2023年中级职称考试血液科主治医师基础与专业知识、专业实践能力历年高频考题带答案难题附详解

2023年中级职称考试血液科主治医师基础与专业知识、专业实践能力历年高频考题带答案难题附详解（图片大小可自由调整）第1卷一.综合考点(共50题)1.下列白血病和对应的典型染色体改变不正确的是A.M3——t(15，17)B.M2——t(8，21)C.CMML——t(9，21)D.M4——16号染色体缺失E.L3——t(8，14)2.幼淋巴细胞白血病的实验室检查有哪些?3.阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的预后如何?4.HbS杂合子的发病机制有哪些?5.再生障碍性贫血有哪些临床表现?6.骨髓增生程度如何分级?增生程度分级的意义?7.幼淋巴细胞白血病患者的临床表现有哪些?8.恶性组织细胞病的诊断标准是什么?9.骨髓增生异常综合征经治疗，血液学指标改善标准有哪些?10.骨髓增生异常综合征的发病机制有哪些特点?11.关于急性ITP，下列正确的是A.多见于成人B.骨髓幼稚巨核细胞增加C.大多数患者可迁延不愈转为慢性型D.PAIg阴性E.血小板寿命正常12.特发性血小板减少性紫癜与哪些疾病鉴别?13.弥散性血管内凝血患者肝素治疗失败的因素有哪些?14.过敏性紫癜应与哪些疾病鉴别?15.体内有哪些抗凝物质?16.急性粒细胞缺乏症的病因有哪些?17.诊断慢性淋巴细胞白血病的主要依据是什么?18.什么是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症?19.急性粒细胞缺乏症应如何治疗?20.全血输注在目前医疗条件下的主要应用是什么?21.嘧啶5'-核苷酸酶缺乏症应如何诊断?22.嘧啶5'-核苷酸酶缺乏症的发病机制有哪些?23.脾功能亢进有哪些临床表现?24.何谓嘧啶5'-核苷酸酶缺乏症?25.药物性巨幼细胞性贫血患者的临床表现有哪些?26.缺铁性贫血的预后如何?27.诊断遗传性球形红细胞增多症有哪些实验室检查?28.急性混合性白血病分哪几型?29.原发性血小板增多症的出血机制是什么?30.患者男。诊断ITP，血小板15×109/L，入院第3天突然出现脑出血。下列紧急处理措施中不适当的是A.血小板输注B.血浆置换C.大剂量甲泼尼龙静脉注射D.氨肽素口服E.静脉注射丙种球蛋白31.粒细胞与幼红细胞比例(粒/红比例)有什么意义?32.慢性难治性特发性血小板减少性紫癜如何治疗?33.溶血性贫血与哪些疾病相鉴别?34.哪些疾病可出现溶血性黄疸?35.慢性中性粒细胞白血病遗传学检查特点有哪些?36.酸性磷酸酶染色有什么意义?37.急性ITP死亡的主要原因是A.阴道出血B.颅内出血C.呕血D.咯血E.感染38.女性，32岁。妊娠7个月，既往月经量过多。实验室检查：HGB72g,/L，RBC3.1×1012/L，网织红细胞2.2%，血清铁6.3μmol/L，总铁结合力85.24μmol/L，血清总胆红素10.1μmol/L。最可能的诊断是A.巨幼细胞性贫血B.缺铁性贫血C.慢性病贫血D.溶血性贫血E.铁粒幼细胞性贫血39.恶性组织细胞病的病理检查有何特点?40.再生障碍性贫血的骨髓病理改变有哪些?41.什么是慢性淋巴细胞白血病?42.原发性骨髓纤维化的发病机制有哪些?43.哪些因素可引起血管性的溶血性贫血?44.特发性血小板减少性紫癜如何诊断?45.恶性组织细胞病的骨髓象特征及形态学分型有哪些?46.女性，26岁。贫血1年半HGB70g/L，RBC3.1×1012/L，网织红细胞2.6%，白细胞、血小板正常，经用铁剂治疗7天后，血红蛋白未上升，网织红细胞4.2%。最可能的诊断是A.巨幼细胞性贫血B.缺铁性贫血C.溶血性贫血D.再生障碍性贫血E.铁粒幼细胞性贫血47.类白血病反应预后如何?48.中枢神经系统白血病是由什么原因引起的，其发病机制是什么?49.急性特发性血小板减少性紫癜有哪些临床表现?50.特发性血小板减少性紫癜在治疗过程中，应注意什么?第1卷参考答案一.综合考点1.参考答案：C[解析]CMML典型染色体改变为t(9，22)，Ph'染色体。2.参考答案：(1)血常规：3/4以上的患者淋巴细胞计数高于100×109/L。常有正细胞、正色素性贫血，血红蛋白一般低于110g/L；血小板常低于100×109/L。

