内科护理学-特发性血小板减少性紫癜

第三节特发性血小板减少性紫瘢特发性血小板减少性紫瘢（ITP）是一种常见的因免疫机制使血小板破坏增多，外周血中血小板减少的出血性疾病。本病是血小板减少性疾病中最常见的一种,临床以自发性广泛性皮肤、黏膜及内脏出血，血小板破坏加速、寿命缩短和出现抗血小板自身抗体，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍为特点。临床可分为急性型和慢性型。前者多见于儿童，后者多见于40岁以下韵女性，男女之比约为1：4o（一）病因及发病机制.感染因素急性ITP病人，在发病前1〜2周左右多有上呼吸道病毒感染史；慢性ITP病人常因感染而使病情加重；此外，病毒感染后的ITP病人，血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物，并与血小板计数和寿命呈负相关。证明ITP与细菌或病毒感染密切相关。.免疫因素急性ITP大多发生在病毒感染恢复期，认为是病毒抗原吸附于血小板表面，改变血小板抗原性，导致自身抗体形成，从而破坏血小板；性ITP是血小板抗体作用于血小板相关抗原，造成血小板破坏、是导致血小板减少的主要原因。目前已有充分证据表明ITP病人血浆中有抗血小板抗体存在，称为血小板相关抗体（PAIg）,多为IgG。此外，也有报道ITP病人T细胞减少，抑制性T细胞比例增高，少数病人血小板表面结合的C3也增高，可能是导致血小板免疫性破坏的因素之一。.肝、脾因素脾是ITP病人血小板相关抗体（PAIg）的产生部位，也是血小板破坏的主要场所，被抗体结合的血小板，通过脾脏时容易在脾窦被滞留，因此增加了血小板在脾脏滞留的时间以及被单核-巨噬细胞系统吞噬、清除的可能性。而肝脏在血小板的破坏中的作用与脾脏类同。发病期间血小板寿命明显缩短，约1〜3天（正常血小板平均寿命为7〜11天），急性型更短。.其他因素慢性型多见于育龄期女性，可能与雌激素水平增高抑制血小板生成及促进单核-巨噬细胞对抗体结合血小板的破坏有关。（二）临床表现.急性型多见于儿童，多数发病前1〜2周有上呼吸道或病毒感染史。起病急骤，有发热、畏寒及全身广泛性出血，皮肤黏膜瘀点、瘀斑，甚至出现血肿、血泡；也可出现消化道和泌尿道的出血，少数病人约1%〜4%并发颅内出血，而危及生命。病程常呈自限性，在4~6周内恢复，仅有少数病程超过半年而转为慢性。.慢性型多见于青年女性，起病缓慢，一般出血症状轻，常表现反复发作的皮肤黏膜瘀点、瘀斑，女性多表现月经过多。每次可持续数周或数月，甚至数年，部分病人可因感染等致病情加重，出现严重的内脏出血。反复发作者可有轻度脾脏肿大。（三）辅助检查.血象血小板减少，急性型多低于20X109/l,慢性型常在（30〜80）X109/L,涂片中可见巨大畸形血小板。白细胞多无变化，血红蛋白多少与出血程度有关。.骨髓象巨核细胞增多或正常。急性型以幼稚巨核细胞增多为主，成熟型巨核细胞较少见；慢性型以颗粒型巨核细胞为主，但缺乏血小板生成型巨核细胞。.其他出血时间延长、束臂试验阳性、血块收缩不良；血小板寿命缩短，急性型可缩短至儿小时，慢性型缩短1〜2天；80%以上ITP病人PAIg（多为PAIgG）和血小板相关补体（PAC3）增高，缓解期可恢复正常。（四）治疗原则L一般疗法出血严重、血小板明显减少者应卧床休息，防止各种创伤及颅内出血。可用一般止血药如维生素C、维生素P、卡巴克络、酚磺乙胺等。.糖皮质激素为本病首选药物。其作用机制是：抑制单核-吞噬细胞系统吞噬和破坏附有抗体的血小板；减少PAIgG的形成；抑制抗原-抗体反应；改善毛细血管脆性；刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。常用泼尼松口服，待血小板接近正常可逐渐减量，缓解后以每天5〜10mg维持量治疗3〜6个月，病情严重者可静脉滴注地塞米松或甲泼尼龙。.脾切除可减少血小板破坏及抗体产生的场所。对糖皮质激素治疗无效或依赖者、出血症状顽固或危及生命（如颅内出血）者宜尽早进行脾切除。一般在脾切除24小时内血小板即升至正常，即使术后血小板回升不理想，也可减少糖皮质激素用量。.免疫抑制剂经以上治疗效果不理想者，可采用免疫抑制剂治疗，但不做为首选。常用药物有：长春新碱、环磷酰胺、硫理喋吟等，环抱素等主要用于难治性血小板减少性紫瘢的治疗。.输血及血小板悬液适用于严重出血者或脾切除术前准备。输新鲜血或浓缩血小板悬液有较好的止血效果，但不宜反复多次输血以防产生同种抗体，使血小板破坏加速而影响疗效。（五）护理措施L减少活动急性出血期应绝对卧床休息，限制活动，并嘱病人离床活动要谨慎小心,避免外伤，以防再出血。慢性出血或轻度出血时应嘱病人多休息，避免不必要的活动。.饮食护理宜给予高热量、高蛋白质，高维生素、少渣软食,以防止出血引起营养、体力不支，少渣软食可减少对胃肠道的刺激，避免损伤口腔黏膜。.病情监测密切观察生命体征及神志变化，注意出血部位及出血量，有无内脏及颅内出血的症状、体征。注意治疗后出血情况有无改善，血小板计数等化验结果的变化。.预防出血的护理血小板计数V4OX1（）9/L,应绝对卧床休息，减少活动。＜20X109/L,进流质、半流质和少渣饮食，保持大便通畅，有便秘者应给予开塞露或温水灌肠辅助排便，以防因便秘用力而引起颅内压增高导致颅内出血。.预防感染的护理病人长期应用糖皮质激素，易诱发或加重感染，使病人病情加重,故应加强预防和控制感染，具体护理措施参见“再生障碍性贫血”部分。6.用药护理长期应用糖皮质激素者特别是大剂量应用时，不良反应明显，具体护理措施参见“原发性肾病综合征”部分。（六）健康教育慢性病人适当限制活动；血小板＜50X109/l,勿傲较强体力活动，可适当散步，预防各种外伤；避免使用损伤血小板的药物，如阿司匹林、双喀达莫、口弓I口朵美辛、保泰松、右旋糖酢等；定期门诊复查，坚持治疗。本病急性型大多数病人数周至4个月可恢复正常，慢性型常反复发作多迁延不愈，可达数年或更长时间，很少自然缓解。例题：慢性特发性血小板减少性紫瘢最常见的出血部位为A.皮肤、黏膜B.生殖道C.消化道D.颅内E.泌尿道[答疑编号500697060201]『正确答案』A女，32岁，患慢性特发性血小板减少性紫瘢，经常出血不止，经强的松治疗6个月后症状无好转，最近出血更为严重，实验室检查血小板较低，应选择哪项治疗措施为妥A.改为地塞米松治疗B.应用免疫抑制剂C.做脾切除D.大量血浆置换术E.输血小板悬液[答疑编号500697060202]『正确答案』C某病人因特发性血小板减少性紫瘢而入院，且长期应用糖皮质激素治疗，当患者询问护士此药常见副作用时，回答不应包括下列哪一项A.感染B.糖尿病C.高血压D.多毛症E.末梢神经炎[答疑编号50069