多发性大动脉炎

多发性大动脉炎女性，47岁，体重58kg，以头痛，头晕，周身乏力8年，左上肢麻木5年，左下肢麻木8月。2020/12/102头臂干型大动脉炎是以颈动脉、无名动脉、锁骨下动脉的狭窄或阻塞为主要病变的一种非特异性疾病，临床上可见明显的头面上肢及脑部缺血症状。手术治疗采用升主动脉一左、右肱(腋)动脉一颈内动脉人工血管架桥以解除上肢缺血，缓解症状，提高患者的生存质量。2020/12/103大动脉炎的临床分型：根据血管病变部位，按Lupi-Herrea分类法分为4型：(1)头臂动脉型：累及主动脉弓及其分支(2)胸腹主动脉型：累及降主动脉或腹腔动脉(3)广泛型：兼具上述两种类型的特征(4)肺动脉型2020/12/104血管狭窄或闭塞导致的缺血症状和体征是TA的主要表现，不同部位的血管受累可导致不同的临床表现和预后TA患者病程中出现高血压、视网膜病、主动脉瓣反流、动脉瘤形成等并发症，可作为预后不良的预测因素，其中高血压的发病率较高2020/12/105头臂千型大动脉炎由于右头臂干、左锁骨下动脉、及左颈总动脉狭窄或阻塞，往往存在严重的脑缺血及下肢严重的高血压，围手术期管理的关键在于将血压维持在适当的水平，既要最大限度保证脑供血。又要防止外周阻力过高而致心脏泵衰竭。2020/12/106切心包，暴露主动脉弓，纵切颈部双侧皮肤，暴露双侧颈总动脉至上端，建立主动脉弓至右颈总狭窄上端的动脉临时通道，以供脑部血流.侧夹主动脉弓，阻断右颈总动脉狭窄上端，用（膨体）聚四氟乙烯（Gor-Tex）人工血管吻合，15min完成.拔除监时通路，开放右颈总动脉.再阻断左颈总动脉上端由Gor-Tex管侧切口与左颈总动脉狭窄上端吻合，16min完成.吻合后的双侧颈总动脉人工旁路血管搏动良好，关胸.2020/12/107①患者双侧颈总动脉狭窄且有明显地脑缺氧症状，围术期易发生低血压，加重脑缺血.术后易发生苏醒延迟、不醒及脑水肿，因此术中需维持较高水平的血压，以保证足够的脑血流灌注.②术前镇静止痛药应酌减，术中头部冰帽降温，备多巴胺及硝普钠以维持血压平稳，视情况补血补液.③阻断右颈总动脉，建立临时通道前，静注0.5mg*kg-1肝素抗凝.④在吻合主动脉上端时，为防止大动脉出血，静脉缓滴硝普钠0.3μg*kg-1*min-1，维持血压约12/8kPa.密切观察上下肢血氧饱和度差异，瞳孔的改变.⑤术中避免人为压迫颈动脉窦，防止血压骤降和心跳骤停，阻断时间尽可能缩短.⑥阻断前及开放后，使血压维持比正常时略高水平，适当补液合并使用多巴胺.⑦开放后，以肝素，鱼精蛋白为1∶1.5的比例，静脉推注鱼精蛋白以中和肝素，防止渗血及出血倾向.⑧注意术中心电图、心率的变化.2020/12/108t呼吸管理：手术前期PETCO2维持在5.3~6.0kPa，至颈内动脉吻合口开放时，重新调整通气参数使PETCO2维持在3.3~4.0kPa，直至术后。循环管理：左颈内动脉吻合口开放前，维持血压不低于或稍高于原基础值。左颈内动脉吻合口开放后，可维持血压低于基础值15%的水平，但不得低于30%。予小剂量多巴胺1~3Pg（/kg·min）维持血压稳定，并维持尿量在1mI（/kg·1）。＠脑保护：应用低温麻醉和尼卡地平、利多卡因、激素等药物来加强脑保护。＠升主动脉侧壁钳夹前全身肝素化，血管2020/12/109该类患者对镇静、止痛药敏感.