛋白质合成，造成胆汁回流增加。上述综合作用造成ICP发生。妊娠期肝内胆汁淤积症专家讲座第4页妊娠期肝内胆汁淤积症-病因

另外，试验室研究显示ICP孕妇血中雌激素与正常妊娠一样平行增加，且雌、孕激素合成是正常这说明雌激素不是ICP治病唯一原因，可能是刺激素代谢异常及妊娠期肝脏对生理性增加雌激素敏感性过高引发。2，遗传与环境原因：遗传学研究发觉，母亲或姐妹中有ICP病史妇女中，ICP发生率显著增加，符合孟德尔优势遗传规律。3．药品妊娠期用药如氯丙嗪、地西泮、硫脲嘧啶、呋喃坦啶、磺胺类、吲哚美辛（消炎痛）等亦可能诱发ICP。妊娠期肝内胆汁淤积症专家讲座第5页妊娠期肝内胆汁淤积症-病理改变病理改变1，肝脏：光镜下肝结构完整，肝细胞无显著炎症或变性表现，仅在肝小叶中央区有些肝小管内可见胆汁淤积及胆栓形成，小叶中央区肝细胞含有色素，并可见嗜碱性颗粒聚集。因为病变不显著有时可被忽略。电镜下细胞结构完整，毛细胆管扩张，微绒毛扭曲、水肿或消失。2，胎盘：滋养细胞肿胀，绒毛基质水肿及间隙缩小，绒毛板及羊膜有胆盐沉积。妊娠期肝内胆汁淤积症专家讲座第6页妊娠期肝内胆汁淤积症-临床表现临床表现：ICP孕妇因母体脂溶性维生素K吸收降低，肝脏合成凝血因子降低，造成产后出血发生率增加；因为母血中胆汁酸含量过高，引发子宫平滑肌收缩造成流产、早产发生率增加；胎盘病理改变使胎盘功效低下，造成胎儿宫内窘迫、生长受限、死胎、死产发生率均显著升高；另外还可引发新生儿颅内出血及新生儿神经系统后遗症等。ICP在妊娠中、晚期出现瘙痒，或瘙痒与黄疽同时共存，分娩后快速消失。妊娠期肝内胆汁淤积症专家讲座第7页妊娠期肝内胆汁淤积症-临床表现1．瘙痒皮肤瘙痒是首先出现症状，常发生于妊娠28-30周，亦有极少数患者在妊娠12周左右出现瘙痒症状。瘙痒常呈连续性，白昼轻，夜间加剧。普通先从手掌和脚掌开始，然后逐步向肢体近端延伸甚至可发展到面部，但极少侵及黏膜。瘙痒程度不一，可自轻度瘙痒至重度瘙痒，个别因重度瘙痒引发失眠、疲劳、恶心、呕吐、食欲减退及脂肪痢。另外，大多数患者在分娩后数小时或数日内快速消失，少数在一周或以上消失。妊娠期肝内胆汁淤积症专家讲座第8页妊娠期肝内胆汁淤积症-临床表现2，黄疸20%-50%患者于瘙痒发生后数日至数周内（平均为2周）出现黄疽，黄疸程度普通较轻，有时仅巩膜黄染，同时伴有尿色加深，粪色变浅等高胆红素血症表现，分娩后数日内消失，个别可连续走产后1月以上。ICP孕妇有没有黄疸与胎儿预后亲密相关，有黄疸者羊水污染、新生儿窒息和围生儿死亡率显著增加。妊娠期肝内胆汁淤积症专家讲座第9页妊娠期肝内胆汁淤积症-临床表现3，其它症状和体征：瘙痒严重时可有失眠和情绪上改变，四肢皮肤可见抓痕。少部分患者可伴有恶心、呕吐、食欲减退、疲劳等症状。临床可无急、慢性肝病体征，肝大但质软，可有轻微压痛。妊娠期肝内胆汁淤积症专家讲座第10页妊娠期肝内胆汁淤积症-处理标准主动缓解瘙痒症状，恢复肝功效，降低血胆酸水平等对症处理；加强胎儿宫内情况及母亲监护，适时终止妊娠以改进妊娠结局。因为当前尚无特殊治疗方法，临床以对症和保肝治疗为主。妊娠期肝内胆汁淤积症专家讲座第11页妊娠期肝内胆汁淤积症-护理评定(一)病史评定既往有没有不良孕产史，如流产、早产、死产、围生儿死亡及低体重儿等；既往妊娠或家庭中有没有类似病史；口服避孕药后有没有胆汁淤积发病史等。孕妇在妊娠中、晚期出现皮肤瘙痒和黄疸是ICP最主要表现。护士在问询病史时应着重了解患者发生皮肤瘙痒及黄疸开始时间、连续时间、部位以及伴随症状，如恶心、呕吐、失眠等。妊娠期肝内胆汁淤积症专家讲座第12页妊娠期肝内胆汁淤积症-护理评定(二)身心情况

