北大Brugada综合症专业知识讲座

Brugada综合征北京大学人民医院郭继鸿1精选2023版课件第1页引言1991年Brugada弟兄报告后，国内该综合征病例逐年增多。但暴露问题也越来越多，不少医师错误以为有Brugada波就是Brugada综合征。使很多误诊病人惶惶不可终日，不少医师概念仍然十分混同，不懂得确定诊断标准，不理解什么情况下应当做电生理检查，为何有做药品激发试验等。处理这些问题十分主要而急迫2精选2023版课件第2页病例讨论患者男，47岁，素健康，一次发热（39度）后心电图发觉I型Brugada波，无家族史。能否诊断Brugada综合征？3精选2023版课件第3页Brugada综合征流行病学Brugada综合征临床诊断I型Brugada波诱发Brugada综合征电生理检查Brugada综合征危险分层Brugada综合征治疗4精选2023版课件第4页Brugada综合征

流行病学5精选2023版课件第5页流行病学发病率：约5/万猝死平均年纪：41±15岁Brugada波检出率 I型12/万 II型III型58/万临床无诊断价值6精选2023版课件第6页猝死率：所有猝死病例4％心脏构造正常者猝死病例20％除交通事故以外，Brugada综合征是40岁下列年青人猝死首要原因东南亚发生率高，欧美发生率低流行病学7精选2023版课件第7页Brugada综合征

临床诊断8精选2023版课件第8页临床诊断Brugada综合征诊断标准1+1/51+1/5=I型心电图+下述5个条件之一本人家族1、室颤或多形性室速1、45岁下列猝死家族史2、有晕厥或夜间濒死样呼吸2、家族组员出现穹隆型上抬型心电图变化3、电生理检查诱发室速9精选2023版课件第9页临床诊断10精选2023版课件第10页Brugada综合征诊断Brugada综合征诊断标准Ⅰ型ECG+室颤或多形性室速45岁下列猝死家族史家族组员出现穹隆型上抬型心电图变化程序刺激引发室速有晕厥或夜间濒死样呼吸11精选2023版课件第11页12精选2023版课件第12页

1型2型3型J波幅度≧2mm≧2mm≧2mmT波倒置直立或双向直立ST段形状穹隆型马鞍型马鞍型ST段（终末部分）逐渐下降抬高≧1mm抬高<1mm临床诊断Brugada波心电图分型13精选2023版课件第13页Brugada波分型临床意义I型具有诊断意义II、III型心电图没有特殊诊断意义当体现为II、III型心电图特性，可通过下列办法使其体现出I型图形，才具有诊断价值将胸前导联向上移1-2个肋间应用药品诱发临床诊断14精选2023版课件第14页临床诊断Brugada波三联征V1-V3导联ST段抬高T波倒置伴或不伴有右束支阻滞变异型Brugada心电图体现II、III、aVF导联上可见上述体现15精选2023版课件第15页Brugada波发生机制电位变化主要波及右室心外膜，引发右室心内、外膜电位差（跨室壁电压增大），造成V1-V3ST段抬高心外膜心内膜心电图临床诊断16精选2023版课件第16页Brugada波特点多变性间歇性隐匿性在所有Brugada综合征患者中阳性＞60%不典型/隐匿性＜40%临床诊断17精选2023版课件第17页临床诊断多变性同一患者不一样步间统计心电图18精选2023版课件第18页19精选2023版课件第19页对照一种月间歇性同一患者不一样步间统计心电图20精选2023版课件第20页隐匿性同一患者平素和用药后统计心电图平素无静推缓脉灵21精选2023版课件第21页I型Brugada波诱发22精选2023版课件第22页一、心电图诱发1、诱发对象具有五条之一，但缺乏I型心电图证据者具有五条之一，自发心电图为II型或III型者2、诱发办法将胸前统计电极向上移1-2个肋间

I型Brugada波诱发23精选2023版课件第23页I型Brugada波诱发药品诱发应用药品：I类—阻断钠通道，使SCN5A缺陷暴露给药剂量及速度：见表心电图监护：心肺复苏准备、甚至临床试验阳性：I型Brugada波出现需立即停顿给药，试验终止：I型Brugada波出现II型Brugada波出现，ST段抬高≥2mmQRS时限增宽30%出现室早或其他心律失常假如出现三度房室阻滞、电机械分离时，推异丙肾上腺素、乳酸钠等药品24精选2023版课件第24页药品诱发药品药品剂量和使用方法阿义马林1mg/kg，静推5分钟以上氟卡胺2mg/kg，静推10分钟以上（400mg,po）普鲁卡因酰胺10mg/kg，静推10分钟以上吡西卡尼1mg/kg，静推10分钟以上心律平2mg/kg，静推10分钟以上I型Brugada波诱发25精选2023版课件第25页I型Brugada波诱发男性，35岁，静推50mg缓脉灵后统计1、2、3、4、5分钟心电图对照对照1234526精选2023版课件第26页用药前应用氟卡胺后I型Brugada波诱发27精选2023版课件第27页同一种病人不一样步期心电图心肺复苏后15天一种月静推缓脉灵28精选2023版课件第28页29精选2023版课件第29页I型Brugada波诱发其他可促使I型Brugada波出现原因电转复后发热（热水浴后）、运动葡萄糖胰岛素合剂高钾或低钾血症饮酒VI.

