川崎病冠状动脉病变诊断及处理

BookReading川崎病冠脉病变诊断及处理新进展1整理ppt010302040506文献查阅目录定义冠脉病变诊断小结冠脉病变治疗冠脉病变发生率2整理ppt文献查阅检索数据库：万方医学网Pubmed检索关键词：川崎病Kawasakidisease冠状动脉病变coronaryarterylesions共检索2010年到2015年文献368篇文献近5年中文218篇英文150篇3整理ppt定义川崎病(KawasakiDisease，KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合症，是一种病因未明的、以全身性血管炎为主要病变的自限性疾病，临床以发热、结膜充血、皮疹、手足硬性水肿、口腔粘膜改变和颈淋巴结肿大为特点。4整理ppt发病机制基本的病理变化：由免疫介导的全身性非特异性血管炎，主要影响中小血管，尤其冠状动脉最易受累。5整理ppt发病机制基本的病理变化：

免疫介导的全身性非特异性血管炎冠状动脉最多易受累

中层平滑肌炎性水肿、变性、坏死血管壁肌肉、弹力纤维断裂冠状动脉扩张少部分发展为冠状动脉瘤偶可破裂出血→猝死心包积血6整理ppt冠脉损害的发生率依据国内资料，川崎病早期并发冠状动脉损害的发生率为18.0-36.1%，这与国外一些文献[1]报告的川崎病并发冠状动脉损害的发生率25-40%相接近川崎病并发冠状动脉损害的高峰期多在发病后第2-3周，此时检出率最高尽早做超声检查，开始没有改变不等于以后不会发生，最好出院前复查1次，再于出院后1周、1个月、2个月定期复查。7整理ppt并发冠脉损害的危险因素男性年龄＜1岁血浆白蛋白＜35g/L热程＞10dCRP强阳性WBC＞12.0×109/LPLT＜30×109/LHct＜35%[2,3]不典型KD、IVIG无反应性KD、应用IVIG治疗开始时间过晚8整理ppt冠状动脉病变检查方法超声心动图(基本方法、首选方法)多层螺旋CT(MSCT)及磁共振冠状动脉造影（金标准）选择性冠状动脉造影9整理ppt冠状动脉病变诊断早年多参考实用儿科学（第7版）[4]①正常（0度）：冠状动脉无扩张，冠脉内径：-3岁＜2.5mm，-9岁＜3.0mm，-14岁＜3.5mm，CA/CO＜0.3②轻度（Ⅰ度）：瘤样扩张明显而局限，内径＜4mm③中度（Ⅱ度）：可单发、多发或广泛性，内径4-7mm④重度（Ⅲ度）：巨瘤，内径≥8mm，多为广泛性，累及1支以上。10整理ppt冠状动脉病变诊断近年来，不少学者开始采用日本厚生省1984年颁布的冠脉异常的标准[5]：5岁以下儿童冠状动脉内径＞3mm5岁以上儿童＞4mm冠状动脉内径是邻近节段的1.5倍，官腔不规则为异常。11整理ppt冠状动脉病变诊断2012年中华儿科杂志第10期[6]川崎病冠状动脉瘤的大小分型分型标准小冠状动脉瘤或冠状动脉扩张冠状动脉扩张内径≤4mm；或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径小于正常的1.5倍中型冠状动脉瘤冠状动脉扩张内径＞4mm且≤8mm；或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径大于正常的1.5--正常4倍巨大冠状动脉瘤冠状动脉扩张内径＞8mm；或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径大于正常4倍12整理ppt冠状动脉病变诊断

虽然冠状动脉扩张（CAD）和冠状动脉瘤（CAA）都属于扩张性病变，但在目前国内相关文献中通常把冠状动脉扩张和冠状动脉瘤两种病变分开统计，把冠状动脉内径超过正常但≤4mm者称为CAD，把冠状动脉内径＞4mm者称为CAA。13整理ppt冠状动脉病变诊断

川崎病冠状动脉病变的严重程度临床分级[6]级别分级标准Ⅰ级任何时期冠状动脉均无扩张Ⅱ级急性期冠状动脉有轻度扩张,在病程30d内恢复正常Ⅲ级出现冠状动脉单个小至中型冠状动脉瘤Ⅳ级出现巨大冠状动脉瘤,或1支冠状动脉内多个动脉瘤,但无狭窄Ⅴ级ⅤaⅤb冠状动脉造影显示有狭窄或闭塞不伴有心肌缺血伴心肌缺血14整理ppt川崎病并发冠脉损害的防治（一）川崎病并发冠状动脉损害的预防在发病后第5-10天内应尽早应用IVIG和Aspirin治疗，以避免或减轻冠状动脉损害，如应用过晚，血管炎已经形成，IVIG的保护作用减弱。15整理ppt预防和抑制血栓形成增加冠状动脉血流量预防和解除冠状动脉痉挛降低心脏工作负担川崎病并发冠脉损害的防治（二）川崎病并发冠状动脉损害的治疗16整理ppt川崎病并发冠脉损害的治疗1.药物治疗抗血小板药物：阿司匹林、氟比洛芬、双嘧达莫抗凝药物：华法林、低分子肝素溶栓治疗:尿激酶17整理ppt川崎病并发冠脉损害的治疗2.非药物治疗经皮冠状动脉介入术外科手术治疗18整理ppt小结尽早做超声检查，开始没有改变不等于以后不会发生，最好出院前复查1次，再于出院后1周、1个月、2个月定期复查。心脏彩超是基本的检查方法，也是首选检查方法,冠状动脉造影是诊断川崎病冠脉损害的金标准。关于川崎病并发冠脉损害的诊断，应进一步开展研讨，制定统一标准，使临床研究工作趋于规范化，也有利于诊治工作的提高川崎病并发冠状动脉狭窄和闭塞是一个缓慢、渐进的过程，所有川崎病患儿均应终生注意导致动脉粥样硬化的危险因素：肥胖、高脂血症、吸烟等19整理ppt1.JapaneseCirculationSocietyJointWorkingGroup.Guidelinesfordiagnosisandmanagementofcardiovascularsequelaeinkawasakidisease[J].PediatrInt,2005,47(6)：711-732.2.HonkanmenVE，MecrindleBW，LaxerRM，etal.ClinicalrelevanceoftheriskfactorsforcoronaryarteryinflammationinKawasakidisease[J].PediatrCardiol,2003,24:122-126.3.AndersonMS,ToddJK,GlodeMP.DelayeddiagnosisofKawasakidisease:ananalysisoftheproblem[J].Pediatrics,2005,115(4):428-433.4.胡西美，江载芳.诸福棠实用儿科学[M].第7版.北京：人民卫生出版社，2002，698-705.5.ResearchCommitteeonkawasakidisease.ReportofsubcommitteeonstandardizationofdiagnosticcriteriaandreportingofcoronarylesionsinKawasakidisease.Toky