妊娠合并罕见外科疾病专家讲座

病情介绍孕妇王某，26岁，因“停经39周3天，不规则下腹胀痛半天”于20xx年12月8日入院。年曾在外院行剖宫产1子，平素月经规则，孕早中期无定时孕检，孕35周后在我院孕检4次，无高血压、血糖高、水肿统计。12月7日晚无诱因出现下腹胀痛，无进行性加重。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第1页体查：体温36.70C，脉搏83次/分，呼吸20次/分，血压132/84mmHg，体重77kg，身高171cm，心肺听诊无异常。下腹部见一长约10cm纵形手术疤痕；腹孕形，宫高34cm，腹围100cm，胎方位LOA，胎心音140次/分，头先露，浅入盆，跨耻征阴性，未扪及显著宫缩。入院诊疗：1、孕2产1，宫内妊娠39周3天，LOA单活胎，先兆临产；2、瘢痕子宫。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第2页于12月9日11：20-12：10腰硬联合麻下行子宫下段剖宫产术。于11：30以LOA位取出一足月活男婴，阿氏评分10`-10`-10`，外观无畸形，无脐带缠绕，羊水清，量约500ml，胎盘、胎膜娩出完整，术中宫缩差，子宫下段血管开放，予按摩子宫、口服“米索前列醇片”、肌注“欣母沛”等加强宫缩处理后宫缩好转，术中出血共约350ml，关闭宫腔后检验子宫附件未见异常，妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第3页随即产妇诉自觉呼吸困难，心电监护显示皮氧86-90％，予急查血气分析，提醒PO2：58mmHg，术中予静注地塞米松10mg，术中血压波动在102-130/58-88mmHg之间，术后查四肢温暖，肢端、唇周未见显著发绀，12：25返回病房，测得血压116/67mmHg，呼吸24次/分，皮氧70％，心率102次/分，听诊双肺呼吸音粗，可闻及干湿啰音，左肺显著，予连续心电监护及血氧饱和度监测，高流量面罩吸氧，急查床边心电图正常，未排除肺栓塞可能，13：20转ICU。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第4页14：00行"经口气管插管"术，接呼吸机辅助呼吸(P－SIMV模式，FiO2100％，F10次/分，PS15cmH2O，PEEP8cmH2O)。术后生命体征：皮氧：70％，心率：140次/分，血压：123/71mmHg.14:10右侧股静脉穿刺术及右侧桡动脉穿刺置管术，患者连续呼吸机辅助呼吸，呼吸促，皮氧70％、潮气量低，胸片结果提醒右中肺斑片状影，加强吸痰后无显著缓解，妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第5页为了解气道情况，于15：00于床边为患者行纤支镜检验术，经气管插管套管入镜见气管粘膜稍充血，未见显著水肿，气管内吸出少许白色黏痰，隆突尚尖锐，予"利多卡因"表面麻醉；先后进入左、右支气管及各叶段支气管，见粘膜稍充血肿胀，各管腔通畅，未见新生物及狭窄，吸出少许白色黏痰，吸洁净分泌物后退镜。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第6页19:49在导管室于呼吸机辅助呼吸下行肺动脉造影术。常规消毒铺巾，药眠状态下行左侧静脉穿刺术，置入6F动脉鞘，送入JR4、Pitail导管至总肺动脉、右肺动脉行肺动脉造影，提醒：肺动脉主干及各级分支未见狭窄及闭塞；右肺动静脉瘘形成；术中测得右肺动脉压36mmHg，肺动脉主干压力36mmHg，左肺动脉压力38mmHg。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第7页妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第8页妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第9页22:20查体发觉患者“高原面容”、杵状指显著，追问病史，平时运动耐力低，活动后轻易累，重复行血气分析只提醒低氧血症，乳酸正常，无酸碱失衡，循环稳定，行介入造影检验提醒：考虑右中肺动脉－肺静脉瘘。综合考虑诊疗为“右中肺动-静脉瘘”。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第10页考虑患者长久存在缺氧，呼吸机参数已下降（当前V-A/C模式，容量450ml，PEEP3cm，FiO250％，频率15次/分，PEEP3cmH2O），结合患者神志清，呼吸不促，循环稳定，可考虑拔除气管插管改无创辅助通气，亲密观察患者神志、呼吸、循环情况，余继续予抗感染、适当补液、维持内环境稳定等治疗妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第11页支持保守处理，12月17日出院。出院诊疗：1、右中肺动脉－肺静脉瘘；2、孕2产2，宫内妊娠39周4天，LOA剖宫产；3、产后出血：宫缩乏力；4、瘢痕子宫；5、呼吸衰竭（I型）；6、一足月活男婴。

妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第12页讨论

肺动静脉瘘是一个比较少见肺血管先天性畸形,发病率2-3/10万，女性略多于男性，如治疗不及时，死亡率11%。因为病变处肺动脉血不流经肺泡进行气体交换而直接进入肺静脉，继而经左心房、左心室进入体循环动脉系统，造成右-左血液分流，使体动脉血氧含量降低。肺动静脉瘘可为孤立型或弥散型，二者均可累及单侧肺或双侧肺，孤立型者多累及下叶肺，其次为右侧中叶肺和左侧上叶肺舌段。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第13页2组肺动静脉瘘PAVF妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第14页2组肺动静脉瘘PAVF妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第15页肺动静脉瘘PAVFX线表现可依据X线胸片表现可分为：1.囊状肺动静脉瘘2.弥漫性肺动静脉瘘多位于中下野肺或胸膜下，单个或多个钱币样结节病灶，直径1cm至数厘米不等，多为圆形或椭圆形，呈分叶状，密度增高而均匀，少数可见钙化，边界锐利。常可见一支或数支粗大扭曲血管影引向肺门，为输入血管。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第16页肺动静脉瘘PAVF囊状肺动静脉瘘妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第17页肺动静脉瘘PAVFX线表现囊状肺动静脉瘘妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第18页肺动静脉瘘PAVF囊状肺动静脉瘘妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第19页肺动静脉瘘PAVF囊状肺动静脉瘘妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第20页肺动静脉瘘PAVF妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第21页肺动静脉瘘PAVFX线表现可依据X线胸片表现可分为：1.囊状肺动静脉瘘2.弥漫性肺动静脉瘘表现为肺叶或肺段分布多发葡萄状高密度影，也可仅表现为肺纹理增粗、扭曲、紊乱，甚或无阳性所见。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第22页肺动静脉瘘PAVF弥漫性肺动静脉瘘妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第23页肺动静脉瘘PAVFCT表现CT平扫：单发或多发大小不等结节或肿块，密度均匀，边界清楚锐利，有时可见增粗血管影与病变相连。弥漫型表现为广泛分布小结节或扭曲状影CT三维重建：可直观地显示含造影剂肺血管与动静脉瘘之间立体形态和关系。CT增强动态扫描：病变快速强化，与病变相连血管显示更清楚，左房提前显影，病变造影剂排空延迟。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第24页肺动静脉瘘PAVF案例一CT平扫妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第25页肺动静脉瘘PAVF案例一CT增强妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第26页肺动静脉瘘PAVFCT表现妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第27页病变处肺动脉管径增大，而受累肺静脉显著扩张、迂曲，形如一簇葡萄。因诱发红细胞增多、血液粘稠度增高，加上瘘处血管腔扩大、迂曲，血流相对缓滞，可诱发局部血栓形成，如血栓脱落进入体循环，可引发大脑等处栓塞，还可引发咯血、细菌性心内膜炎症，可出现发绀和杵状指、趾。