内分泌性高血压的诊断

一、原发性醛固酮增多症常见二、Cushing综合征未受重视三、嗜铬细胞瘤诊疗困难四、其它少见原因内分泌性高血压的诊断第1页一、原发性醛固酮增多症常见病例1：男性患者，58岁。诊疗糖尿病伴高血压4年。当前用口服降糖药血糖控制理想。降压药：硝苯地平缓释片2#qd+倍他乐克50mgBid+引达帕胺5mgqd，6月，血压控制在160/100mmHg。问题：怎样有效控制血压？内分泌性高血压的诊断第2页病例2：男性患者，34岁。头晕1y，查出高血压3月。血压无显著波动，不伴阵发性心悸、出汗，无四肢乏力，无夜尿。PE：血压160/100mmHg（右上肢）。血气分析正常。血钾4.0mmol/L。问题：下一步怎么处理？内分泌性高血压的诊断第3页病例3：男性患者，45岁。重复发作四肢无力5y。以前共发作3次。此次发作（第四次）四肢肌力下降时查血钾2.3mmol/L。无高血压病史。PE：BP120/80mmHg。问题：怎么明确低钾血症病因？内分泌性高血压的诊断第4页

DiagnosisⅠ.SuspiciousConditions①BP>160/100mmHg.②drugresistantHT(hypertention).③HT+K↓.④HT+diuretic-inducedK↓.⑤SpontaneousK↓.⑥HT+adrenalincidetaloma.⑦HT+afamilyhistoryofearly-onsetHT.⑧HT+cerebrovascularaccidentatayoungage(<40y).⑨allhypertensivefirst-degreerelativesofpatientswithPA.内分泌性高血压的诊断第5页Renin-Angiotensin-Aldosteronesystem(RAAS)(RAAaxis)Angiotensinogen(a2-globulin,liver)Renin(JuxtaglomerularCellsofGlomerulus)→RRAngiotensinⅠ(ATI)ACE(AngiotensinConvertingEnzyme)(Lung>>VEC,glomerulus,brain,…)Chymase(ventricle)ATⅡ（R1，R2）ATⅡR1AldosteronesecrectionSympatheticactivationvasoconstrictionBloodpressureregulation内分泌性高血压的诊断第6页ARRcut-offvaluesforPAPRAng/ml/hPRApmol/L/minDRCmu/LDRCng/LPACng/dL302.53.75.7PACpmol/L7506091144PRA=plasmareninactivity;DRC=directreninconcentrationPAC=plasmaAldconcentration内分泌性高血压的诊断第7页II.ConfirmatoryTests1.Oralsodiumloadingtest2.Salineinfusiontest3.Fludrocortisone(氟氢可松)suppressiontest4.Captopril(卡托普利)challengetest内分泌性高血压的诊断第8页III.SubtypesofPA1.Ald-producingAdenoma2.IHA(idiopathichyperlasicaldosteronism):bilateral,unilateral?3.GRA(FH-I):glucocorticoidremediablealdosteronism,familialhyperaldosteronism-I4.FH-Ⅱ:morecommonthanGRA(FH-I)5.Ald-producingCarcinoma6.EctopicAldosteronism内分泌性高血压的诊断第9页Ⅳ.LocalizationandSubtypeClassification1.AdrenalCTScan(50%±accuracy)①IHA:normal,nodularchanges,limbthickening②Ald-producingAdenoma:microadenoma(<1cm),macro(>1cm),③GRA(FH-Ⅰ)andFH-Ⅱ:similartoIHA?④Ald-producingCarcinoma:macroadenoma(>4cm?)⑤EctopicAldosteronism2.AVS(adrenalvenoussampling,肾上腺静脉采血)3.Genediagnosis内分泌性高血压的诊断第10页ClinicalRoadmapFORPASuspiciouspatientswithPAARRfordetectingunlikely-Confirmatorytestingunlikely-++AdrenalCTIfsurgerynotdesiredIfsurgerydesiredMRantagonistAVSbilaleralunilateralLaparoscopicadrenalectomy内分泌性高血压的诊断第11页二、Cushing综合征未受重视病例1：女性患者，60岁。长胖3年，查出糖尿病伴高血压2年。腰围86cm。无紫纹等，口服优降糖2.5mgTid+二甲双胍1000mgBid降糖，FBG6.3mmol/L，2hPBG9mmol/L，HbA1C6.8%。TG3.8mmol/L，ch6.0mmol/L，HDL0.9mmol/L，LDL3.6mmol/L。查出伴发病：骨质疏松症。问题：MS病因是什么？内分泌性高血压的诊断第12页病例2：男性，32岁。高血压史1年多，用ACEI控制血压至160/100mmHg。DM史6月，用胰岛素血糖控制好。四肢乏力无瘫痪6月。皮肤薄，面部多血质。Hb132g/L，血K+3.0mmol/L，肝、肾功效正常，血气分析代碱。问题：高血压处理？内分泌性高血压的诊断第13页病例3：患者女性，34岁，因体检发觉双肾结石就诊。屡次化验血尿酸正常，血电解质正常。因寻找结石病因就诊于内分泌科，追问病史有月经量显著降低，但周期正常。PE：BP120/70mmHg，体毛偏多（病员感近年似乎体毛有增多），BMI22kg/m2，无紫纹及多血质等。性激素阳性发觉示T↑。问题：诊疗思绪？内分泌性高血压的诊断第14页Cushing综合征诊治问题筛查方法不规范2.Cushing病与异源性ACTH判别3.Cushing病定位4.影像学阴性Cushing病治疗内分泌性高血压的诊断第15页三、嗜铬细胞瘤诊疗困难病例1：男性患者，体检时B超发觉右肾上腺3×4cm占位。屡次量血压及动态血压监测血压均正常。无高代谢表现。无紫纹及肥胖。血尿儿茶酚胺检验均正常。肾上腺CT发觉与B超相同。问题：若手术切除肾上腺病变应注意什么？内分泌性高血压的诊断第16页病例2：患者女，70岁，发觉血压高多年，突发高血压危象入院。病史中血压波动大，有时正常，有时突然升高。因疑为嗜铬细胞瘤，作Regitine试验阳性，作肾上腺B超示右侧5×8cm占位，尿VMA阳性。血电解质正常。PE特点：皮肤较黑（追问病史，色素加深已经有6+月），有显著胡须（近6+出现，且逐步增多）。主要内分泌指标检测：ACTH↑↑，PTC↑↑问题：诊疗是什么？内分泌性高血压的诊断第17页病例3：女性患者，33岁。发觉波动性高血压3y，普通降压药控制血压疗效不好。Regitine试验阳性，高血压时3次尿VMA均阳性。双侧肾上腺薄层强化CT阴性，诊疗嗜铬细胞瘤。问题：怎样定位诊疗？内分泌性高血压的诊断第18页病例4：男性患者，41岁，医生。发觉心悸2+月，诊疗休克10+小时入院。无高血压史。糖尿病史1y+，控制好。心悸发作时量血压正常，ECG窦速。心肌损伤标志物↑↑。ECG无MI表现。冠造及心室造影等阴性。问题：休克原因？内分泌性高血压的诊断第19页病例5：男性患者，78岁。发觉高血压3y，“心绞痛”病史数月。此次因“心绞痛”伴A-S综合征入院。病情稳定10+小时后又发生A-S综合征，抢救无效死亡。问题：A-S综合征病因？内分泌性高血压的诊断第20页嗜铬细胞瘤小结内分泌性高血压的诊断第21页1、重视肾上腺外嗜铬细胞瘤多个瘤体罕见10%以上为肾上腺外（NE为主）。80%在腹腔。2、恶性嗜铬细胞瘤3-26%内分泌性高血压的诊断第22页3、延误诊疗致命病因

