线粒体与细胞的能量转换细胞生物学课件

线粒体的概述线粒体的形态结构线粒体的化学组成线粒体与细胞呼吸线粒体与基因表达线粒体的生物发生第六章线粒体与细胞的能量转换线粒体的概述第六章线粒体与细胞的能量转换1线粒体与细胞的能量转换细胞生物学课件2线粒体与细胞的能量转换细胞生物学课件3线粒体与细胞的能量转换线粒体概述线粒体概述

真核细胞内一种特殊细胞器内膜成分，但非内膜系统成员具备独特的遗传信息表达系统真核细胞重要的能量“器官”直接或间接参与了细胞凋亡进程线粒体与细胞的能量转换线粒体概述线粒体概述真核细胞内一种特4线粒体的形态结构多数细胞的线粒体呈线状、粒状或杆状，形态具有高度可塑性不同细胞内线粒体的形态和数量不尽一样，但具有功能适应性细胞内线粒体分布具有空间差异性，往往伴随微管分布线粒体形态结构线粒体与细胞的能量转换线粒体的形态结构多数细胞的线粒体呈线状、粒状或杆状，形态具有5线粒体与细胞的能量转换细胞生物学课件6线粒体的形态结构

多数细胞的线粒体呈线状、粒状或杆状，形态具有高度可塑性。大小一般为0.5～1.0m，不同细胞内线粒体的形态和数量不尽一样，但具有功能适应性。线粒体的形态结构多数细胞的线粒体呈线状、粒状7线粒体的超微结构外膜内膜膜间腔基质线粒体形态结构线粒体与细胞的能量转换线粒体的超微结构外膜线粒体形态结构线粒体与细胞的能量转换8线粒体的超微结构线粒体的超微结构9线粒体超微结构模式图线粒体超微结构模式图10线粒体化学组成与普通生物膜相似，同样是由脂类和蛋白质组成，但有自己的特点线粒体内膜具有高心磷脂/低胆固醇，保证内膜具有离子不透过性蛋白质包括可溶蛋白和不溶性蛋白两大类，以内膜上蛋白含量最高

线粒体化学组成线粒体与细胞的能量转换线粒体化学组成与普通生物膜相似，同样是由脂类和蛋白质组成，但11三羧酸循环酶系*、苹果酸脱氢酶*、脂肪酸氧化酶系、柠檬酸循环酶系、核酸及蛋白质合成酶系基质腺苷酸激酶*、核苷二磷酸激酶、核苷酸激酶、亚硫酸氧化酶膜间腔细胞色素氧化酶系*、琥珀酸脱氢酶*、ATP合成酶、丙酮酸氧化酶系、NADH脱氢酶、

-羟丙酸脱氢酶、-羟丁酸脱氢酶、肉碱棕榈酰基转移酶、亚铁螯合酶、对寡霉素敏感的ATP酶内膜单胺氧化酶*、NADH-细胞色素c还原酶、磷酸甘油酰基转移酶、酰基CoA合成酶、脂肪酸辅酶A连接酶、犬尿酸羟化酶外膜主要代表性酶存在部位线粒体的酶三羧酸循环酶系*、苹果酸脱氢酶*、脂肪酸氧化酶系、柠檬酸循环12线粒体的标志酶线粒体各部分都具有特定的功能线粒体是细胞内酶含量最高的细胞器之一线粒体的标志酶外膜：单胺氧化酶内膜：细胞色素氧化酶膜间腔：腺苷酸激酶基质：苹果酸脱氢酶线粒体化学组成线粒体与细胞的能量转换线粒体的标志酶线粒体各部分都具有特定的功能线粒体化学组成线粒13线粒体与基因表达线粒体与基因表达线粒体内含有独特的DNA分子—mtDNAmtDNA包括含鸟嘌呤较多的重链(H链)和胞嘧啶较多的轻链(L链)，都具有编码功能人类mtDNA序列(剑桥序列)包括16,569bp，编码37种产物线粒体与细胞的能量转换线粒体与基因表达线粒体与基因表达线粒体内含有独特的DNA分子14电镜下的线粒体DNA电镜下的线粒体DNA15线粒体基因组线粒体基因组16线粒体基因组

线粒体内包括独特的DNA分子——mtDNA，为双链闭合环状分子，包括重链和轻链，都具有编码功能。线粒体DNA共编码37种基因产物，其中，

rRNA2种：12S，16SrRNA(H链)

tRNA22种：14种(H链)，8种(L链)

