第六章蛋白质代谢课件

第六章蛋白质代谢

本章简介

掌握内容讲述

本章要点

本章习题第六章蛋白质代谢本章简介本章主要介绍了蛋白质的消化、吸收和氨基酸的分解代谢与合成代谢。重点掌握氨基酸的一般分解代谢途径。自学了解个别氨基酸代谢途径和氨基酸的合成。第六章蛋白质代谢本章主要介绍了蛋白质的消化、吸收和氨基酸的分解代谢与合成代谢6.1蛋白质的消化、吸收与腐败6.2氨基酸的一般分解代谢1.氨基酸的脱氨基作用2.氨的代谢3.α-酮酸代谢：自学4.脱羧基作用：自学6.3个别氨基酸代谢：自学6.4氨基酸的合成：6种类型,自学第六章蛋白质代谢氨基酸代谢缺陷症6.1蛋白质的消化、吸收与腐败第六章蛋白质代谢氨基酸蛋白质的消化蛋白质必须经过消化降解成氨基酸后才能被吸收和利用。消化从胃开始，小肠是主要消化部位，经一系列消化道蛋白酶协同水解成为氨基酸。蛋白质的消化蛋白质必须经过消化降解成氨基酸后才能被吸收和利用蛋白质的吸收氨基酸被小肠黏膜吸收后通过黏膜的微血管进入血液输送到肝脏及其它器官进行代谢，少量由淋巴系统进入血液。从食物吸收的氨基酸（必需氨基酸）是合成蛋白质的主要原料。蛋白质的吸收氨基酸被小肠黏膜吸收后通过黏膜的微血管进入血液输胃蛋白酶胰蛋白酶胰凝乳蛋白酶弹性蛋白酶急性胰腺炎胃蛋白酶胰蛋白酶急性蛋白质的腐败肠道细菌对未被消化吸收的蛋白质所起的作用——腐败。腐败作用大部分产物对人体有害，如胺类、氨、苯酚、吲哚等有害物质。蛋白质的腐败肠道细菌对未被消化吸收的蛋白质所起的作用——腐败氨基酸的脱氨基作用1、氨基酸的转氨基作用2、L-谷氨酸的氧化脱氨基作用3、联合脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用1、氨基酸的转氨基作用氨基酸的氨基转移反应

（转氨基作用）在转氨酶的催化下，α-氨基酸的氨基转移到α-酮酸的酮基碳原子上，结果原来的α-氨基酸生成相应的α-酮酸，而原来的α-酮酸则形成了相应的α-氨基酸，这种作用称为转氨基作用或氨基移换作用。氨基酸的氨基转移反应

（转氨基作用）在转氨酶的催化下，α-氨氨基酸的转氨基作用aminotransferases氨基酸1氨基酸2酮酸1酮酸2辅酶磷酸吡哆醛

*转氨酶辅酶都是磷酸吡哆醛氨基酸的转氨基作用aminotransferases氨基酸1Twoimportantaminotransferases谷丙转氨酶(ALT/GPT)和谷草转氨酶(AST/GOT)TwoimportantaminotransferaseTwoimportantaminotransferases谷丙转氨酶(ALT/GPT)和谷草转氨酶(AST/GOT)Twoimportantaminotransferase

正常人组织中

ALT/GPT和AST/GOT的数值(U/L)

ALT/GPT、AST/GOT＜40，正常血清含量甚少酒精肝脂肪肝肝炎心肌炎心肌梗塞等，使肝脏心肌组织坏死细胞破裂,大量ALT/AST释放入血液，测得数值升高组织ALTAST组织GPTGOT心脏7100156000胰脏20002800肝脏44000142000脾脏1201400骨骼肌480099000肺761000肾脏1900091000血液1620正常人组织中

