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垂体柄阻断综合征的影像表现

（PituitaryStalkInterruptionSyndrome，PSIS）垂体柄阻断综合征的影像表现

（PituitaryStalk1垂体解剖腺垂体GH,PRL,MSHTSH,ACTHFSH,LH神经垂体垂体解剖腺垂体2

生理学垂体上动脉垂体门静脉垂体前叶生理学垂体上动脉3垂体柄阻断综合征

即垂体柄横断，下丘脑的激素不能通过垂体柄送至神经垂体，无法通过垂体门脉系统作用于腺垂体所致的一系列临床综合征。4/18垂体柄阻断综合征4/184病理改变垂体前叶萎缩垂体后叶异位生长激素等缺乏后叶功能正常5/18病理改变垂体前叶萎缩5/185流行病学活产新生儿：1/10000—1/4000男孩>女孩（6.9：1）6/18流行病学活产新生儿：1/10000—1/40006/186病因学围产期异常因素：臀位、足先露生后窒息（难产）分娩损伤垂体柄、垂体先天发育异常基因缺乏7/18病因学围产期异常因素：臀位、足先露7/187临床表现复杂、多样青少年生长发育迟缓的主要原因可导致生长激素缺乏,引起垂体性矮身材其他激素缺乏的表现尿崩症少见8/18临床表现复杂、多样8/188实验室检查生长激素减低其他激素减低9/18实验室检查生长激素减低9/189MRI表现-正常垂体新生儿：垂体上缘突起，T1WI高信号生后2个月：垂体上缘逐渐变平，前叶T1WI、T2WI与白质信号等，后叶呈T1WI高信号儿童期：前叶高度2-6mm青春期：男性7-8mm，女性可达10mm垂体柄：2-3mm10/18MRI表现-正常垂体新生儿：垂体上缘突起，T1WI高信号1010正常垂体MR表现正常垂体MR表现11MRI表现-PSIS垂体柄缺如/变细垂体窝内后叶高信号消失，异位至垂体柄或第三脑室漏斗隐窝底部的正中隆起垂体前叶发育不良增强T1WI可显示垂体前叶发育不良、垂体柄缺如或明显变细可合并Chiari畸形、胼胝体发育不良等12/18MRI表现-PSIS垂体柄缺如/变细12/1812男，21岁，身材矮小14年，身高130cm，生长激素水平较低男，21岁，身材矮小14年，13男性，22岁生长激素小于1ug/L男性，22岁生长激素小于1ug/L14F，16岁，发现身材矮小10余年，身高139cm，12岁骨龄12岁骨龄F，16岁，发现身材矮小10余年，身高12岁骨龄12岁骨龄15男性，37岁，生长激素小于0.01ug/L15岁骨龄男性，37岁，生长激素小于0.01ug/L15岁骨龄16Case1男性18岁17/18Case1男性17/1817小结18/18临床表现+实验室检查PSIS典型的MR表现垂体柄缺如或变细垂体后叶高信号异位垂体前叶发育不良小结18/18临床表现+实验室检查PSI

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