术前用药宜减量，麻醉中镇静、止痛药也应小剂量间断给予，以免引起血压的剧烈波动。2020/12/1010监测连续监测ECG、鼻温、右锁骨下静脉穿刺置管监测中心静脉压(CVP)、左股动脉有创压、足趾无创血氧饱和度(SP岛)、间断测定动脉血气、睦穿置管测脑脊液压力。2020/12/1011美英报道了全麻加硬膜外麻醉1例。全麻加双侧颈丛1例，均不同程度地减少了全麻药的用量，并减轻了在胸部及颈部皮肤切口时的应激反应，维持了血压的相对稳定。2020/12/1012Rama—rmthall等认为，由于病变血管本身存在着缩短，气管插管时如头位过渡后仰，可能会造成颈动脉血流进一步下降，应在麻醉插管中保持自然仰卧位，枕下稍垫高，以免对脑供血造成影响。2020/12/1013术中管理(1)呼吸管理：颈动脉重建前根据血气结果调整，PaCO2在正常高限，重建后使PaCO2在正常低限(2)循环管理：在切皮、锯胸骨、探查锁骨下动脉、腋动脉、颈动脉时，予加深麻醉。适当补液、输血，使血压在基础值10％内。颈动脉重建后控制性降压，使血压下降基础值30％左右.适度血液稀释，HCT在30％.(3)应用激素、维生素C、尼莫地平、利多卡因等，以减少毛细血管的通透性，改善血管功能，维持完整的血脑屏障，保护神经细胞,避免术中高血糖(4)脑保护：麻醉后即用冰帽降温，使鼻咽温度维持在32℃～34℃，颈动脉重建后给予激素、甘露醇、速尿等以降低颅内压2020/12/1014诱导平稳的麻醉是循环稳定和脑保护的基础此类患者在麻醉诱导时极易发生低血压而加重脑缺血、缺氧应注意平稳诱导2020/12/1015围术期的循环管理S1arma等报道50%~60%的多发性大动脉炎患者存在继发性高血压，多为轻至中度，对血管活性药物敏感。对麻醉性镇静、镇痛药敏感性增加围术期所用药物均用微量泵静注或稀释后缓慢静注，避免血压波动。颈动脉开放前(脑缺血期)，提高脑灌注压，避免低血压，维持PaCO2在正常高限，同时运用血管扩张药使脑血管扩张，增加脑供血；颈动脉缓慢开放，应抬高头部，适当降低血压，并利用轻度呼吸性碱中毒使PaCO2在低限，使增加的脑血流量有所下降，缓冲高灌的不良反应术后应充分镇静、镇痛，避免因疼痛、不适等使血压增高而脑过度灌注2020/12/1016适时运用白蛋白、甘露醇、速尿等脱水以达到脑保护作用。颈动脉阻断后引起脑循环障碍，组织乏氧代谢增加，可至代谢性酸中毒，应注意及时纠正。避免高血糖症，因为高血糖对神经功能具有明显的损害作用，尤其是在缺血、缺氧情况下更为严重。术后继续进行头部降温，行机械辅助呼吸以降低氧耗，并提高吸入氧浓度；避免应激、躁动等引起代谢率的急聚增加和血管吻合口的破裂。2020/12/1017药物咪唑安定对心血管和脑血流影响轻微；芬太尼对循环功能干扰少，不增加颅内压，既能维持平稳的麻醉又有脑保护作用；异丙酚可使脑氧代谢降低，且麻醉时脑血管对CO2的反应性仍然存在，同时异丙酚可抑制兴奋性氨基酸-甘氨酸等有害物质的释放。颈动脉吻合口开放时静注硫喷妥钠，可使脑血管阻力增加，脑血流减少，颅内压下降，而且硫喷妥钠麻醉时脑氧耗量可减少52%，脑代谢和需能量亦降低，能提供一定的脑保护作用2020/12/1018术后管理呼吸管理：术后持续机械辅助呼吸，渡过脑水肿高峰期后再拔除气管导管循环管理：运用血管活性药使血压控制在低于基础值的10%以下，