普通胸部X线、超声、CT、MRI及肺动脉造影能够诊疗，治疗主要采取手术切除病变部位所在肺段或肺叶，尽可能保留健全肺组织。近年来经皮导管血管腔内封堵术介入治疗肺动静脉瘘也取得了良好效果[2]。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第28页妊娠合并肺动静脉瘘临床上非常罕见,国内外报道不多。分娩期为心肺负荷最重时期，胎儿胎盘娩出后，子宫突然缩小，胎盘循环停顿，回心血流量增加；孕妇腹腔压力骤减，大量血液向下腔静脉灌注，造成血流动力学急剧改变，加重肺动静脉瘘右向左分流，出现血氧饱和度下降。该患者为经产妇，有剖宫产病史，第一次妊娠分娩顺利，在第二次妊娠剖宫产分娩时才出现经典临床症状，因本病罕见，出现血氧饱和度下降时考虑肺栓塞可能，未意识到先天性心肺疾病，介入造影诊疗后再仔细检验患者呈“高原面容”，杵状指显著，平时运动耐力低，活动后轻易累，提醒临床医生需仔细检验病人，对罕见病需保持警觉，加强认识，防止漏诊及误诊误治。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第29页如患者在非孕期发觉先天性肺动静脉瘘，提议治疗后才考虑妊娠。如已妊娠，需评定心肺功效，如心肺功效不宜妊娠，早孕提议人工流产，中孕期能够考虑剖宫取胎，如心肺功效良好，需亲密监测心肺情况，定时复查凝血功效，注意预防血栓，必要时使用低分子肝素等抗凝药品。注意孕32周、分娩期、产后3天内心肺负担加重，血流动力学改变较大时，可能出现心肺功效衰竭、血栓等意外情况，妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第30页分娩期需在产科、心血管内外科、麻醉科、重症医学科多学科合作监护下分娩，终止妊娠方式以剖宫产为宜，麻醉方式能够选择全麻或硬膜外麻醉或腰硬联合麻醉，剖宫产时迟缓吸出羊水，出胎轻柔，上腹部压砂袋等，尽可能防止血流动力学波动过大，防止不良结局发生。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第31页病例2孕妇l李某，女，27岁，因“停经38+3周，背部疼痛9小时余”入院。平素月经规则，LMP20XX.11.25，EDC20ＸＸ08.31。孕早期有轻微早孕反应，孕4个月始自觉胎动至今，定时于本院门诊孕检9次，无血压高及血糖高。今停经38+3周，孕妇于今天早晨06：00觉背部疼痛，以颈椎与右侧肩胛骨之间为主，不伴有腹部及下肢皮肤感觉麻木，无下腹痛、阴道出血及阴道流液，遂收入院。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第32页体查：体温36.80C，脉搏79次/分，呼吸20次/分，血压99/60mmHg神清，体检合作，背部疼痛，以颈椎与右侧肩胛骨之间为主。心肺听诊无异常。足月腹型，宫高33cm，腹围93cm，LOA，头先露，已入盆；未扪及宫缩。胎心音140bpm，律齐。未肛查。双下肢浮肿（-）。四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常。生理性反射存在，病理性反射未引出。骨盆外测量：25-28-19-9cm。

妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第33页辅助检验：20ＸＸ-07-13本院B超示：宫内妊娠，单活胎。双顶径8.6cm,腹围28.6cm,股骨长6.1cm。胎盘I级，胎盘未见显著异常回声，羊水深4.8cm，羊水透声好妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第34页１年前孕妇因“C6-T2椎管内硬膜外占位”在中山一院住院治疗。诊疗：1）背部疼痛查因2）2孕0产宫内妊娠38+3周LOA未临产妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第35页20ＸＸ年08月21日孕38+4周，孕妇背痛疼痛如前，以颈椎与右侧肩胛骨之间为主，不伴有腹部及下肢皮肤感觉麻木，无下腹痛，无阴道流水流血，胎动如常。查体：普通情况好，心肺听诊未发觉异常，腹孕形，宫高33cm，腹围93cm，LOA，先露头，浅入盆，胎心音142次/分，律齐，未扪及宫缩，未破膜。血常规、凝血四项、肝肾功效结果回报基本正常。主任医师查房后认为：结合孕妇既往病史年孕妇“C6-T2椎管内硬膜外占位”在中山一院住院治疗。现诊疗1）背部疼痛查因2）2孕0产宫内妊娠38+4周LOA未临产.完善颈椎MRI、彩超胎儿检验深入帮助诊疗，监测胎心胎动，注意产兆，遵嘱执行。