ALT/GPT和AST/GOT的数值(U谷丙转氨酶(ALT/GPT)谷草转氨酶(AST/GOT)*反应可逆氨基酸转氨基作用的特点谷丙转氨酶(ALT/GPT)谷草转氨酶(AST/GOT)*谷丙转氨酶(ALT/GPT)谷草转氨酶(AST/GOT)氨基酸转氨基作用的特点*只有氨基的转移，并没有氨基的真正脱落谷丙转氨酶(ALT/GPT)谷草转氨酶(AST/GOT)氨基谷丙转氨酶(ALT/GPT)谷草转氨酶(AST/GOT)氨基酸转氨基作用的特点*具优势的酮酸是α-酮戊二酸，接受转氨氨基形成谷氨酸谷丙转氨酶(ALT/GPT)谷草转氨酶(AST/GOT)氨基接受氨基的主要酮酸：是体内合成非必需氨基酸的重要途径，也是联系糖代谢与氨基酸代谢的桥梁。

丙酮酸

-酮戊二酸草酰乙酸转氨基作用意义接受氨基的主要酮酸：是体内合成非必需氨基酸的重要途径，也是联L-谷氨酸氧化脱氨基作用

L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸+H2O-酮戊二酸+

NH3NAD（P）+NAD（P）HL-谷氨酸脱氢酶是不需氧脱氢酶在肝脏和肾脏中含量丰富且酶活性高此酶也可催化逆反应——发酵法生产味精NH3淀粉谷氨酸钠味精L-谷氨酸氧化脱氨基作用L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸+H2*在人体的转氨反应中，为什么最具优势的酮酸是α-酮戊二酸？*怎么解决众多氨基酸的真正脱氨呢？

*在人体的转氨反应中，为什么最具优势的酮酸是α-酮戊二酸？氨基酸氨基的分解代谢氨基酸的转氨基作用L-谷氨酸的氧化脱氨基作用联合脱氨基作用氨基酸氨基的分解代谢氨基酸的转氨基作用L-谷氨酸的氧化脱氨基联合脱氨基作用（1）概念（2）类型a、转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联b、转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱氨基方式联合脱氨基作用（1）概念（2）类型a、转氨酶与L-谷转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联转氨酶L-谷氨酸脱氢酶H2O+NAD+NH3+NADHα-酮酸α-氨基酸α-酮戊二酸L-谷氨酸意义：可以脱去除Pro和Lys外的任意AA的氨基转氨酶在肝、肾组织中进行转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联转氨酶L-谷氨酸脱氢酶H2转氨基作用与腺嘌呤核苷酸循环相偶联α-氨基酸α-酮酸α-酮戊二酸谷氨酸草酰乙酸天冬氨酸腺苷酸代琥珀酸苹果酸延胡索酸腺苷酸AMP次黄苷酸IMP此种方式主要在骨骼肌和心肌等肌肉组织中进行是生物体内三大分子即蛋白质、糖和核酸，进行相互联系的方式转氨基作用与腺嘌呤核苷酸循环相偶联α-氨基酸α-酮酸α-酮戊氨的代谢（1）氨的来源：AA分解、肠道吸收、肾脏Gln水解（2）氨的转运：Ala运氨、Gln运氨（3）氨的主要去路：——形成尿素（尿素/鸟氨酸循环）（4）高血氨与氨中毒：p114氨的代谢（1）氨的来源：AA分解、肠道吸收、肾脏Gln氨基酸氨基代谢后的排氨（1）转氨基作用：氨基的转移（2）L-谷氨酸的氧化脱氨基（3）联合脱氨基基转氨酶与谷氨酸脱氢酶的联合脱氨(肝脏、肾)转氨酶与嘌呤核苷酸的联合脱氨(肌肉)脱氨——游离氨基的生成氨对中枢神经系统有毒性氨基酸氨基代谢后的排氨（1）转氨基作用：氨基的转移（2）L-不同生物排氨方式不同无毒直接排氨尿素或氨固体尿酸尿素氨的排泄肝脏合成肾脏排泄不同生物排氨方式不同直接排氨尿素或氨固体尿酸尿素氨的排尿素的生成a、概念b、循环过程在排尿动物体内由NH3合成尿素,是在肝脏中通过一个循环机制完成的，称为尿素/鸟氨酸循环。尿素的生成a、概念b、循环过程在排尿动物体内由氨基酸谷氨酸谷氨酸氨甲酰磷酸鸟氨酸(Orn)瓜氨酸(Cit)瓜氨酸精氨琥珀酸鸟氨酸精氨酸延胡索酸草酰乙酸氨基酸谷氨酸