(2)骨髓象：可见典型弥漫性幼稚淋巴细胞浸润。

(3)免疫球蛋白：患者常有低γ球蛋白血症，约1/3的患者血清蛋白电泳显示为单克隆。

(4)细胞遗传学：20%典型的B-PLL发生t(11；14)(q13；q32)，80%的T-PLL可出现Inv14q(q11；q32)。3.参考答案：本病属于良性的慢性病，多数患者长期有中重度贫血，部分患者可自发缓解。PNH本身很少致命，主要死于感染、严重贫血以及重要器官的静脉血栓。4.参考答案：HbS杂合子(镰状细胞特征)患者为HbS与HbA基因杂合子，从双亲分别继承了一个正常β基因及一个异常β基因。患者一般无临床症状，血象可正常，但在缺氧状态时(如全身麻醉、高空作业、严重肺部疾病等)，红细胞可发生镰变，出现脾、肾梗死症状，表现为左上腹疼痛、无痛性血尿等。血红蛋白电泳：HbA2约60%，HbS约35%，HbA2正常。患者常同时伴有叶酸缺乏。伴缺铁时HbS比例减少。患者寿命一般不受影响。5.参考答案：(1)贫血常导致乏力、头晕、心悸等症状。

(2)血小板减少导致的出血倾向；患者出血部位往往比较广泛，除皮肤黏膜等体表的出血外，患者还可以出现深部器官的出血，从而出现血尿、血便、月经淋漓不尽，甚至颅内出血。

(3)感染患者可以出现发热等症状，呼吸道感染时患者出现咳嗽、咳痰，消化道感染时患者可以出现腹痛、腹泻；泌尿道感染患者可以出现尿频、尿急、尿痛，此外口咽、皮肤等部位的感染也比较常见。严重的感染可以出现败血症，危及患者的生命。

(4)贫血患者血管扩张，患者可以出现搏动性头痛。一些眼底出血的患者可以出现视物黑影。颅内出血患者可以出现头痛、高颅压的表现；大量的中枢神经系统出血，患者可以出现意识改变、昏迷。6.参考答案：按骨髓增生程度分五级。

Ⅰ级：增生极度活跃，主要见于急性和慢性白血病，偶见某些增生性贫血。

Ⅱ级：增生明显活跃，常见于各种增生性贫血，如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血等或某些白血病。

Ⅲ级：增生活跃，见于正常的骨髓象，某些代偿增生较差的贫血，也见于因骨髓取材时受部分血液稀释。

Ⅳ级：增生减低，常见于再生障碍性贫血及骨髓被部分血液稀释。

Ⅴ级：增生极度减低，见于典型再生障碍性贫血。7.参考答案：本病病程可以表现为急性、亚急性和慢性，以慢性居多。50%以上的患者诊断时年龄在50岁以上。本病有性别易感性，男女比例为2:1。早期无特异性表现，随病情进展可出现淋巴结、肝脾大及血常规异常。

初始症状包括疲乏无力、体重下降、纳差，常有低热及复发性口腔溃疡，少数患者有骨痛及获得性出血倾向。脾脏大是本病的特征，约2/3患者可有巨脾及出现腹部胀满不适。肝呈轻到中度增大，B-前淋巴细胞白血病(B-PLL)很少或没有淋巴结增大，而T-前淋巴细胞白血病(T-PLL)淋巴结增大常见。约1/3T-PLL患者早期可有皮肤的白血病细胞浸润，常见躯干、面部、手臂皮肤，常表现为弥漫性浸润性红斑，无脱屑、非紫癜性的丘疹、非痒性红皮病；某些病例皮肤浸润酷似蜂窝织炎，对抗生素治疗无效。部分患者因高白细胞血症出现心肌梗死、脑梗死、脑出血、肺栓塞等。8.参考答案：(1)长期发热，以高热为主，伴进行性全身衰竭，肝脾大，浅表淋巴结亦可增大，还可有黄疸、出血、皮肤损害和浆膜腔积液等。