◆恶性心律失常

◆

AMI

◆脑卒中4、与MEN伴发内分泌性高血压的诊断第23页5、“假性嗜铬细胞瘤”焦虑甲亢戒酒综合征低血糖症OSAS颈椎病内分泌性高血压的诊断第24页6、生化诊疗6.1NEEPI假阳性：交感活性↑对嗜铬不特异假阴性：（15%）Silent瘤多巴胺内分泌性高血压的诊断第25页6.2NE与EPI代谢NEEPI儿茶酚胺-O-甲基转移酶（COMT）单胺氧化酶（MAO）MAOCOMT甲氧基NE（NMN）二羟苯乙二醇甲氧基EPI（MN）MAOMAOCOMTMAO甲氧基-4-羟苯乙二醇MAOVMA内分泌性高血压的诊断第26页6.3各项生化指标评价指标敏感性（%）特异性（%）血浆游离甲氧基EPI血浆儿茶酚胺尿总甲氧基EPI尿部分甲氧基EPI尿儿茶酚胺尿VMA血多巴胺尿多巴胺998172968562898193648593LondersJW,etal.JAMA内分泌性高血压的诊断第27页6.4干扰HPLC检测物质吗啡，拉贝洛尔，索他洛尔，丁螺环酮，对乙酰胺基酚，L-多巴，甲基多巴，麻黄素内分泌性高血压的诊断第28页7、定位诊疗（5%左右无法定位）定位诊疗方法评价敏感性（%）特异性（%）CT/MRIMIBGOctreotide18F-多巴胺PET85-9778-