-酮戊二酸天冬氨酸ATPAMP+PPiH2O2ATP+CO2+NH3+H2O2ADP+Pi基质线粒体胞液NH2-C-NH2O尿素2NH3+CO2+3ATP+3H2OCO（NH2）2+2ADP+AMP+2Pi+PPi鸟氨酸循环

耗能氨基酸谷氨酸谷氨酸氨甲酰磷酸鸟氨酸(Orn)瓜氨酸(Cit)

主要器官：肝脏胞浆和线粒体中合成，肾脏排泄原料：合成1分子尿素需1CO2

、2NH3（其中1分子来自于Asp）、3ATP的4个高能磷酸键调节酶：氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ/CPS-Ⅰ意义：体内氨主要去路，解氨毒的重要途径尿素循环小结主要器官：肝脏胞浆和线粒体中合成，肾脏排泄尿素循环小结1.血氨正常参考值：5.54～65mol/L2.引起高血氨症主要原因：肝功能严重损伤、或缺欠酶使尿素合成障碍等3.机制：脑中氨升高，消耗-酮戊二酸（转变为谷氨酸），使三羧酸循环减弱，ATP合成减少，引起大脑功能障碍，严重时昏迷——肝昏迷4.降低血氨的措施：限制蛋白进食量、给予Glu使其与氨结合为Gln高血氨症与肝昏迷1.血氨正常参考值：5.54～65mol/L2.引起高血氨TCACycle↓α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3脑内α-酮戊二酸↓氨中毒的可能机制脑供能不足脑水肿脑中累积引起脑血管扩张

正常人的血氨浓度<0.1mg/100mL高血氨症肝昏迷

肝昏迷TCACycle↓α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3α-酮酸代谢（1）生成非必需氨基酸（2）转变成糖或脂肪：生糖AA、生酮AA、生糖兼生酮AA（3）氧化供能——氨基酸碳链骨架的代谢α-酮酸代谢（1）生成非必需氨基酸生糖氨基酸和生酮氨基酸有些AA在分解过程中转变为乙酰乙酰CoA或乙酰CoA，就可转变为酮体——生酮氨基酸凡能形成丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸和草酰乙酸，就可转变为葡萄糖和糖原——生糖氨基酸中间产物既能生成酮体又可生成糖——生酮和生糖氨基酸生糖氨基酸和生酮氨基酸有些AA在分解过程中转变为乙酰乙酰Co氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径

草酰乙酸磷酸烯醇式酸

-酮戊二酸天冬氨酸天冬酰胺丙酮酸

延胡索酸琥珀酰CoA乙酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸赖氨酸色氨酸丙氨酸苏氨酸甘氨酸丝氨酸半胱氨酸谷氨酸谷氨酰胺精氨酸组氨酸脯氨酸异亮氨酸亮氨酸缬氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬氨酸异亮氨酸甲硫氨酸缬氨酸葡萄糖柠檬酸氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径草酰乙酸磷酸烯醇式酸-苯丙氨酸羟化酶/单氧化酶遗传性缺陷可致苯丙酮酸尿症酪氨酸酶遗传性缺陷可致白化病。苯丙氨酸羟化酶/单氧化酶遗传性缺陷可致苯丙酮酸尿症酪氨酸酶遗PKU是常染色体隐性遗传基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷从而引起Phe代谢障碍，引起中枢神经