(2)全血细胞进行性减少，外周血象或浓缩血片中能找到恶组细胞，偶可出现幼稚粒细胞和有核红细胞。

(3)骨髓或淋巴结、肝、脾等组织中找到多核巨组织细胞、异型组织细胞等恶组细胞，这是诊断本病的主要细胞学依据。

(4)组织化学染色结果显示，恶组细胞对AS-DAE阳性、ACP阳性，外周血NAP阴性。

(5)排除反应性组织细胞增多症。9.参考答案：血液学指标改善标准(HI)，以下标准需在无细胞毒性治疗情况下持续2个月。

(1)血红蛋白疗效标准(HI-E)：

1)显效：治疗前血红蛋白低于110g/L，治疗后血红蛋白上升20g/L；治疗前有红细胞输注依赖性，治疗后脱离输血。

2)有效：治疗前血红蛋白低于110g/L，治疗后血红蛋白上升10～20g/L；治疗前有红细胞输注依赖性，治疗后输血量减少50%。

(2)血小板疗效标准(HI-P)：

1)显效：治疗前血小板低于100×109/L，治疗后至少上升30×109/L；治疗前有血小板输注依赖性，治疗后血小板数稳定在安全水平，脱离血小板输注。

2)有效：治疗前血小板低于100×109/L，治疗后上升50%或净增长(10-30)×109/L。

(3)中性粒细胞疗效标准(HI-N)：

1)显效：治疗前中性粒细胞绝对值低于1.5×109/L，治疗后增长100%或至少净增长0.5×109/L。

2)有效：治疗前中性粒细胞绝对值低于1.5×109/L，治疗后增长100%，但净增长不足0.5×109/L。

(4)血液学指标改善后复发或恶化标准：满足下列条件之一。

1)中性粒细胞或血小板从治疗后最高水平下降50%以上。

2)血红蛋白至少降低20g/L。

3)有输血依赖性。

4)评价CR、PR和HI的各项指标应在治疗结束至少1周后连续记录2次。10.参考答案：(1)单克隆造血：间期细胞遗传学、X染色体失活和等位基因多态性分析证实MDS来源于多种潜能造血祖细胞克隆性扩增的结果，这种多能祖细胞能向粒细胞、单核细胞、红细胞、巨核细胞分化。虽然最初的研究显示，MDS克隆累积B淋巴细胞，但最近研究发现这种情况较少。单克隆造血导致了细胞成分改变，如细胞膜上造血因子受体、细胞分化抗原异常，胞质中各种酶异常，细胞核染色体核型改变。成分改变又导致了细胞分化、成熟等功能上的异常，如各种造血细胞形成异常而导致的病态造血和无效造血。

(2)免疫功能妥协：主要表现在机体免疫系统针对MDS单克隆细胞不能形成足够有效的免疫监视和免疫清除，导致MDS单克隆细胞不断增生。其原因可能与导致骨髓造血MDS克隆的因子同时损伤淋巴细胞系功能，或淋巴细胞系也源自更高阶段的MDS克隆有关。

(3)转归趋癌性：MDS单克隆细胞受免疫功能等影响有三种结局。①免疫功能低下，MDS克隆细胞具有增生优势，逐步成癌；②免疫功能与MDS克隆细胞处于平衡状态，MDS克隆在很长时间内不发展成为白血病，但由于MDS克隆的持续存在和免疫系统不断攻击，导致血细胞减少，产生各种并发症，使患者在转变为白血病前死亡；③免疫系统有效地清除了MDS克隆，患者为健康人表现，目前技术不能检测到这种情况。11.参考答案：C12.参考答案：(1)再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞减低。骨髓红细胞系、粒细胞系增生减低，巨核细胞减少。

(2)急性白血病：ITP特别需要与白细胞不增高的白血病相鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。

(3)过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢多见，血小板不少，一般易于鉴别。

(4)系统性红斑狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞(LEC)可助鉴别。

(5)Wiskortt-Aldrich综合征：除出血及血小板减少外，合并全身广泛湿疹并易于感染，血小板黏附性减低，对ADP、肾上腺素及胶原不发生凝集反应。属于隐性遗传性疾病，男婴发病，多于1岁内死亡。

