再生障碍性贫血专业知识专家讲座

概念是一组因为各种原因（化学、物理、生物原因及不明原因）引发骨髓造血功效衰竭以造血干细胞损伤，外周血全血细胞降低为特征疾病。临床上常表现为较严重贫血、出血和感染。再生障碍性贫血专业知识专家讲座第1页病因化学原因药品是常见致病原因与剂量相关抗肿瘤药与剂量无关氯霉素、保泰松、磺胺等化学毒物苯、砷、染发剂及杀虫剂等。苯与剂量相关杀虫剂与剂量无关物理原因长久接触X线、镭及放射性核素等生物原因病毒感染其它再生障碍性贫血专业知识专家讲座第2页发病机理造血干细胞缺点：细胞表面分化抗原CD34+细胞显著降低或缺如、造血干细胞对凋亡诱导敏感性增加。造血微环境异常：骨髓基质细胞受损、脂肪化、毛细血管坏死等。免疫异常：T细胞及其分泌一些造血负调控因子与造血干细胞损伤有亲密关系。再生障碍性贫血专业知识专家讲座第3页临床表现

贫血、出血、感染依据发病急缓、病情轻重及病程长短可分为:

1.急性再生障碍性贫血（SAA）

起病急、进展快、病性重。以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。

2.慢性再生障碍性贫血（NSAA）起病及进展迟缓，病情较重型轻。以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。再生障碍性贫血专业知识专家讲座第4页急慢性再障判别急性再障慢性再障起病急缓出血严重，内脏多见轻，皮肤粘膜多见感染严重，常发生内脏感染、败血症轻，以上呼吸道为主血象（×109/L）中性粒细胞计数＜0.5血小板计数＜20网织红细胞计数＜15中性粒细胞计数＞0.5血小板计数＞20网织红细胞计数＞15骨髓象多部位增生极度减低增生减低或活跃，常有增生灶预后不良，多于6～12月内死亡很好，少数死亡再生障碍性贫血专业知识专家讲座第5页再生障碍性贫血专业知识专家讲座第6页试验室检验一、血象：全血细胞降低，网织红细胞降低二、骨髓象：1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低2、粒系及红系细胞降低3、淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多4、巨核细胞极难找到或缺如三、骨髓活检：造血组织降低，脂肪变。四、其它：骨髓细胞培养。再生障碍性贫血专业知识专家讲座第7页再生障碍性贫血专业知识专家讲座第8页再障骨髓象1.网状细胞2.浆细胞3.淋巴细胞再生障碍性贫血专业知识专家讲座第9页诊疗1.全血细胞降低、网织红细胞降低2、普通无肝、脾大3、骨髓最少有一个部位增生减低，或重度减低。骨髓小粒非造血细胞增多4、普通抗贫血治疗无效5、能除外其它全血细胞降低疾病再生障碍性贫血专业知识专家讲座第10页重型再障血象标准是具以下三项中两项①网织红细胞﹤1%，绝对值﹤15×109/L；②中性粒细胞绝对值﹤0.5×109/L；③血小板﹤20×109/L。再生障碍性贫血专业知识专家讲座第11页判别诊疗

1、阵发性睡眠性血红蛋白（PNH）

2、骨髓增生异常综合征（MDS）

3、急性白血病（AL）再生障碍性贫血专业知识专家讲座第12页治疗1.支持及对症治疗（1）保护办法预防感染、防止出血、杜绝接触各类免去原因。（2）对症治疗①纠正贫血Hb低于60g/L，耐受差，可输血②控制出血血小板低于10×109/L，输血小板③控制感染发烧，搜集可疑感染部位标本④护肝治疗再生障碍性贫血专业知识专家讲座第13页治疗2.雄激素:主要治疗慢再障，惯用康力龙（司坦唑）。3.免疫治疗:（1）免疫抑制剂①包含抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG），主要用于重型再障。②环孢素适用。③大剂量甲泼尼龙。④大剂量静脉丙种球蛋白。

