三大物质代谢和相互联系专家讲座

糖代谢概况

葡萄糖

丙酮酸

有氧氧化

无氧酵解

H2O及CO2

乳酸

糖异生路径

甘油、丙酮酸、乳酸、生糖氨基酸等糖原

肝糖原分解

糖原合成

磷酸戊糖路径

核糖+NADPH+H+淀粉

消化与吸收

ATP

三大物质代谢和相互联系专家讲座第1页磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛乳酸x26-磷酸果糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖己糖激酶(葡萄糖激酶)-ATP磷酸己糖异构酶1，6-二磷酸果糖醛缩酶磷酸丙糖异构酶1，3-二磷酸甘油酸x23-磷酸甘油醛脱氢酶6-磷酸果糖激酶-1-ATPNADH+H+x23-磷酸甘油酸x2磷酸甘油酸激酶丙酮酸x2NADH+H+x22-磷酸甘油酸x2磷酸甘油酸变位酶磷酸烯醇式丙酮酸x2烯醇化酶丙酮酸激酶+ATPx2+ATPx2糖酵解三个关键点

乳酸脱氢酶记住我去向二葡、二果、二丙糖三酸、二酮、一乳酸三大物质代谢和相互联系专家讲座第2页⑴反应部位：胞浆

糖酵解关键点：⑶关键酶：三个？⑵反应起始物：G或糖原；终产物：乳酸⑷主要生理意义：是机体在缺氧情况下(如猛烈运动、高原缺氧、病理状态造成缺氧）获取能量有效方式。（5）产能方式：底物水平磷酸化（6）终产物-乳酸去路：

释放入血，进入肝脏再深入代谢。

三大物质代谢和相互联系专家讲座第3页糖有氧氧化(aerobicoxidation)指在机体氧供充分时，葡萄糖(或糖原)彻底氧化成H2O和CO2，并释放出能量过程。部位定义：

胞液及线粒体糖有氧氧化三大物质代谢和相互联系专家讲座第4页有氧氧化反应过程

第一阶段：糖酵解路径

第二阶段：丙酮酸氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环

G（Gn）

第四阶段：氧化磷酸化丙酮酸

乙酰CoA

CO2

NADH+H+FADH2H2O

[O]ATP

ADPTCA循环

胞液

线粒体三大物质代谢和相互联系专家讲座第5页乙酰CoA草酰乙酸柠檬酸琥珀酰CoA柠檬酸合酶NADH+H+CO2CO2NADH+H+NAD+NAD+α-酮戊二酸异柠檬酸脱氢酶α-酮戊二酸脱氢酶复合体苹果酸延胡索酸酶苹果酸脱氢酶NADH+H+NAD+延胡索酸琥珀酸脱氢酶FADH2FAD琥珀酸琥珀酰CoA合成酶GTPGDP+Pi草酰乙酸顺乌头酸酶顺乌头酸异柠檬酸顺乌头酸酶苹果酸延胡索酸酶苹果酸脱氢酶8步反应2次脱羧4次脱氢1次底物水平磷酸化3个关键酶三大物质代谢和相互联系专家讲座第6页1、机体取得能量主要方式*2、是糖、脂肪、氨基酸代谢联络枢纽如：糖→脂肪：乙酰CoA→脂肪酸糖→氨基酸：α-酮戊二酸→Glu

草酰乙酸→Asp3、为许多物质提供生物合成前体如：琥珀酰CoA——参加血红素合成乙酰CoA——合成胆固醇原料4、是三大营养物质氧化分解共同路径糖有氧氧化生理意义三大物质代谢和相互联系专家讲座第7页

磷酸戊糖路径一、部位：胞液二、反应过程第一阶段氧化反应：生成磷酸戊糖、NADPH+H+等

第二阶段非氧化反应：经过基团转移实现3--7碳糖互变三、关键酶：6-磷酸葡萄糖脱氢酶

四、主要生理意义*

三大物质代谢和相互联系专家讲座第8页磷酸戊糖路径第一阶段

第二阶段5-磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖C57-磷酸景天糖C73-磷酸甘油醛C34-磷酸赤藓糖C46-磷酸果糖C66-磷酸果糖C63-磷酸甘油醛C36-磷酸葡萄糖(C6)×3