(6)Evans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，Coomb's试验阳性，病情多严重，多数患者经激素或脾切除治疗有效。

(7)血栓性血小板减少性紫癜：见于任何年龄，临床上表现为血小板减少性出血和溶血性贫血，肝脾大，溶血较急者可发热，并有腹痛、恶心、腹泻甚至出现昏迷、惊厥及其他神经系症状。网织红细胞增加，周围血象中出现有核红细胞。血清抗人球蛋白试验一般阴性。可显示肾功能不良，如血尿、蛋白尿、氮质血症、酸中毒，预后差。

(8)继发性血小板减少性紫癜：严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。各种脾大疾病、骨髓浸润、化学和药物过敏或中毒、溶血性贫血均可伴有血小板减少，应与特发性血小板减少性紫癜相鉴别。13.参考答案：用药指征不当，尤其是诊断不甚明确；用药时间过晚，病情已成为不可逆性；体内的AT-Ⅲ耗竭，使肝素不能发挥正常的作用；剂量掌握不当；酸中毒未纠正，使肝素丧失活性。14.参考答案：(1)阑尾炎：阑尾炎和过敏性紫癜均可出现脐周及右下腹痛伴压痛。但过敏性紫癜腹肌不紧张，皮肤有紫癜，可予以鉴别。

(2)特发性血小板减少性紫癜：根据皮肤紫癜的形态不高出皮肤，分布不对称及血小板计数减少，不难鉴别。过敏性紫癜皮疹如伴有血管神经性水肿，荨麻疹或多形性红斑更易区分。

(3)败血症：脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与紫癜相似，但本病中毒症状重，白细胞明显增高，刺破皮疹处涂片检菌可为阳性。

(4)风湿性关节炎：风湿性关节炎和过敏性紫癜均可有关节肿痛及低热，于紫癜出现前较难鉴别，随着病情的发展，皮肤出现紫癜，则有助于鉴别。

(5)肠套迭：多见于婴幼儿。如患儿阵阵哭叫，腹部触及包块，腹肌紧张时应疑为本病。钡灌肠透视可予以鉴别。但过敏性紫癜可同时伴有肠套叠，故应引起注意。15.参考答案：体内的抗凝物质主要由三个系统组成：抗凝血酶、蛋白C系统和组织因子途径抑制物(TF-PI)。此外，抗凝物质还包括肝素、肝素辅助因子、α1-抗胰蛋白酶、α2-巨球蛋白等。从广义上讲，正常的血管内皮和单核吞噬细胞系统也是抗凝系统的一部分。

(1)抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)：是人体内最重要的抗凝物质，约占血浆生理性抗凝活性的75%。AT-Ⅲ在肝及血管内皮细胞合成，主要功能是灭活FⅩa及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa、Ⅺa、Ⅻa等也有一定的灭活作用。

(2)蛋白C系统：蛋白C系统由蛋白C(PC)、蛋白S(PS)及凝血酶调节蛋白(TM)等组成。PC、PS在肝内合成。TM则主要存在于血管内皮细胞表面。凝血酶与内皮细胞表面的TM以1:1形成复合物，裂解PC，使之活化(APC)，APC以PS为辅助因子，通过灭活因子Ⅴ及因子Ⅷ而发挥抗凝作用。

(3)组织因子途径抑制物：为一种热稳定的糖蛋白。内皮细胞可能是其主要生成部位。TFPI的抗凝机制：①直接抗FⅩa作用，对凝血酶原复合物中FⅩa作用更强。②在Ca2+存在的条件下，有抗TF/FⅧa复合物作用。

(4)肝素：为硫酸多糖类物质。主要由肺或肠黏膜肥大细胞合成。抗凝作用主要表现为抗FⅩa及凝血酶。此外，肝素还有促进内皮释放t-PA，增强纤溶活性等作用。16.参考答案：(1)原发性粒细胞缺乏症：原因不明。