重点评定瘙痒发生时间、程度、有没有黄疸、尿色加深、粪色变浅等症状；同时重点观察胎儿宫内发育情况，有没有胎儿生长受限、宫内缺氧及早产征象等；因严重瘙痒可引发失眠和情绪改变，所以应评定患者心理耐受程度，有没有焦虑感以及孕妇及家眷对疾病认知程度。患者多因瘙痒而在四肢皮肤留下抓痕。护士应注意评定患者皮肤是否受损。若患者出现重度瘙痒，护士应尤其注意评定患者全身情况。对于出现黄疸患者，护士还应评定患者黄疸程度，以及有没有急慢性肝病体征。妊娠期肝内胆汁淤积症专家讲座第13页妊娠期肝内胆汁淤积症-护理评定(三)诊疗检验

1．血清胆酸测定ICP患者血清胆酸较常可增加10-100倍（血清总胆红素正常值为1.7-17.1μmol/L）并可连续至产后下降，产后5-8周可恢复正常。因血清胆酸升高升高是ICP最主要特异性指标，而且与胎儿预后关系亲密，其水平越高，病情越重，出现瘙痒时间越早，所以测定母血胆酸是早期诊疗ICP最敏感方法，对判断病情严重程度和及时监护、处理都有参考价值。动态监测孕妇血清胆酸值是判断病情严重程度和胎儿预后最敏感指标。妊娠期肝内胆汁淤积症专家讲座第14页妊娠期肝内胆汁淤积症-护理评定

2．肝功效测定大多数ICP患者门冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)轻至中度升高，高于正常值2-10倍。ALT较AST更敏感。合并黄疸者，血清胆红素轻、中度升高，普通不超出85.5微摩尔每升，其中50%以上为直接胆红素。

3．病理检验毛细胆管胆汁淤积及胆栓形成。电镜切片发觉毛细胆管扩张合并微绒毛水肿或消失。4，NST检验及胎儿生物物理评分法：将基线胎心率变异消失作为预测ICP胎儿宫内缺氧指标。妊娠期肝内胆汁淤积症专家讲座第15页妊娠期肝内胆汁淤积症-护理诊疗有皮肤完整性受损危险：与瘙痒抓伤相关睡眠形态紊乱：与夜间瘙痒症状加重，或全身严重瘙痒相关知识缺乏：缺乏肝内胆汁淤积症相关知识潜在并发症：产后出血其它：胎儿早产、流产、宫内窘迫等。妊娠期肝内胆汁淤积症专家讲座第16页妊娠期肝内胆汁淤积症-预期护理目标治疗期间孕妇自诉瘙痒症状减轻，皮肤无损伤。妊娠期间母儿能维持最正确健康状态，无并发症发生。孕妇分娩经过顺利，母儿平安。妊娠期肝内胆汁淤积症专家讲座第17页妊娠期肝内胆汁淤积症-护理办法1．普通护理

（1）保持病室平静、舒适，温度适宜，床铺整齐。（2）指导孕妇选择宽松舒适透气性及吸水性良好纯棉内衣裤袜，并保持良好卫生习惯。（3）防止搔抓加重瘙痒和皮肤损伤，可压迫局部以减轻痒感，保持手部清洁。禁用过热水沐浴，勿使用肥皂擦洗。护士应注意患者因瘙痒可能造成皮肤受损。对重度瘙痒患者，护士可采取预防性皮肤保护，如提议患者勿留长且尖指甲，带柔软棉质手套等。妊娠期肝内胆汁淤积症专家讲座第18页妊娠期肝内胆汁淤积症-护理办法（4）指导孕妇配合做好胎儿监护