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第36页20ＸＸ年08月22日12:00孕38+5周，孕妇无显著背部疼痛，无肢体感觉异常，无下腹痛，无阴道流水流血，胎动如常。查体：普通情况好，心肺听诊未发觉异常，腹孕形，LOA，先露头，浅入盆，胎心音140次/分，律齐，未扪及宫缩，未破膜。今日MRT结果回报：“C6-T2椎管硬膜外占位性病变，与外院-5-7日片对比无显著改变。”孕妇及家眷要求行剖宫产术终止妊娠。副主任医师查房后认为：孕妇及家眷强烈要求行剖宫产术终止妊娠，考虑孕足月，同意手术，但孕妇椎管内硬膜外占位性病变，性质不明，术前需请神经外科及麻醉科会诊深入帮助诊疗及评价术中及术后风险，继续监测胎心胎动，注意产兆，遵嘱执行。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第37页20ＸＸ年08月23日12:00孕38+6周，孕妇无显著背部疼痛，无肢体感觉异常，无下腹痛，无阴道流水流血，胎动如常。查体：普通情况好，心肺听诊未发觉异常，腹孕形，LOA，先露头，浅入盆，胎心音140次/分，律齐，未扪及宫缩，未破膜。入院检验肝肾功效、凝血四项、血尿常规、甲状腺功效三项、免疫三项、乙肝五项结果回报基本正常。孕妇及家眷要求剖宫产，妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第38页今日神经外科会诊意见：C6-T2椎管硬膜外占位性病变（性质未明）提议先行剖腹产，如在围产期出现突发肢体偏瘫，可考虑急诊行椎管探查术，以防止脊髓受压后高位截瘫。麻醉科会诊提议：可考虑全身麻醉，向患者及家眷交代，麻醉药品可能对胎儿产生影响。主任医师查房后认为：孕妇孕足月，当前无产兆，椎管内硬膜外占位性病变，要求剖宫产，无显著手术禁忌症，备明日行剖宫产术，向孕妇及家眷说明手术风险，术中、术后可能出现意外情况，签手术同意书，继续监测胎心胎动，遵嘱执行。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第39页20ＸＸ年08月24日10:37术后病情统计产妇于今9:52-10:30在手术室于插管全麻下行子宫下段剖宫产术，麻醉效果好，以LOA顺利取出一足月活女婴，外观无畸形，脐带无绕颈，羊水清，量约800ml，阿氏评分10`-10`-10`，胎盘、胎膜娩出完整，检验子宫、双附件外观无异常。术程顺利，术中出血约200ml，产妇生命体征平稳，宫缩好，尿色清，尿量约100ml。转ICU，术后予预防感染、加强宫缩、对症支持治疗。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第40页20ＸＸ年08月24日13:40患者术后出现双下肢麻木、肌力减退，且病程进展快速，现出现右侧肢体麻木、双下肢瘫痪、乳头水平以下平面感觉、运动丧失，骨科、神经外科会诊提议行核磁共振检验，但检验过程时间较长，检验过程中可能发生肌力减退加重、呼吸肌无力等情况，严重时可危及生命，且检验前需要更换气管插管，换管时可能出现喉头水肿、置管困难、损伤气道等情况，严重时亦可有生命危险。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第41页20ＸＸ年08月25日00:15术后病情统计患者刚才在手术室给予静吸复合全麻下行“颈6-胸2椎管后路减压硬脊膜外血肿去除+硬脊膜外动静脉畸形切除术”。术中去除颈6-胸2椎管后路椎板、椎弓，去除硬脊膜外暗红色团块状物体（考虑血肿可能）约6×2×1cm，见部分畸形血管穿行于该暗红色团块状物体团，予一并切除。留置切口引流管一条。手术过程顺利，术中出血不多，安返重症医学科。手术标本送病理检验。给予神经营养、脱水、预防感染、对症支持治疗。亲密观察病情。

妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第42页8.25术后第一天，产妇连续经口气管插管接呼吸机辅助通气（P-A/C模式：FiO240％，f15次/分，PC12cmH2O，PEEP2cmH2O），经气管导管可吸出少许白色粘痰，无发烧、寒战，无头痛、头晕，无胸闷、气促，无腹胀、腹痛，肛门未排气。尿管通畅，尿色清。昨晚术后至今6.5小时总入量800ml，总出量617ml（其中尿量430ml，恶露160ml，伤口引流量27ml）。