6-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×3

6-磷酸葡萄糖酸(C6)×3

5-磷酸核酮糖(C5)×3

5-磷酸核糖C53NADP+3NADP+3H+

6-磷酸葡萄糖脱氢酶3NADP+3NADP+3H+

6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶CO2三大物质代谢和相互联系专家讲座第9页糖原葡萄糖单位α-1，6糖苷键α-1，4糖苷键糖原是由多个葡萄糖组成带分支大分子量多糖是动物体内糖储存形式，是机体能快速动用能量贮备。三大物质代谢和相互联系专家讲座第10页糖原合成与分解糖原n+1G-1-PUDPGG-6-PGUDPPiUTPPPi磷酸葡萄糖变位酶Pi葡萄糖-6-磷酸酶ADPATP葡萄糖激酶UDPG焦磷酸化酶糖原磷酸化酶糖原合酶分支酶脱支酶三大物质代谢和相互联系专家讲座第11页糖原合成特点1、糖原合酶催化糖原合成需要糖原引物2、葡萄糖合成糖原时需要活化，UDPG是活化葡萄糖供体3、糖原合成是耗能过程，由ATP和UTP供能4、糖原合酶是糖原合成限速酶5、糖原合成全过程是在细胞质中进行三大物质代谢和相互联系专家讲座第12页糖原分解特点：1、糖原磷酸化酶是糖原分解限速酶，受共价和变构调整2、葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，肌肉中不存在，肌糖原分解与乳酸代谢相关。三、糖原合成与分解主要生理意义:

维持血糖浓度恒定三大物质代谢和相互联系专家讲座第13页

糖异生

一、定义*：

从非糖物质转变为葡萄糖或糖原过程。

二、器官：

肝脏、肾脏（严重饥饿时）

三、原料*：

甘油、丙酮酸、乳酸、生糖氨基酸

四、反应过程（了解）：

基本上是糖酵解逆过程，三个不可逆反应逆过程由四个关键酶催化

五、主要生理意义：饥饿条件下维持血糖浓度恒定三大物质代谢和相互联系专家讲座第14页三大物质代谢和相互联系专家讲座第15页

脂类（lipids）是一类不溶于水而易溶于有机溶剂，并能为机体利用有机化合物。可变脂固定脂脂类主要生理功用以及必需脂肪酸定义及种类三大物质代谢和相互联系专家讲座第16页甘油三酯脂肪动员FFA活化，-氧化乙酰CoA酮体氧化供能TAC氧化磷酸化甘油3-磷酸甘油甘油激酶磷酸二羟丙酮糖酵解或糖异生路径葡萄糖乙酰CoANADPHATP3-磷酸甘油软脂酸甘油二酯路径甘油三酯代谢概况：三大物质代谢和相互联系专家讲座第17页

酮体是脂酸在肝分解氧化时特有中间代谢产物。是乙酰乙酸、

-羟丁酸和丙酮三者统称。酮体生成

部位：肝（线粒体）

原料：乙酰CoA（主要来自脂酸

-氧化）关键酶：HMG-CoA合酶酮体生成和利用三大物质代谢和相互联系专家讲座第18页2乙酰CoA乙酰乙酰CoA乙酰CoA乙酰乙酸HMG-CoAD(-)-β-羟丁酸丙酮乙酰乙酰CoA琥珀酰CoA琥珀酸酮体生成和利用总示意图2乙酰CoA三大物质代谢和相互联系专家讲座第19页酮体代谢特点*：肝内生成肝外用生理意义:

（1）酮体生成是肝脏输出脂肪酸能源一个形式，对在严重饥饿时确保脑组织能量供给有主要意义。

（2）酮体利用增加可降低糖利用，有利于维持血糖水平恒定，节约蛋白质消耗。病理意义：酮症酸中毒。三大物质代谢和相互联系专家讲座第20页脂肪酸合成概况乙酰CoA羧化为丙二酸单酰CoA

软脂酸生成(初始产物*）乙酰CoA转运（至胞液）（柠檬酸-丙酮酸循环）

碳链延长或缩短（线粒体、内质网）合成原料*：乙酰CoA、NADPH、

ATP

三大物质代谢和相互联系专家讲座第21页1.合成部位：肝、肾、肠为主3.合成原料

脂酸、甘油、磷酸盐、胆碱、丝氨酸、肌醇、ATP、CTP甘油磷脂（卵磷脂、脑磷脂）合成2.细胞定位：内质网三大物质代谢和相互联系专家讲座第22页甘油二酯合成路径三大物质代谢和相互联系专家讲座第23页

一、合成部位：肝是主要场所（胞液及内质网）

二、合成原料：18分子乙酰CoA，36分子ATP及16分子NADPH＋H+

三、合成基本过程（了解）

1、甲羟戊酸合成；2、鲨烯生成——30C3、胆固醇生成——27C四、关键酶：HMG-CoA还原酶胆固醇合成与代谢转变三大物质代谢和相互联系专家讲座第24页胆固醇代谢转变（一）转变为胆汁酸(bileacid)

