新生儿黄疸及溶血病

新生儿黄疸及溶血病胆红素bilirubin黄疸jaundice高胆红素血症hyperbilirubinaemia未结合胆红素（间接胆红素）结合胆红素（直接胆红素）游离胆红素肠肝循环葡萄糖醛酸转移酶

葡萄糖醛酸苷酶正常胆红素代谢胆红素产生Y、Z蛋白一、新生儿胆红素代谢特点

产生

：成人3.8mg/kg.d，新生儿8.5

mg/kg.d，红细胞量多，寿命短清除

:（1）肝细胞摄取能力

（2）葡萄糖醛酸转移酶活性

（3）肝肠循环

二、生理性黄疸

1.黄疸出现时间：生后2～3天出现，2.黄疸高峰时间：生后4～6天3.黄疸消退时间：足月儿2周，早产儿3～4周4.胆红素值：总胆红素足月儿<12mg/dl(250mol/L)结合胆红素：<1.5mg/dl（25.6mol/L)5.一般情况好三、病理性黄疸

1.时间：生后24小时内出现黄疸2.胆红素值：总胆红素足月儿>12mg/dl(250mol/L)结合胆红素>1.5mg/dl（25.6mol/L)3.胆红素上升速度：>5mg/dl（85.5mol/L)/天4.消退延迟三、病理性黄疸

特点

1.出现早2.程度重3.上升速度快4.消退慢

病因

1.胆红素产生过多：溶血病、感染、RBC增多症、头颅血肿、出血2.葡萄糖醛酸转移酶活性不足：早产、甲减、先天性3.肠肝循环：母乳性，胎粪延迟排出4.排泄障碍：肝炎，代谢病，胆道畸形母乳性黄疸机制不清暂停母乳黄疸可减轻除外其它病理性因素胆红素脑病：bilirubinencephalopathy核黄疸：kernicterus

胆红素脑病

一、发病机理

1、血脑屏障未成熟：生后2周内,尤为早产2、游离胆红素升高：未结合胆红素升高、白蛋白降低、夺位物质3、血脑屏障开放：缺氧、感染、酸中毒4、未结合胆红素的损伤作用:线粒体氧化偶联脱节，能量代谢障碍，使脑细胞变性坏死

二、病理三、临床表现1.警告期：12～24h2.痉挛期：12～24h3.恢复期：1～2周4.后遗症期：2月以后新生儿溶血病

hemolyticdiseaseofthenewborn

Rh血型不合溶血病ABO血型不合溶血病

发生于胎儿期和新生儿期

Rh血型不合溶血病Rh血型Rh阳性：D抗原，DD或DdRh阴性：dd

一、发病机理

母亲RhD(－),胎儿Rh(＋)

胎儿RBC

母体循环IgM下一胎RBC胎盘IgG初发次发胎儿红细胞致敏致敏红细胞结合脾脏Fc受体溶血母亲：RhD(－)胎儿：RhD(＋)

RhE(－)RhE(＋)

RhC(－)RhC(＋)

可发生于Rh阳性母亲的胎儿可发生于第一胎

二、临床表现

1.胎儿水肿2.黄疸：出现早、上升快、黄疸深3.贫血4.髓外造血5.胆红素脑病三、诊断1、血常规2、母婴血型3、抗人球蛋白试验coombs’test

直接法RBC被致敏释放试验，间接法

ABO血型不合溶血病母亲:O型胎儿:A或B型最多见的新生儿溶血病一、发病机理A、B型物质刺激母体抗A、抗B抗体IgG怀孕胎盘胎儿RBC致敏溶血

二、临床表现

黄疸、贫血、肝脾肿大

三、诊断

1.定血型

2.Coombs’Test

改良法，释放试验，间接法

新生儿黄疸及溶血病的治疗一、光疗（phototherapy）

1.指征：据胎龄、出生体重、日龄、胆红素水平而定2.光源：蓝光，波长420～470nm

3.机理：未结合胆红素Z型（脂溶性）

转化为E型（水溶性）

4.方法：间隙法，单面，双面光疗二、增加胆红素的联接

1.白蛋白：1g/kg,联接16mg胆红素

2.血浆：25ml/次，qd,Bid三、减少胆红素的产生

锡－原卟啉抑制血红素加氧酶四、诱导肝酶：鲁米那五、静脉丙球：用于新生儿溶血病

阻断脾脏Fc受体，0.4－1g/kg六、换血疗法1.指征据胆红素水平，主要用于Rh溶血病，出现胎儿水肿或胆红素脑病早期表现2.目的换出抗体、致敏RBC、胆红素，纠正贫血