多肽13种：12种(H链)，1种(L链)

线粒体基因组线粒体内包括独特的DNA分子—17线粒体的遗传特性半自主性母性遗传D-环复制线粒体的遗传特性半自主性18线粒体遗传的半自主性

线粒体虽具有自己的遗传物质，可以合成线粒体所需要的某些组分，是为自主性，但线粒体内的绝大多数蛋白质仍然需要依赖细胞核基因，因而这种遗传上的自主性是不完整的，故为半自主性。线粒体遗传的半自主性线粒体虽具有自己的遗传19线粒体母性遗传线粒体母性遗传20D-环复制D-环复制21线粒体蛋白的靶向运输线粒体与基因表达线粒体与细胞的能量转换靶向运输序列受体伴侣蛋白线粒体蛋白的靶向运输线粒体与基因表达线粒体与细胞的能量转换靶22线粒体蛋白的靶向运输

前体蛋白氨基端的靶向序列可被外膜的受体蛋白识别，蛋白质首先在跨线粒体内膜的电化学梯度驱动下，然后在ATP水解提供能量的情况下，在内外膜接触位点或其附近进行跨膜移位。靶向序列最终在基质中被酶水解切除形成成熟蛋白，前体蛋白最终被加工形成成熟的线粒体蛋白。线粒体蛋白的靶向运输前体蛋白氨基端的靶向序列23线粒体蛋白的靶向运输序列(A)细胞色素氧化酶IV亚基前体的起始12个氨基酸作为进入线粒体的信号肽。(B)此全长信号肽形成

-螺旋，正电荷氨基酸残基(红)在螺旋的一侧成串排列，非极性氨基酸残基排列在另一侧，这种结构可被线粒体表面的特异受体蛋白识别。线粒体蛋白的靶向运输序列(A)细胞色素氧化酶IV亚基前体的起24

前体蛋白氨基端的靶向序列可被外膜的受体蛋白识别，蛋白质首先在跨线粒体内膜的电化学梯度驱动下，然后在ATP水解提供能量的情况下，在内外膜接触位点或其附近进行跨膜移位。靶向序列最终在基质中被酶水解切除形成成熟蛋白，前体蛋白最终被加工形成成熟的线粒体蛋白。线粒体蛋白的靶向运输前体蛋白氨基端的靶向序列可被外膜的受体蛋白识25线粒体蛋白的靶向运输线粒体蛋白的靶向运输26线粒体蛋白的靶向运输

前体蛋白氨基端的靶向序列可被外膜的受体蛋白识别，蛋白质首先在跨线粒体内膜的电化学梯度驱动下，然后在ATP水解提供能量的情况下，在内外膜接触位点或其附近进行跨膜移位。靶向序列最终在基质中被酶水解切除形成成熟蛋白，前体蛋白最终被加工形成成熟的线粒体蛋白。线粒体蛋白的靶向运输前体蛋白氨基端的靶向序列27线粒体蛋白的靶向运输线粒体蛋白的靶向运输28线粒体的生物发生线粒体的生物发生线粒体起源的内共生假说线粒体通过分裂进行复制线粒体与细胞的能量转换线粒体的生物发生线粒体的生物发生线粒体起源的内共生假说线粒体29内共生假说的实验依据

细菌和线粒体、叶绿体在化学组成、能量代谢和遗传特性方面存在诸多相似性，据此学者们提出了这两种细胞器起源的内共生假说。内共生假说的实验依据细菌和线粒体、叶绿体在30线粒体起源的内共生假说线粒体起源的内共生假说31线粒体与细胞呼吸能量物质氧化分解，释放ATP底物水平磷酸化Vs

氧化磷酸化无氧呼吸Vs

有氧呼吸线粒体直接参与了细胞的有氧呼吸线粒体内有氧呼吸的结构基础线粒体与细胞呼吸线粒体与细胞的能量转换线粒体与细胞呼吸能量物质氧化分解，释放ATP线粒体与细胞呼吸32细胞氧化（CellularOxidation）