在肝中转化成胆汁酸是胆固醇在体内代谢主要去路。（二）转化为类固醇激素

肾上腺皮质、卵巢等均是以胆固醇为原料合成类固醇激素。（三）转化为维生素D3

在皮肤，胆固醇可被氧化为7-脱氢胆固醇，后者经紫外光照射转变为维生素D3。三大物质代谢和相互联系专家讲座第25页

种类CMVLDLLDLHDL

特点

含TG最多含TG较多含Ch最多含蛋白最多含蛋白最少颗粒较大颗粒较小密度最大颗粒最大密度较小密度较大颗粒最小密度最小

合成

小肠肝脏血浆肝、小肠

部位功用

转运外源性转运内源性转运胆固转运胆固甘油三酯和甘油三酯醇到肝外醇到肝脏胆固醇血浆脂蛋白分类、合成部位及功用三大物质代谢和相互联系专家讲座第26页

氨基酸代谢一、蛋白质主要生理功用二、蛋白质需要量：氮平衡三、蛋白质营养价值：

必需氨基酸概念、种类及蛋白质互补作用四、蛋白质腐败作用

概念、产物及临床意义三大物质代谢和相互联系专家讲座第27页普通分解代谢：-酮酸脱氨基作用酮体氧化供能糖氨尿素个别氨基酸代谢：含有共同结构特点而有共同代谢路径经代谢转变为含有生理功效物质和基团胺类生成

一碳单位含硫氨基酸代谢芳香族氨基酸代谢氨基酸代谢三大物质代谢和相互联系专家讲座第28页氨基酸脱氨基作用定义：

指氨基酸脱去氨基生成对应α-酮酸过程。脱氨基方式*转氨基作用氧化脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基

转氨基和氧化脱氨基偶联*嘌呤核苷酸循环三大物质代谢和相互联系专家讲座第29页血氨氨基酸脱氨胺氧化

肠道吸收肾脏产生渗透肠道尿素分解肠腔氨基酸分解（谷氨酰胺）谷氨酸在肝内合成尿素*合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成谷氨酰胺经肾脏以铵盐形式排出血氨起源与去路*注：肠液与尿液pH影响着氨去向三大物质代谢和相互联系专家讲座第30页鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素线粒体胞液生成部位、原料、关键酶、代谢特点、生理意义三大物质代谢和相互联系专家讲座第31页思索题：对高氨血症病人要限制蛋白食品摄入；禁用碱性肥皂水灌肠；应用肠道抗菌素；应用保肝、酸化尿液药品；给予瓜氨酸、精氨酸等。为何？三大物质代谢和相互联系专家讲座第32页一碳单位代谢*定义：一些氨基酸在分解代谢过程中产生含有一个碳原子有机基团，称为一碳单位一碳单位种类*：甲基、亚甲基、甲炔基、甲酰基、亚氨甲基一碳单位载体：四氢叶酸一碳单位起源：“甘、丝、组、色”一碳单位生理功效：1、作为合成嘌呤和嘧啶原料2、参加体内甲基化反应

三大物质代谢和相互联系专家讲座第33页苯丙氨酸苯丙氨酸羟化酶酪氨酸多巴脱羧酶多巴胺多巴胺β-氧化酶去甲肾上腺素黑色素酪氨酸酶酪氨酸羟化酶多巴（Dopa)苯丙酮酸转氨酶〈苯丙酮酸尿症〉〈白化病〉转甲基酶肾上腺素SAMSAH儿茶酚胺神经系统毒苯丙氨酸和酪氨酸代谢小结（神经组织肾上腺皮质）(黑色素细胞)甲状腺素三大物质代谢和相互联系专家讲座第34页

三大物质代谢相互联络

小结三大物质代谢和相互联系专家讲座第35页一、在能量代谢上相互联络三大营养素共同中间产物共同最终代谢通路糖脂肪蛋白质乙酰CoATAC2H氧化磷酸化ATPCO2三大营养素可在体内氧化供能。三大物质代谢和相互联系专家讲座第36页（一）糖代谢与脂代谢相互联络1.摄入糖量超出能量消耗时

二、糖、脂和蛋白质之间相互联络葡萄糖乙酰CoA合成脂肪（脂肪组织）合成糖原储存（肝、肌肉）合成胆固醇三大物质代谢和相互联系专家讲座第37页2.脂肪甘油部分能在体内转变为糖脂酸乙酰CoA葡萄糖脂肪甘油甘油激酶肝、肾、肠磷酸甘油葡萄糖三大物质代谢和相互联系专家讲座第38页3.脂肪分解代谢受糖代谢影响饥饿、糖供给不足或糖代谢障碍时高酮血症草酰乙酸相对不足糖不足脂肪大量动员