3.血源选择：

Rh溶血：Rh血型与母亲相同

ABO血型与新生儿相同

ABO溶血：O型血球，AB型血浆4.换血量：新生儿血容量的2倍，160ml/kg5.并发症：栓塞、心衰、酸中毒、低钙、感染新生儿神经系统疾病新生儿缺氧缺血性脑病新生儿颅内出血新生儿缺氧缺血性脑病

hypoxic-ischemicencephalopathy,HIE

hypoxic-ischemicbraindamage,HIBD缺氧围产期窒息,呼吸暂停,呼吸衰竭,右左分流缺血心跳停止，严重心力衰竭、循环衰竭病因HIE发生的时间损伤发生时间百分比出生前20出生时35出生前+出生时35出生后101.脑血流变化：

开始缺氧：血流重分配，脑血流↑

继续缺氧：血压↓，脑血流↓，脑缺血2.脑水肿：细胞毒性水肿，血管源性水肿发病机理3.脑代谢变化：（1）无氧代谢：脑细胞变性、坏死（2）氧自由基损伤：细胞膜裂解、死亡（3）钙内流：细胞信息传递紊乱，代谢障碍，死亡（4）兴奋性神经递质释放：细胞死亡

发病机理4.脑细胞死亡：（1）坏死：早期阶段（2）凋亡：24小时开始，占主导5.基因调控变化：即刻基因、凋亡基因、修复基因

发病机理HIE临床表现

轻度中度重度意识

兴奋、激惹

嗜睡、迟钝

昏迷

肌张力

正常减低松软惊厥无常有频繁脑干体征无无或轻度常有拥抱反射活跃减弱消失脑电图正常异常明显异常预后好可有后遗症差1.

病史：缺氧缺血史2.临床表现3.影像学检查：头颅B超、CT、MR4.脑电图5.生化：CK-BB、S-100蛋白诊断1.护理：2.控制抽搐：鲁米那、安定3.减轻脑水肿：用20％甘露醇4.稳定内环境：血压、血糖、酸碱平衡、水电解质5.其它：神经生长因子、亚低温治疗新生儿颅内出血

Intracranialhemorrhage1.缺氧：早产儿多见2.产伤：足月儿多见3.其它：快速扩容，高血钠、

血压波动、机械通气病因1.兴奋型：激惹，脑性尖叫，两眼凝

视，惊厥，四肢强直2.抑制型：意识障碍、昏迷、呼吸不

规则、抽泣样呼吸、四肢

肌张力下降

临床表现1.硬膜下出血：subduralhemorrhage多见于足月儿、产伤所致小脑幕上出血：兴奋小脑幕下出血：抑制2.蛛网膜下腔出血：3.脑实质出血：早产儿多见出血部位4.小脑出血：多见于早产儿5.脑室周围-脑室内出血多见于早产儿室管膜下生发组织出血部位病理1.病史：产伤、缺氧2.临床表现影像检查：B超、CT、MR3.血性脑脊液：蛛网膜下腔和脑室内出血，与操作损伤的鉴别诊断PVLIncreasedechoesCysticchanges(cavitation)空洞形成脑水肿脑软化1.护理：2.止惊：鲁米那、安定3.放血性脑脊液4.脑积水的治疗治疗新生儿感染新生儿败血症宫内感染

新生儿败血症一、病因1.免疫功能不完善2.环境因素感染源：器械、操作途径：血液、皮肤、脐部、呼吸道、消化道、泌尿道3.病原菌杆菌：大肠杆菌、克雷白杆菌、绿脓杆菌球菌：金葡菌、表皮葡萄球菌二、临床表现1.不典型、非特异性2.不哭、不吃、体温不升3.黄疸、呕吐、腹胀、呼吸困难、呼吸暂停、酸中毒4.易并发化脓性脑膜炎三、诊断1.临床表现：仔细观察才能发现2.病原检查：细菌