指依靠酶的催化，氧将细胞内各种能源物质氧化而释放能量的过程，称为细胞氧化。由于在细胞氧化过程中，需要消化O2，释放CO2和H2O，故又称为细胞呼吸(cellularrespiration)。线粒体与细胞呼吸线粒体与细胞的能量转换细胞氧化指依靠酶的催化，氧将细胞内各种能源物33无氧呼吸和有氧呼吸线粒体与细胞呼吸线粒体与细胞的能量转换无氧呼吸有氧呼吸细胞能量转换分子--ATP无氧呼吸和有氧呼吸线粒体与细胞呼吸线粒体与细胞的能量转换无氧34葡萄糖的不同程度氧化

能源物质可在细胞内进行不同程度的氧化，主要有无氧呼吸和有氧呼吸两种形式，前者是一种低能氧化，形成少量ATP，在细胞质基质内进行；后者则彻底氧化，释放出二氧化碳和水，产生较多的ATP，主要在线粒体中进行。葡萄糖的不同程度氧化能源物质可在细胞内进行不35线粒体是最主要的物质氧化场所

生物体内的能源物质很多，糖类、脂类、蛋白质、氨基酸、核酸等都可作为能源物质，但最主要、最直接的能源物质是葡萄糖。不管是哪种能源物质，通过氧化分解形成乙酰辅酶A，后者再进一步进入线粒体彻底氧化形成水和CO2，同时生成大量ATP分子。线粒体是最主要的物质氧化场所生物体内的能源36电子传递链(呼吸链)ATP酶复合体物质氧化的结构基础线粒体与能量代谢线粒体与细胞的能量转换电子传递链(呼吸链)物质氧化的结构基础线粒体与能量代谢线粒体37细胞进行能量合成结构基础

实验证明，物质氧化过程中产生的高能质子和电子是通过位于线粒体内膜上的电子传递链来实现的，而ATP的形成则直接依赖于内膜上的ATP酶复合体。细胞进行能量合成结构基础实验证明，物质氧化过38线粒体与细胞有氧呼吸线粒体与细胞有氧呼吸39线粒体与细胞有氧呼吸线粒体与细胞有氧呼吸40电子传递链三羧酸循环2e-2e-2e-苹果酸

-酮戊二酸异柠檬酸NADHFMNFe-SComplexI1-羟丁酸

-羟酰辅酶AADP+PiATPCoQ脂酰辅酶AFAD琥珀酸FAD2e-Fe-SCytbFe-Scytc1ComplexIII2ADP+PiATPComplexII2e-cytc2e-cyta-a3Cu）ComplexIVADP+PiATP2e-½O2酮体氧化作用NADH途径：3ATPFADH途径：2ATP3电子传递链三羧酸循环2e-2e-2e-苹果酸NADHFMN41复合体辅基结构与膜关系催化部位功能复合体I(850Kd)1FMN,16-24FeS(6个FeS中心)二聚体整合NADH部位:M侧CoQ部位:中央电子传递体、质子泵(NADH

CoQ）复合体II(140kd)1FAD,8FeS,1cytb(3个FeS中心)单体整合琥珀酸部位:M侧CoQ部位:中央电子传递体(琥珀酸

CoQ)复合体III(480kd)2cytb,1cytc12FeS二聚体整合CoQ部位:中央cytc1:C侧电子传递体、质子泵(CoQ

cytc)复合体IV(160kd)2cyta,2cyta32Cu二聚体整合cyta部位:C侧O2部位:M侧电子传递体，质子泵(cytc

O2)细胞色素c(13kd)1cytc-血红素单体外在cytc1部位:C侧cyta部位:C侧电子传递体(CoQ

cyta)线粒体呼吸链的组成及性质复合体辅基结构与膜关系催化部位功能复合体I1FMN,16-242ATP酶复合体ATP酶复合体43线粒体与细胞有氧呼吸ATP形成线粒体与细胞有氧呼吸ATP形成44ATP酶复合体ATP酶复合体451

葡萄糖(C6)2

丙酮酸(C3)糖酵解胞基质2H22ATP2

乙酰辅酶A(C2)CO2线粒体基质丙酮酸脱氢2H2CO2三羧酸循环线粒体基质6H22H22ATP2ATPNAD6ATPNAD18ATPFAD4ATP2ATP线粒体内膜电子传递和氧化磷酸化H2OFAD4ATP线粒体与能量形成NAD6ATP1分子葡萄糖完全氧化可形成36～38分子ATP，其中34～36分子是在线粒体内形成的，因此线粒体是物质氧化的主要场所，是生物细胞的动力工厂。1葡萄糖(C6)2丙酮酸(C3)糖酵解胞基质2H22AT46化学渗透假说------