(2)继发性粒细胞缺乏症：

1)药物引起，如保泰松、吲哚美辛、半合成青霉素、磺胺、甲巯咪唑、丙硫氧嘧啶、甲硫氧嘧啶、氯丙嗪、免疫抑制剂等。

2)放射线。

3)血液系统疾病重型再生障碍性贫血、急性白血病等。17.参考答案：本病诊断需结合临床和实验室检查，主要依据外周血淋巴细胞增多、特征性淋巴细胞形态学以及免疫表型检测。诊断本病淋巴细胞绝对值需＞5×109/L。淋巴细胞计数介于(3～5)×109/L，形态学为成熟小淋巴细胞。骨髓和淋巴结活体组织检查可见大量小淋巴细胞浸润。18.参考答案：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是遗传性红细胞酶病中最常见的一种。是临床上最多见的红细胞内戊糖磷酸途径的遗传性缺陷，红细胞G-6-PD缺乏症指因G-6-PD缺乏所致的溶血性贫血，现已知有400多种G-6-PD变异，但常见致病者只有少数几种。19.参考答案：有病因可寻的获得性患者，应去除诱因，如停用可疑药物，脱离有害因素，控制感染等。继发于其他疾病者应积极治疗原发病。患者极易发生严重的细菌和真菌感染，危及生命，应采取严格消毒隔离措施，有条件时可置于“无菌室”中，作为经验性治疗应及时给予足量广谱抗生素，常用氨基苷类和β-内酰胺类联合。疑有真菌感染时应使用氟康唑或两性霉素B治疗，然后再根据微生物学依据进行调整。

宜及早开始造血生长因子治疗，大多数患者反应良好，粒细胞很快上升。可选用GCSF或GM-CSF，剂量2～10μg/(kg·d)，皮下注射。

浓缩粒细胞输注因不良反应明显，随着造血生长因子的出现已很少应用。20.参考答案：全血输注主要用于内科急性出血引起的血红蛋白和血容量的迅速下降并伴有缺氧症状。血红蛋白＜70g/L或血细胞比容＜0.22，或出现失血性休克时考虑输注，但晶体液或并用胶体液扩容仍是治疗失血性休克的主要方案。21.参考答案：(1)凡是慢性中度以上溶血性贫血患者，外周血有显著嗜碱性点彩红细胞，除外红细胞膜的异常、红细胞内血红蛋白异常、慢性铅中毒等，应怀疑P5'N缺乏。

(2)若同时伴有智力障碍和红细胞内嘧啶核苷酸增高，则可能性更大。

(3)P5'N缺乏症的确诊有赖于红细胞P5'N活性的测定。22.参考答案：P5'N缺乏症为常染色体隐性遗传。P5'N-1基因定位于染色体7p15～p14位，基因全长约50kb，带11个外显子。红细胞中P5N严重缺乏时嘧啶类核苷酸堆积，使红细胞内pH值下降，并通过竞争性抑制ATP酶和ATP生成相关酶，干扰ATP产生。从而使红细胞寿命缩短，表现为慢性非球形红细胞溶血性贫血。23.参考答案：(1)脾大：几乎所有患者体格检查时都显示不同程度的脾大现象，通常均超过左肋缘下2cm，但确有少数患者脾未能扪及，需进一步经各种影像学检查才能确定。轻度至中度增大的脾通常无症状，明显增大的脾(一般指超过脐平面)，可产生腹部症状，如饱胀感、牵拉感，甚至影响消化功能或睡眠。巨脾发生梗死或脾周围炎时，可有左上腹和(或)左下胸剧痛，且随呼吸加重，局部有压痛、摩擦感，可闻及摩擦音。

(2)外周血细胞减少：轻度血细胞减少时，临床症状常不明显，中度至重度减少时可产生相应的临床表现，如与贫血有关的症状、各种出血倾向。白细胞，主要是中性粒细胞减少时，可合并各种感染，产生相应的症状和体征。24.参考答案：嘧啶5'-核苷酸酶(P5'N)能催化嘧啶5'-核苷酸水解而脱磷酸化，当P5'N缺乏时，即可导致细胞内嘧啶P5'N核苷酸的堆积。核苷酸代谢受阻，引起红细胞的能源危机，红细胞寿命缩短。P5'N缺乏症是除G-6-PD、丙酮酸激酶(PK)缺乏症之后第三种常见的红细胞酶缺乏性疾病。25.参考答案：药物性巨幼细胞性贫血这组药物包括干扰叶酸或维生素B12吸收和利用的药物，以及抗代谢药等。药物性巨幼细胞性贫血可分两大组：一组是用叶酸或维生素B12治疗有效者，另一组是应用上述药物无效者。26.参考答案：缺铁性贫血的预后主要取决于其病因能否被去除或原发病能否得到彻底治疗。若病因能去除或原发病能及时得到根治，通过合理的饮食调理和补充铁剂，患者多能完全康复。27.参考答案：(1)血常规：血红蛋白和红细胞正常或轻度降低，白细胞及血小板正常。当发生再生障碍性贫血危象时，外周血三系均减少。50%以上的遗传性球形红细胞增多症患者红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)增高。