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第43页术后患者双上肢肢体感觉、运动基本恢复正常，双下肢及下半身躯体感觉有所恢复，考虑病情有所好转，当前呼吸情况很好，可尝试停用呼吸机，如条件允许拔除气管插管，复查脊髓MRI深入明确病情，继续静滴糖皮质激素维持、脱水等神经保护治疗，亲密联络神经外科及时调整改疗方案；继续预防感染、制酸、祛痰、维持水电解质酸碱平衡等治疗，亲密观察妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第44页8.27转神经外科.8.30行彩超示：1、右侧股总、股浅静脉血栓形成。2、双侧下肢大动脉未见显著异常。昨天肿瘤介入科会诊提议完善凝血六项，若家眷同意可考虑行介入治疗，暂予抬高患肢。今天再请肿瘤介入科会诊提议B超检验排除大腿软组织血肿，排除血肿后可予静脉抗凝、溶栓治疗，监测INR，观察生命体征，注意肺栓塞及其它器官出血。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第45页术后病理汇报示：1、符合动静脉畸形伴弥漫出血坏死，2、“血肿”凝血块组织伴白细胞浸润。苏杭副主任医师查房，指出患者重复发烧，需发烧原因考虑深静脉血栓及植物神经功效紊乱可能，血白细胞仍高，指示予静脉使用“头孢哌酮钠他唑巴坦钠针”抗感染，加强翻身、叩背，勉励咳嗽、促进排痰，继续予监测血压、护脑、对症、支持等治疗，加强营养支持。依据肿瘤介入科意见予完善检验。遵嘱妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第46页已依据肿瘤介入科意见予静脉抗凝、溶栓治疗，监测INR，观察生命体征，注意肺栓塞及其它器官出血。副主任医师查房，指出患者重复发烧，血白细胞较前下降，指示予静脉使用“头孢哌酮钠他唑巴坦钠针”抗感染，加强翻身、叩背，勉励咳嗽、促进排痰，继续予监测血压、护脑、对症、支持等治疗，加强营养支持。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第47页20ＸＸ年09月15日10:00副主任医师查房。患者神志清、精神普通。现体温：37.2℃，经鼻吸氧，呼吸平顺，零星咳嗽，无躁动，无肢体抽搐。行高压氧治疗无不适。颈部伤口愈合好，无压痛。双肺呼吸音粗，未闻及显著干湿性啰音，无胸膜摩擦音。腹软，无压痛，宫底平脐，子宫收缩好，腹部伤口愈合好。双侧乳头平面以下触觉、两点区分觉、位置觉减退，痛觉丧失，双上肢无显著感觉异常。双上肢肌张力正常，肌力5级，双下肢肌张力下降，左侧尾趾能轻微活动，下肢余肢体肌力0级，双侧膝反射、跟腱反射消失，双侧巴氏征可疑（+）。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第48页20ＸＸ年09月24日10:00副主任医师查房。患者神志清、精神普通。患者无寒战，体温37.2℃，呼吸平顺，无肢体抽搐。颈部伤口愈合好，无压痛。双肺呼吸音粗，未闻及显著干湿性啰音。双侧乳头平面以下触觉、两点区分觉、位置觉减退，痛觉丧失，双上肢无显著感觉异常。双上肢肌张力正常，肌力5级，双下肢肌张力下降，双足趾能轻微活动，下肢余肢体肌力0级，双侧膝反射、跟腱反射消失，双侧巴氏征（+）。右下肢肿胀，以右侧大腿显著，较前继续缓解。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第49页中段尿细菌培养示：大肠埃希氏菌感染。副主任医师查房，考虑患者为泌尿系感染，指示予依据药敏予改静脉使用“阿米卡星针”抗感染。继续加强膀胱冲洗，加强翻身、叩背，勉励咳嗽、促进排痰，继续予监测血压、护脑、对症、支持等治疗，加强营养支持。加强肢体锻炼、针灸。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第50页20ＸＸ年10月15日10:00副主任医师查房。患者神志清、精神好。现体温：36.3℃。双侧乳头平面以下触觉、两点区分觉、位置觉减退，右侧乳头平面以下痛觉丧失，左侧乳头平面以下痛觉减退。双上肢无显著感觉异常。双上肢肌张力正常，肌力5级，双下肢肌张力下降，双足趾能轻微活动，双侧膝关节能屈曲，踝关节无显著活动。双侧膝反射、跟腱反射消失，双侧巴氏征（+）。指示继续康复治疗妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第51页20ＸＸ年10月24日15:00现体温：36.8℃。双侧乳头平面以下触觉、两点区分觉、位置觉减退，右侧乳头平面以下痛觉丧失，左侧乳头平面以下痛觉减退。双上肢无显著感觉异常。双上肢肌张力正常，肌力5级，双下肢肌张力正常，双下肢肌力III-IV级，能扶持走路，双侧巴氏征（-）。右侧大腿稍肿胀，右侧足背动脉搏动稍弱。