ICP病人胎儿在宫内改变往往十分突然，所以要严密监护。孕妇入院后，我们督促孕妇注意休息，取左侧卧位，以增加胎盘血流量，改进胎儿宫内缺氧情况。指导孕妇进行胎动计数，天天早、中、晚3次，每次1h，3-5次为正常。帮助孕妇完成胎儿监护、B型超声和试验室检验，了解胎儿和胎盘功效情况，一旦发觉异常情况，及时通知医师进行对应处理，适时终止妊娠，预防胎死宫内。妊娠期肝内胆汁淤积症专家讲座第19页妊娠期肝内胆汁淤积症-护理办法（5）有计划安排好护理活动，降低对孕妇睡眠影响。同时指导孕妇清淡饮食，忌辛辣刺激及高蛋白食物，多食水果蔬菜，补充各种维生素及微量元素。2．加强母儿监护，预防并发症发生（1）增加产前检验次数，定时测定孕妇血中胆酸、转氨酶及胆红素水平，动态了解病情改变。（2）对于在32周内发病者，伴有黄疸、妊高症或双胎妊娠、或既往有死胎、死产等不良孕产史者应马上住院监护：①每日吸氧2次，每次30-60分钟；②适当增加休息时间，取左侧卧位，改进胎盘循环；妊娠期肝内胆汁淤积症专家讲座第20页妊娠期肝内胆汁淤积症-护理办法③遵医嘱给予高渗葡萄糖、维生素及能量合剂，既到达保肝作用又可提升胎儿对缺氧耐受性，从而改进妊娠结局。因为ICP主要危害胎儿，所以护士应加强胎儿监护管理，及时发觉问题，并及时汇报医生。（3）适时终止妊娠是降低围生儿发病率主要办法。所以，当孕妇出现黄疸，胎龄已达36周者；无黄疸、妊娠已足月或胎肺成熟者；有胎儿宫内窘迫者应及时做剖宫产术前准备，及时终止妊娠。如胎儿监护正常，肝酶升高不显著，血胆酸正常，且无妊娠并发症及合并症者可阴道分娩；ICP经对症治疗各项生化指标恢复正常者亦可阴道分娩。同时，与分娩前遵医嘱补充维生素K1，预防产后出血。妊娠期肝内胆汁淤积症专家讲座第21页妊娠期肝内胆汁淤积症-护理办法（4）在分娩期和产后，因为ICP产妇维生素K吸收降低，所以应注意缩短第二产程；胎儿娩出后主动遵医嘱给孕妇注射止血药品，预防产后出血发生。3，药品治疗护理：药品可改进孕妇瘙痒症状和围生儿预后，减轻胆汁淤积症。（1）考来烯胺：影响脂溶性维生素A、D、K及脂肪吸收，用药时注意补充维生素；（2）苯巴比妥：可增加新生儿呼吸抑制危险，所以临近产前不宜应用；妊娠期肝内胆汁淤积症专家讲座第22页妊娠期肝内胆汁淤积症-护理办法（3）地塞米松：遵医嘱每日12mg，连用一周，在后3日内应逐步减量至停药，以预防不良反应发生。（4）经过使用缩宫素和维生素K1，主动有效地进行产后子宫按摩，促进子宫收缩，改进凝血功效，显著降低了产后出血。（5）氨茶碱：氨茶碱能扩张血管，松弛子宫平滑肌，提升胎盘及胎儿肝内cAMP含量，增加胎盘血流量，改进胎盘通透性，恢复胎盘输送能力；促使胎儿肺Ⅱ型细胞分泌表面活性物质使胎肺成熟；妊娠期肝内胆汁淤积症专家讲座第23页妊娠期肝内胆汁淤积症-护理办法还能抑制血小板聚集，改进微循环。近年国内有报道氨茶碱治疗ICP是一个安全、有效、经济方便药品。使用方法：氨茶碱100mg每日3次，共2-4周。4，心理护理：孕妇常因瘙痒影响休息而心情烦躁，担心胎儿及新生儿预后而焦虑。（1）耐心倾听孕妇叙述和提问，评定瘙痒程度及睡眠质量，详细讲解疾病相关知识，及时提供其所需要信息；妊娠期肝内胆汁淤积症专家讲座第24页妊娠期肝内胆汁淤积症-护理办法（2）帮助孕妇及家人认识疾病并保持良好心态，主动配合治