(2)红细胞形态：遗传性球形红细胞增多症典型的细胞形态为红细胞体积小，失去正常的双凹呈球形细胞，中央浓密而缺乏苍白区，细胞直径变短，球形细胞仅见于成熟红细胞。一部分患者缺乏典型的球形细胞。

(3)红细胞孵育渗透脆性试验：此试验可测定红细胞在不同浓度的低渗盐水溶液内的吸水膨胀能力，它主要受红细胞表面积和体积比率的影响。遗传球的红细胞表面积/体积比率低，因此渗透脆性增加，正常红细胞开始溶血的盐水浓度为0.42%～0.72%，完全溶血为0.28%～0.32%，遗传球的红细胞开始溶血的盐水浓度多为0.52%～0.72%，少数为0.87%。由于一部分患者缺乏典型的球形红细胞，渗透脆性正常或轻度增加，然而孵育的渗透脆性试验都增高。

(4)红细胞膜蛋白定性分析：采用SDS分析膜蛋白，80%以上的遗传性球形红细胞增多症可发现异常。

(5)其他：①红细胞膜蛋白定量测定；②分子生物学技术的应用检测膜蛋白基因的变化或突变；③血清非结合胆红素升高，血清结合珠蛋白下降，LDH升高；④Coomb's试验阴性。28.参考答案：HAL分类尚未统一，目前可根据受累细胞来源与免疫表达不同分为四种类型。

(1)双表型：白血病细胞较均一，患者白血病细胞同时表达髓细胞系和淋巴细胞系特征，即单个白血病细胞同时表达髓系和淋巴细胞系组织化学及免疫标记特征且细胞计数≥10%。

(2)双克隆型：亦称双细胞系型。白血病细胞具有不均一性，其中一部分白血病细胞表达髓系特征，另一部分则表达淋系特征，两类细胞分别来源于各自多能干细胞。需限定只有当两类细胞并存，或在半年内相继发生，方属此型。

(3)双系列型：与双克隆型类似，但这两类细胞来源于同一多能干细胞。

(4)系列转变型：指白血病细胞由一种表现型转变为另一表现型(病程多在半年以上发生转变)，白血病化疗可能是导致系列转化(如淋系→髓系，或髓系→淋系)最重要因素之一。29.参考答案：本病出血机制是由于血小板量虽多，但有功能缺陷，如血小板黏附及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第Ⅲ因子活性降低、5-羟色胺减少等；部分患者有凝血功能异常，如纤维蛋白原、凝血酶原、因子Ⅴ、因子Ⅷ的减少，可能是由于凝血因子消耗过多引起；由于本病大部分发生在老年患者，可能合并血管退行性改变，易形成血栓，造成血管远端梗死、梗死区破溃出血。因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，引起血小板强烈的聚集释放反应，形成微血管栓塞，进一步发展为血栓。晚期原发性血小板增多症，可有肝和其他器官的髓外造血。30.参考答案：D31.参考答案：(1)比例增加：粒系细胞增多，如急性或慢性粒细胞性白血病、感染尤其是化脓性感染、类白血病反应等；红系细胞生成抑制，如纯红再生障碍性贫血。

(2)比例正常：正常人骨髓；两系细胞同时或成比例增多或减少，如再生障碍性贫血、骨髓纤维化、内髓瘤、骨髓转移癌等。

(3)比例减低：粒系细胞减少，如粒细胞减少或缺乏症、化疗、放射病等；红系细胞增多，如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、真性红细胞增多症、脾功能亢进等。32.参考答案：慢性难治性ITP的治疗是一个非常棘手的难题，至今尚无理想的治疗手段。