指示明天予带药出院，嘱继续肢体康复锻炼治疗。门诊随诊，定时专科复查。壹月后住院行“颈胸段椎管血管造影术”妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第52页20XX.11.13-22血栓再次住院妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第53页教训术前准备谈话全院大会诊手术时机妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第54页硬脊膜蛛网膜软脊膜脊髓被膜硬脊膜蛛网膜软脊膜妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第55页硬脊膜位置上：附于枕骨大孔与硬脑膜相延续下：包裹马尾和终丝末端附于尾骨两侧：与脊神经外膜相延妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第56页硬脊膜

硬膜外隙位置硬脊膜与椎管内骨膜间内容脊神经根、疏松结缔组织脂肪、淋巴管和椎内静脉丛妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第57页硬脊膜硬膜下隙硬脊膜与脊蛛网膜之间潜在间隙其间无特殊结构妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第58页

脊髓后动脉脊髓前动脉动脉冠脊髓前动脉脊髓后动脉肋间后动脉腰动脉椎动脉颈升动脉基底动脉脊髓前动脉脊髓后动脉动脉冠后根动脉前根动脉脊髓动脉妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第59页

脊髓静脉脊髓前、后静脉前、后根静脉椎内静脉丛椎间静脉丛脊髓后静脉脊髓前静脉后根静脉前根静脉椎间静脉椎内静脉丛脊髓静脉引流妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第60页分类及影像学表现依动静脉短路存在部位分类硬膜外动静脉畸形硬脊膜动静脉瘘硬膜内髓外动静脉畸形

（髓周动静脉瘘）髓内动静脉畸形妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第61页硬膜外动静脉畸形概述占脊髓动静脉畸形15-20%多数是来自椎体并延伸到硬膜外间隙病变多发生于30-60岁病变多位于胸段（T2-6）病程长、主要是血管巢压迫症状妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第62页硬膜外动静脉畸形

病理硬膜外动静脉短路引流静脉迂曲扩张供血动脉增粗脊髓血循环障碍瘤巢出血脊髓缺血、变性妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第63页硬膜外动静脉畸形脊髓血管造影能够明确诊疗及栓塞治疗显示硬膜外动静脉短路迂曲扩张引流静脉增粗供血动脉妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第64页病例320ＸＸ年10月28日10:30孕妇黄某，35岁，因"停经37周6天，下腹胀1天"于今天收入我科。1、育龄妇女，G1P0，停经37周6天，下腹胀1天。有颈椎病病史3年，予口服药品、外用药品等保守治疗（详细不详，未见相关病历资料）。2、平素月经规则，LMP：-2-5，EDC：-11-12，停经后有早孕反应，孕4月始胎动至今，定时于广州市南沙区第六人民医院门诊产检，行唐氏筛查提醒低风险，监测血压、胎位、血糖正常，无双下肢浮肿等不良统计。孕期常有头晕、颈痛、手麻痹等不适，未予特殊处理。一周前洗澡时因不慎跌倒，致全身乏力，行动不能，到当地医院就诊，予观察，未作特殊处理（未见相关病历资料）。昨天无显著诱因出现下腹胀，无伴阴道流血、流水，胎动如常，要求入院待产。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第65页3、体查：T36.5OC，P109次/分，R20次/分，BP104/76mmHg，卧床，不能站立，双上肢挛缩，四肢肌力减退。心肺听诊未闻及异常，腹孕形，宫高30cm，腹围82cm，胎方位LOA，胎心音140次/分，律齐，头先露，未入盆，跨耻征阴性，有规律弱宫缩，10“/5-7‘。无阴道流水，宫颈内口探查：宫口未开，宫颈管消退40%，质软，居中，S-3，未破膜。骨盆外测量：23-25-18-8cm。4、辅助检验：20ＸＸ-10-3广州市南沙区第六人民医院门诊B超示：宫内活胎，头位，脐动脉S/D、RI值正常；胎儿超声平均孕龄约33+3W大小；左侧壁胎盘，II度。