b受体阻滞剂，a肾上腺素拮抗剂30精选2023版课件第30页运动后心电图中可见Brugada波显现31精选2023版课件第31页Brugada综合征

电生理检查32精选2023版课件第32页电生理检查刺激部位

右室心尖部右室流出道右室游离壁刺激方案

S1S1周期：最少2个周期（≥200ms）期外刺激：最少用到S2及S3阳性标准

诱发室速多形性室速、室颤33精选2023版课件第33页电生理检查意义

1）确定诊断标准之一，诱发率达76.7%2）6%-9%健康人诱发可呈阳性

3）Brugada综合征+电生理阳性者是最强危险原因，其比电生理阴性者猝死风险增加8倍

34精选2023版课件第34页电生理检查右室流出道：S1S2刺激（400/200ms）诱发室速、室颤35精选2023版课件第35页电生理检查右室游离壁诱发室颤36精选2023版课件第36页诱发室性心律失常机制心内膜与心外膜之间跨壁电流梯度异常心肌与周围正常心肌之间2相折返→室速、室颤电生理检查37精选2023版课件第37页Brugada综合征

危险分层38精选2023版课件第38页危险分层（2023年）1、自发性出现I型心电图危险性高

自发性出现I型心电图体现者，较在运动或用钠通道阻滞剂后诱发出Brugada样心电图者，出现致死性心律失常危险高7.7倍2、男性是猝死危险原因

男性患者猝死风险是女性5.5倍39精选2023版课件第39页危险分层3、程序刺激诱发出连续性室性心律失常是最强危险原因

能诱发者猝死风险是不能诱发者8倍4、室颤、猝死复苏者54±54个月中70%复发40精选2023版课件第40页危险分层Brugada综合征危险分层（2023年）参数危险度年纪，30－50岁可疑男性高猝死家族史推测较高有症状发作非常高弓背ST段抬高（I型）高ST段抬高幅度低ST段抬高短暂正常化可疑自发性ST段抬高高较高肋间导联ECG可疑应用抗心律失常药品引发ECG体现可疑迷走神经活性升高高交感神经系统异常可疑信号平均ECG统计到晚电位高T波电交替存在争议QT间期离散度低电子束计算机断层扫描可疑电刺激诱发性存在争议H-V间期延长存在争议钠通道基因（SCN5A）可疑41精选2023版课件第41页Brugada综合征

治疗42精选2023版课件第42页治疗一、非药品治疗ICD－唯一证明有效治疗办法√消融或冷冻－少许报道？起搏器－抗心动过缓？43精选2023版课件第43页治疗二、药品治疗1、禁忌类药品Ic类抗心律失常药（氟卡尼、普洛帕酮）Ia类药品禁用普鲁卡因胺禁用丙比胺2、应用无效药品胺碘酮－没有保护作用β受体阻滞剂－没有预防作用44精选2023版课件第44页治疗3、有效药品特异性Ia类药品：奎尼丁、替地沙米：阻滞Ito，奎尼丁1200-1500mg/天提升L型钙电流药品：β受体激动剂（异丙肾）近来出现新药：磷酸二酯酶III抑制剂（西洛他唑）45精选2023版课件第45页病例讨论患者男，47岁，素健康，一次发热（39度）后心电图发觉I型Brugada波，无家族史。能否诊断Brugada综合征？46精选2023版课件第46页病历讨论Brugada综合征诊断标准1+1/51+1/5=I型心电图+下述5个条件之一本人家族1、室颤或多形性室速（-）1、45岁下列猝死家族史（-）2、有晕厥或夜间濒死样呼吸（-）2、家族组员出现穹隆型上抬型心电图变化（-）？3、电生理检查诱发室速→为取得诊断必须做47精选2023版课件第47页病例讨论右室游离壁诱发室颤48精选2023版课件第48页病例讨论电生理检查诱发出室速、室颤49精选2023版课件第49页病历讨论上二肋描记后，出现I型心电图典型体现50精选2023版课件第50页病历讨论静脉心律平105mg后，出现I型心电图典型体现给药前给药后V1V251精选2023版课件第51页病历讨论Brugada综合征诊断成立I型Brugada波电生理检查阳性52精选2023版课件第52页病历讨论本例患者危险分层男性（5.5）自发性I型Brugada波（7.7）电生理诱发出室颤（8.0）53精选2023版课件第53页病历讨论本例患者治疗由于属于猝死极高危患者，需植入ICD治疗54精选2023版课件第54页1、Brugada综合征遗传学1998年Chen等推断，为常染色体显性遗传，与LQTS（LQT3）是等位基因性疾病。有遗传异质性。分子学检测发觉SCN5A是编码心脏钠通道基因，该基因是Brugada综合征遗传学基础目前已发觉与Brugada综合征有关SCN5A突变已达80种以上SCN5A突变在Brugada综合征患者中仅占18%-30％其他55精选2023版课件第55页图示编码钠通道SCN5A上部分突变