(1)硫唑嘌呤：剂量一般为150mg/d或1～2mg/(kg·d)，平均见效时间为4个月，不良反应较少，但对于长期使用者应警惕诱发恶性肿瘤。

(2)环磷酰胺(CTX)：剂量为2～4mg/(kg·d)。口服，一般用药2个月后起效，需治疗6个月以维持疗效。不良反应包括血小板生成受抑，使出血加重，白细胞减少，出血性膀胱炎，继发性肿瘤等。

(3)长春生物碱：长春新碱(VCR)每周0.02mg/kg(1～2mg)，或长春地辛(VDS)每周0.1mg/kg(2～3mg)持续缓慢滴注8小时，VCR的主要不良反应包括脱发，周围神经病；VDS的主要不良反应为骨髓抑制。

(4)达那唑：剂量为400～800mg/d，持续2个月以上。有效者一般在用药2～6周后血小板数开始升高，6～10周达高峰。达那唑需逐步减量，以维持安全止血水平的血小板数为宜。停药后大多数患者复发。达那唑与泼尼松有协同作用，与泼尼松合用可减少泼尼松用量，尤其适用于需较大量泼尼松维持治疗的患者。但应注意其对肝的毒性。

(5)丙种球蛋白：IVIg在慢性ITP治疗上得到广泛应用。常用剂量为IVIg2g/kg，分2日或5日输注，不良反应轻微。

(6)抗CD20单克隆抗体：有效率40%，375mg/m2，每周1次，共4次。

(7)促血小板生成素：调节巨核细胞分化和血小板生成。

(8)Rh(D)免疫球蛋白。

(9)血浆置换：血浆置换治疗可使难治性ITP患者暂时受益，长期疗效较少见。33.参考答案：缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血等营养性贫血有效治疗初期网织红细胞明显升高，要随诊观察，注意鉴别，一般补充造血原料后，网织红细胞在10日左右达高峰，以后逐渐下降，而溶血性贫血在没有进行相关治疗时，网织红细胞不会下降。

骨髓无效造血，如骨髓增生异常综合征，骨髓红系比例明显升高，外周血红细胞少，血红蛋白低，但网织红细胞不高、红细胞寿命正常，应注意鉴别。

血清非结合胆红素升高，有黄疸，但无贫血，可见于Gilbert综合征或其他胆红素代谢异常疾病，网织红细胞不高，红细胞寿命测定正常。

骨髓转移癌：实体瘤发生骨髓转移，可破坏骨髓屏障，外周血可出现幼红细胞、幼粒细胞，类似于溶血性贫血的外周血，应注意鉴别。34.参考答案：(1)各种后天获得性溶血性贫血：温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、Evans综合征。

(2)同种免疫性溶血性贫血：溶血性输血反应、新生儿溶血病。

(3)感染导致的溶血性贫血：包括各种病毒以及细菌感染。

(4)各种血红蛋白病：珠蛋白生成障碍性贫血。

(5)红细胞酶缺陷导致的溶血：蚕豆病、G-6-PD缺乏。

(6)阵发性冷性血红蛋白尿等冷抗体型AIHA。

(7)Rh血型不合引起的溶血性输血反应。

(8)药物及化学品引起的溶血。

(9)红细胞膜异常而导致的溶血：阵发性睡眠性血红蛋白尿、遗传性球形红细胞增多症。

(10)血红蛋白E、不稳定血红蛋白病等各种血红蛋白病。

(11)遗传性椭圆形红细胞增多症、口形红细胞增多症等红细胞膜的异常。35.参考答案：大多数CNL均为正常核型，Ph染色体阴性，无bcr/abl融合基因，少数患者可有异常核型。36.参考答案：单核细胞、网状细胞、吞噬细胞、组织细胞中此酶呈阳性反应，有助于急性单核细胞性白血病、组织细胞性淋巴瘤及恶性组织细胞病的诊断；毛细胞白血病时呈阳性反应，且不为左旋酒石酸所抑制，有助于毛细胞白血病的诊断；高雪细胞呈阳性反应，尼曼-匹克细胞呈阴性反应，有助于两者鉴别。37.参考答案：B38.参考答案：B39.参考答案：淋巴结穿刺涂片显示正常淋巴结细胞减少，可见异常组织细胞。淋巴结活体组织检查可见正常淋巴结结构遭到破坏，淋巴细胞减少、消失而被异常的组织细胞所代替。由于浅表淋巴结取材相对简单、易行、安全，且病理学改变显著，故国内应用较多。