环孢素也可治疗慢性再障（2）免疫调整剂再生障碍性贫血专业知识专家讲座第14页治疗4.造血细胞因子:粒系集落刺激因子（G-CSF）粒单系集落刺激因子（GM-CSF）红细胞生成素（EPO）5.骨髓移植:主要用于重型再障。未输血、无感染、年纪小于40岁、有适当供髓者。再生障碍性贫血专业知识专家讲座第15页预后慢性再障80%可缓解重型再障1/3~1/2数月至一年内死亡再生障碍性贫血专业知识专家讲座第16页爱是什么？

一个精灵坐在碧绿枝叶间沉思。

风儿若有若无。

一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟稻田。

精灵取出一束黄澄澄稻谷问道：“你爱这稻谷吗？”

“爱。”

“为何？”

“它驱赶我饥饿。”

鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润羽毛。

“现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄稻谷。

鸟儿抬头望着远处一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。”

精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。

鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。

“请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。

“你要去做什么更主要事吗？我这里又稻谷也有泉水。”

“我要去那片开着风信子山谷，去看那朵风信子。”

“为何？它能驱赶你饥饿？”

“不能。”

“它能滋润你干渴？”

“不能。”爱是什么？

一个精灵坐在碧绿枝叶间沉思。

风儿若有若无。

一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟稻田。

精灵取出一束黄澄澄稻谷问道：“你爱这稻谷吗？”

“爱。”

“为何？”

“它驱赶我饥饿。”

鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润羽毛。

“现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄稻谷。

鸟儿抬头望着远处一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。”

精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。

鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。

“请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。

“你要去做什么更主要事吗？我这里又稻谷也有泉水。”

“我要去那片开着风信子山谷，去看那朵风信子。”

“为何？它能驱赶你饥饿？”

“不能。”

“它能滋润你干渴？”

“不能。”再生障碍性贫血专业知识专家讲座第17页再生障碍性贫血专业知识专家讲座第18页

其实，世上最温暖语言，“不是我爱你，而是在一起。”

所以知道才是最美相遇！只有彼此以诚相待，彼此尊重，相互包容，相互知道，才能走更远。相遇是缘，相守是爱。缘是多么妙不可言，而知道又是多么难能可贵。不然就会错过一时，错过一世！择一人深爱，陪一人到老。一路相扶相持，一路心手相牵，一路笑对风雨。在平凡世界，不求爱轰轰烈烈；不求誓言多么漂亮；唯愿简单相处，真心地付出，平淡地相守，才不负最美人生；不负善良自己。人海茫茫，不求人人都能刻骨铭心，但求对人对己问心无愧，无怨无悔足矣。大千世界，与万千人中遇见，只是相识开始，只有彼此真心付出，以心交心，以情换情，相知相惜，才能相伴美好一生，一路同行。然而，生活不但是诗和远方，更要面对现实。假如曾经拥有，不能天长地久，那么就要学会华丽地转身，学会忘记。忘记该忘记人，忘记该忘记事儿，忘记苦乐年华悲喜交集。人有悲欢离合，月有阴晴圆缺。对于离开人，无须折磨自己脆弱生命，虚度了美好朝夕；无须让心灵痛苦不堪，弄丢了高兴自己。擦汗眼泪，告诉自己，日子还得继续，谁都不是谁唯一，相信最美风景一直在路上。人生，就是一场修行。你途经我，我忘记你；你有情，他无意。谁都希望在正确时间遇见正确人，然而事与愿违时，你越渴望东西，可能越是无情无义地弃你而去。所以美好愿望，就会像肥皂泡一样破灭，只能在错误时间碰到错人。岁月急忙像一阵风，有多少故事留下感动。愿曾经相遇，不论是锦上添花，还是追悔莫及；不论是青涩年华懵懂赏识，还是成长岁月无法躲避经历……愿曾经过往，依然如花芬芳四溢，永远无悔岁月赐予美好相遇。其实，人生之路每一段相遇，都是一笔财富，尤其亲情、友情和爱情。在漫长旅途上，