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第66页诊疗：1、孕1产0宫内妊娠37周6天LOA单活胎先兆临产2、乏力查因：颈椎病？妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第67页20ＸＸ-10-2817：28孕妇现有不规则下腹痛，无阴道流血、流液，胎动如常。入院后行颈椎MRI平扫：后颅窝枕大池区-颈上段椎管髓外占位性病变伴对应延髓-上段颈髓形重度受压，提议MR增强扫描。请骨科会诊，提议：“1、绝对卧床、颈部制动，注意四肢活动情况，注意监测生命体征；2、请神经外科会诊，帮助诊疗，st！；3、我科随诊”。请神经外科会诊，提议：“尽快MRI增强扫描后在确定下一步治疗方案”。当前颅脑占位性病变（延髓-上段颈髓受压）基本明确，向家眷交代病情，告病重，予急诊行颈椎MRI平扫+增强扫描检验，亲密注意病情进展，续观。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第68页20ＸＸ-10-2821:20颈椎MRI平扫+增强扫描提醒：枕骨大孔区占位病变37*20*25mm，考虑良性肿瘤性病变（脑膜瘤？，神经纤维瘤？），局部颈髓及延髓显著受压，部分颈髓内水肿。请神经外科会诊：考虑“枕骨大孔-延髓-颈髓-椎管内占位：脑膜瘤？，神经纤维瘤？”，患者病情重，神经压迫症状显著，随时有心跳、呼吸骤停风险，手术风险大，妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第69页术中及术后均可能危及患者生命，若患者及其家眷若同意在本院继续治疗，则行剖宫产术后2-3天，待病情稍稳定，再行肿瘤切除术。主任医师回院看过病人，了解患者病情及神经外科会诊意见后，考虑患者手术风险大，提议患者转上一级医院深入治疗，若患者及其家眷要求本院治疗，则申请全院大会诊，患者及其家眷未决定是否转院，继续观察，注意产兆及患者生命体征改变。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第70页20ＸＸ-10-2910:50孕38周，孕妇诉偶有下腹胀痛，无阴道流液不适，胎动正常，体查：T37OC，P72次/分，R20次/分，BP120/76mmHg，双上肢挛缩，四肢肌力减退。心肺听诊未闻及异常，腹孕形，宫高30cm，腹围82cm，胎方位LOA，胎心音145次/分，律齐，头先露，未入盆，跨耻征阴性，子宫敏感。无阴道流水，未破膜。骨盆外测量：23-25-18-8cm。昨晚颈椎MRI平扫+增强扫描提醒：枕骨大孔区占位病变37*20*25mm，考虑良性肿瘤性病变（脑膜瘤？，神经纤维瘤？），局部颈髓及延髓显著受压，部分颈髓内水肿。请神经外科会诊：考虑“枕骨大孔-延髓-颈髓-椎管内占位：脑膜瘤？，神经纤维瘤？”，妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第71页患者病情重，神经压迫症状显著，随时有心跳、呼吸骤停风险，手术风险大，术中及术后均可能危及患者生命，若患者及其家眷若同意在本院继续治疗，则行剖宫产术后2-3天，待病情稍稳定，再行肿瘤切除术。今早蒋丽江主任医师产看过孕妇：当前诊疗：1、枕骨大孔-延髓-颈髓-椎管内占位：脑膜瘤？，神经纤维瘤？2、孕1产0宫内妊娠38周LOA单活胎先兆临产因病情重，请示医务科后申请全院大会诊，拟术中、术后处理。经全院大会诊后指示：今早行剖宫产术，术后转ICU观察，示术后恢复情况，择期行脑部手术处理。妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第72页20ＸＸ年10月29日12:38术后病情统计于今11：48-12：05在手术室于腰硬联合麻下行子宫下段剖宫产术，麻醉效果好，以LOA助娩顺利取出一足月活女婴，阿氏评分10分-10分-10分，外观无畸形；脐带绕颈1周。断脐后予预防感染治疗。羊水清，量约600ml，胎盘、胎膜娩出完整。检验子宫、双附件外观无异常。术程顺利，产妇生命体征平稳，血压105/65mmHg，脉搏：118次/分，宫缩好，术中出血约200ml。尿色清，尿量约100ml。考虑患者病情重，神经压迫症状显著，随时有心跳、呼吸骤停风险，转ICU深入诊治。继观。术后诊疗：1、孕1产1宫内妊娠38周1天LOA剖宫产2、枕骨大孔-延髓-颈髓-椎管内占位：脑膜瘤？，神经纤维瘤？3、脐带绕颈4、一足月活女婴

妊娠合并罕见外科疾病专家讲座第73页10.31转入神经外科诊疗：一.枕骨大孔-延髓