特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜

是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜或内脏出血的疾病，约占出血性疾病的30%。按其病因的不同分为四大类：

（1）血小板生成减少：如AA、白血病、放化疗后的骨髓抑制等。

（2）血小板破坏过多：如ITP等。

（3）血小板消耗过多：如DIC、TTP等。

血小板减少性紫癜2020/12/112

是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病，在血小板减少性紫癜中发病率最高。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。临床上分急性型和慢性型，急性型多见于儿童，慢性型多见于40岁以下的女性。女：男约为4：1。ITP概念2020/12/113（一）感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系（二）免疫因素：感染不能直接导致ITP发病，免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因：

1.ITP患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体。

2.80%以上ITP患者血小板表面有血小板相关抗体（PAIg），多为IgG。

3.糖皮质激素、血浆置换、静注丙种球蛋白等治疗ITP疗效肯定，提示ITP发病与免疫因素有密切关系。病因和发病机制

2020/12/114

（三）肝、脾的作用：

1.脾是ITP患者PAIg的产生部位。

2.与PAIg或IC结合的血小板，其表面性状发生改变，在通过

脾时易在脾窦被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被

单核-吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。

3.肝在血小板的破坏有与脾类似的作用。

（四）其他因素：ITP的发病可能与雌激素有关：

1.ITP好发于40岁以下的女性。

2.雌激素可能有抑制血小板生成、增强单核-吞噬细胞系统对

与抗体结合的血小板吞噬的作用。病因和发病机制

2020/12/115临床表现皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；可为全身性出血斑或血肿；鼻衄、齿龈出血、球结膜下出血也是常见症状；偶见肉眼血尿、胃肠道出血，约1%患者发生颅内出血；青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处，极为少见2020/12/1162020/12/117急性ITP小儿时期多为急性ITP，多见于婴幼儿时期，7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史，发病突然，出血严重，出血前不久或出血的同时往往患上呼吸道感染2020/12/118慢性ITP慢性病例可见于任何年龄和性别，但以20～30岁青年女性多见，多数发病潜隐，出血症状较轻，严重内脏出血少见，部分患者病情可因感染等而突然加重2020/12/119（一）血象：

1.血小板：急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右。血小板平均体积偏大，易见大型血小板。

2.白细胞计数大多正常，急性型常有嗜酸性粒细胞和淋巴细胞增多。

3.可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，贫血与失血量成比例。少数可发现溶血证据（Evans综合征）。实验室检查2020/12/1110

（二）骨髓象：

1.急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加。

2.巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。

3.有血小板形成的巨核细胞显著减少（<30%）。实验室检查2020/12/1111巨核细胞

1.原巨2.幼巨3.颗粒巨4.产板巨2020/12/1112急性特发性血小板减少性紫癜骨髓象1.原巨2.幼巨3.颗粒巨4.中幼红5.晚幼红6.组织细胞

7.中幼粒

8.早幼红9.原红或早幼红有丝分裂后期2020/12/1113慢性特发性血小板减少性紫癜骨髓象巨核细胞增多，以颗粒巨增生为主。1.颗粒巨2.早幼红3.嗜酸性中幼粒4.中幼红5.晚幼红

6.原巨有丝分裂中期7.巨血小板（颗粒巨的浆质体）2020/12/1114（三）PAIg及PAC3：80%以上ITP患者PAIg及PAC3阳性，主要为IgG，亦可为IgM，偶有两种以上抗体同时出现。

（四）止血和凝血功能检查：

1.出血时间延长，血块收缩不良。

2.束臂试验阳性。

3.血小板功能一般正常。

4.凝血酶原时间及凝血时间正常。

5.放射性51铬或111铟测定，90%以上患者血小板生存

时间明显缩短。实验室检查2020/12/1115

诊断标准1.广泛出血累及皮肤、粘膜和内脏，多次检查血小板计数减少。2.脾不大或轻度增大。3.骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。4.具备下列五项中任何一项：

（1）强的松治疗有效。

（2）脾切除治疗有效。

（3）PAIg阳性。

（4）PAC3阳性。

（5）血小板生存时间缩短。5.排除继发性血小板减少症。2020/12/1116～4（二）急性型与慢性型ITP的鉴别2020/12/1117

鉴别诊断1.继发性血小板减少症：如结缔组织病（系统性红斑狼疮等）、再生障碍性贫血、恶性血液病（白血病、淋巴瘤、恶组、MM、MDS等）、药物性免疫性血小板减少、脾亢等。2.Evans综合症。3.过敏性紫癜。2020/12/1118

治疗措施一般疗法：重度者卧床休息，避免创伤首选治疗：肾上腺皮质激素；次选：脾切除；再选免疫抑制剂紧急治疗：输新鲜血小板；大剂量丙种球蛋白静点；大剂量激素2020/12/1119（一）一般治疗：

1.BPC<20×109/L者，应绝对卧床休息。

2.出血时应用止血药物及局部止血。

（二）糖皮质激素：为治疗ITP的首选药物，近期有效率约为80%。

1.作用机理：

（1）减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应，减少血小

板破坏，增加血小板有效生成。

（2）抑制单核-吞噬细胞系统对血小板的破坏。

（3）改善毛细血管通透性。

（4）刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。

治疗措施2020/12/11202.剂量与用法：常用量为强的松30～60mg/d（一般1～2mg/kg/d）分次口服或顿服，病情严重者需用等效剂量的DXM或甲基强的松龙静脉滴注，好转后改为口服。多数患者用药数天后出血停止，2周左右BPC上升，待BPC升至正常或接近正常后逐步减量（每周减5mg），最后以5～10mg/d维持治疗，持续3～6个月。

治疗措施2020/12/1121（三）脾切除：是治疗ITP最有效的方法之一。

1.作用机制：

（1）减少血小板抗体生成。

（2）消除血小板破坏的主要场所。

2.适应证：

（1）正规糖皮质激素治疗3～6个月无效。

（2）激素治疗虽有效，但停药或减量后复发，或需较大剂量的维持量（强的松30mg/d以上）维持治疗者。

（3）有糖皮质激素使用禁忌证。

（4）51Cr扫描脾区放射指数增高，提示血小板主要在脾脏破坏者。

（5）有颅内出血倾向，经内科治疗无效者。

治疗措施2020/12/11223.禁忌症：

（1）年龄小于2岁（2岁以下患儿脾切除术后可发生难以控制的感染）。

（2）妊娠期。

（3）因其他疾病不能耐受手术者。

（4）ITP首次发作，尤其是儿童。

4.切脾治疗有效率约为70～90%。为防止术中出血，术前、术后应给予激素治疗。

5.脾动脉栓塞疗效与脾切除相似，可替代脾切除。

治疗措施2020/12/1123（四）免疫抑制剂：

1.适应证：

（1）糖皮质激素或切脾疗效不佳者。

（2）有使用糖皮质激素或切脾禁忌症。

（3）与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

2.常用药物：

VCR、CTX、硫唑嘌呤、环胞素A（CsA）

治疗措施2020/12/1124（五）其他治疗：

1.达那唑：为合成雄性激素，与糖皮质激素有协同作用。

2.氨肽素：

3.中药：血美安等。

（六）急症处理：

适用于：

①BPC<20×109/L者。

②出血严重、广泛者。

③疑有或已发生颅内出血者。

④近期将实施手术或分娩者。

治疗措施2020/12/1125急症处理方法：

1.单采血小板输注。

2.大剂量静脉丙种球蛋白（HDIVIG）：0.4/kg/d，静

脉滴注，