肝活体组织检查可能显示肝门区和肝窦状隙区的异常组织细胞浸润，有一定的诊断价值，但在国内应用较少。如果实行脾切除术，则病理检查表现为脾的正常结构被破坏，红髓及白髓均受累。40.参考答案：骨髓病变主要是造血组织减少，红骨髓总容量减少，代以脂肪组织。正常成人骨髓造血组织与脂肪组织比例约为1:1，再生障碍性贫血时多在2:3以上。造血灶中造血细胞(指粒细胞、红细胞和巨核细胞系统)减少，而“非造血细胞”(指淋巴、浆、组织嗜碱和网状细胞)增多。骨髓中有血浆渗出、出血、淋巴细胞增生及间质水肿。SAA骨髓病变发展迅速而广泛；CAA则呈渐进性“向心性萎缩”，先累及骨骼，然后是棘突与胸骨。CAA尚存在代偿性增生灶，后者主要是幼红细胞增生伴成熟障碍。红系细胞不仅数量减少，还有质的缺陷。41.参考答案：慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphocyticleukemia，CLL)其特征是成熟的小淋巴细胞在外周血、骨髓、淋巴结、脾和其他器官中大量集聚，最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。95%的CLL来源于B淋巴细胞，5%的CLL来源于T淋巴细胞。CLL在北美和欧洲是一种常见的白血病，而在我国的发病率低。42.参考答案：本病系多能干细胞恶性克隆性疾病。偶尔有非随机的染色体异常例如20q-、13q-和1q三体，骨髓纤维化的程度和髓外造血的范围并不相关。近年发现一组与结缔组织增生有关的生长因子，如血小板衍生生长因子(PDGF)、巨核细胞衍生生长因子(MKDGF)、上皮生长因子(EGF)及β转化生长因子(β-TGF)在巨核细胞中合成，储存在血小板的a颗粒中。PMF有无效性巨核细胞生成，破坏的巨核细胞释放出大量PDUF、EGF及β-TGF等协同刺激纤维细胞的增生，分泌胶原，同时释放出血小板因子。血小板因子可抑制胶原酶的活性，使胶原降解减少，导致骨纤的形成。但在急性白血病和播散性恶性肿瘤的骨髓中发生纤维化，巨核细胞并不增多，可能系恶性肿瘤释放出类似的生长因子而引起纤维组织增生。临床和实验室研究证实维生素D及甲状旁腺素的代谢产物能调节骨髓内胶原的沉积。因而当甲状旁腺功能或维生素D代谢紊乱时，也可导致骨髓纤维化。最近研究表明原发性骨髓纤维化与JAK2(JAK2V617F)突变有密切联系。此外，约10%JAK2V617F阴性的PMF患者中有TPO基因激活突变及慢性骨髓增生性白血病病毒癌基因(MPL)突变＜MPLW515L/K，与PMF发生也可能有关。

至于髓外造血也是同一异常刺激引起的增生反应；也可能由于骨髓纤维化过度增生破坏正常的骨髓超微结构，因而造血前体细胞从骨髓中释放进入周围血，并在肝、脾等髓外器官增殖，而不是代偿作用。43.参考答案：(1)微血管病性溶血性贫血：如血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒综合征、弥散性血管内凝血、败血症等。

(2)瓣膜病：如钙化性主动脉狭窄及人工心瓣膜、血管炎导致红细胞破坏过多，引起溶血性贫血。44.参考答案：我国1986年中华医学会血液学分会止血与血栓组标准如下：

(1)有皮肤黏膜出血史，多次实验室检查发现血小板计数减少，血细胞形态无异常。

(2)脾一般不增大或轻度增大。

(3)骨髓检查可发现巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

(4)以下5点中应具备任何一点：①糖皮质激素治疗有效；②切除脾治疗有效；③血小板相关免疫球蛋白(PAIgG)增多；④人血小板相关补体3(PAC3)增多；⑤血小板寿命测定缩短。

(5)排除其他继发性血小板减少症，如先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、骨髓增生异常等。

(6)PAIgG的检测特异性差，对ITP诊断帮助不大。研究认为糖蛋白特异性方法(MAIPA)