病理学课件之泌尿系统疾病

泌尿系统疾病

（urinarysystemdiseases)

重庆医科大学病理教研室

王顺和泌尿系统疾病

（urinarysystemdiseas1GrossGross2CortexMedullaPelvisCortexMedullaPelvis3组织结构：肾小球：毛细血管球—

滤过膜：内皮、BM足细胞电荷屏障：内皮、BM足细胞表面负电荷系膜细胞：

肾球囊—脏层（足细胞）、壁层上皮肾小管：近曲小管、远曲小管、集合管（肾单位是肾脏的结构和功能单位）组织结构：肾小球：毛细血管球—（肾单位是肾脏的结构和功能单4renaltubuleglomusBowman'scapsulerenaltubuleglomusBowman'scap5病理学课件之泌尿系统疾病6Mesangium：Mesangialcell&MesangialmatrixMesangium：Mesangialcell&Me7毛细血管腔面肾球囊面毛细血管腔面肾球囊面8病理学课件之泌尿系统疾病9病理学课件之泌尿系统疾病10病理学课件之泌尿系统疾病11GromeruliproximalconvolutedtubuleGromeruliproximalconvoluted12病理学课件之泌尿系统疾病13足细胞足细胞14病理学课件之泌尿系统疾病15肾小球肾炎

(glomerulonephritis)一、概念变态反应→肾小球损害分为:原发性继发性二、病因及发病机理：抗原﹢抗体→变态反应内源性抗原—肾小球性、非肾小球性外源性抗原—生物病原体产物、药物、异种血清肾小球肾炎

(glomerulonephritis)一、概16免疫复合物引起肾小球肾炎的两种方式：1、原位免疫复合物形成：

固有结构抗原或植入抗原＋抗体→原位结合例：抗肾小球基底膜肾炎Heymann肾炎免疫复合物引起肾小球肾炎的两种方式：1、原位免疫复合物形17病理学课件之泌尿系统疾病18病理学课件之泌尿系统疾病19病理学课件之泌尿系统疾病202、循环免疫复合物沉积于肾小球抗原（非肾小球性）抗体在循环中形成免疫复合物复合物分子大小：Ab过多-大分子，易被吞噬Ag过多-小分子，易滤过Ag略多于Ab--中等大分子，易沉积于肾小球复合物所带电荷：含大量阴离子，沉积于内皮下含大量阳离子，沉积于上皮下中性，沉积于系膜区2、循环免疫复合物沉积于肾小球抗原（非肾小球性）抗体在循环中21病理学课件之泌尿系统疾病22免疫复合物呈颗粒荧光免疫复合物呈颗粒荧光23病理学课件之泌尿系统疾病24二、引起肾小球病变的细胞和介质1、细胞：嗜中性白细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、NK细胞、血小板、系膜细胞等释放介质损伤肾小球2、介质：补体--C5a、C5b~C9、花生酸衍生物等、IL-1、蛋白酶、TNF、生长因子、化学激活因子、凝血系统-纤维素二、引起肾小球病变的细胞和介质1、细胞：嗜中性白细胞、巨噬细25IC沉积于滤过膜上中性粒、单核细胞浸润蛋白酶、氧自由基、花生四烯酸、细胞因子：IL-1,TNFGBM受损通透性升高蛋白尿、血尿系膜细胞增生及基质硬化C5aC5b~C9系膜细胞PDGFTGF-βComplement–neutrophil-mediatedmechanismIC沉积于滤过膜上中性粒、单核细胞浸润蛋白酶、氧自由基、26三、临床表现：1、急性肾炎综合征（acutenephriticsyndrome):起病急，血尿、蛋白尿，水肿，可出现高血压和氮质血症。2、肾病综合征（nephroticsyndrome)：高蛋白尿、高度水肿、高脂血症及脂尿、低蛋白血症。3、无症状血尿或蛋白尿三、临床表现：1、急性肾炎综合征（acutenephrit274、快速进行性肾炎综合征（rapidlyprogressivenephriticsyndrome):

血尿、蛋白尿、少尿、无尿，氮质血症，急性肾功能衰竭。5、慢性肾炎综合征(chronicnephriticsyndrome):缓慢发生的肾衰竭

尿毒症（uremia):血尿素氮、肌酐增高，自体中毒的症状和体征（胃肠道、神经、肌肉、心血管等系统）4、快速进行性肾炎综合征（rapidlyprogressi28四、肾小球肾炎的病理类型：P236急性弥漫增生性肾小球肾炎快速进行性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎IgA肾病慢性肾小球肾炎

四、肾小球肾炎的病理类型：P236急性弥漫增生性肾小球肾炎29急性弥漫增生性肾小球肾炎

（acutediffuseproliferativeglomerulonephritis)

病理特征：毛细血管内皮、系膜细胞增生

临床：多发于儿童，表现为急性肾炎综合征，预后良好

急性弥漫增生性肾小球肾炎

（acutediffusepr30（一）病因和发病机理病原微生物﹢相应抗体→免疫复合物→在肾小球沉积

常见病原体：A族乙型溶血性链球（二）病理变化：

肉眼：双肾肿大、充血—大红肾，出血—蚤咬肾镜下：多数肾小球受累肾小球：体积增大，系膜细胞、血管内皮细胞增生，血管腔狭窄，严重病例血管壁纤维素坏死（一）病因和发病机理312.Morphology

kidneyareswollenandenlarged,withpetechialhemorrhagesonthecorticalsurfaces

病理学课件之泌尿系统疾病32肾小管：上皮变性，管型（蛋白、细胞、颗粒）肾间质：充血、水肿，炎细胞浸润免疫荧光：沿系膜区散在IgG、补体C3颗粒状沉积病理学课件之泌尿系统疾病33病理学课件之泌尿系统疾病34电镜：脏层上皮与GBM间驼峰样沉积物电镜：脏层上皮与GBM间驼峰样沉积物35

Immunofluorescence:granulardepositsofIgG,IgM,andC3.Thebrightdepositsscatteredalongcapillarywallsandinthemesangium

Immunofluorescence:granular36病理学课件之泌尿系统疾病37病理学课件之泌尿系统疾病38病理学课件之泌尿系统疾病39病理学课件之泌尿系统疾病40病理学课件之泌尿系统疾病41病理学课件之泌尿系统疾病42病理学课件之泌尿系统疾病43（三）临床病理联系：急性肾炎综合征***1、尿的变化：毛细血管壁受损、管腔狭窄2、水肿：肾小球滤过率↓，变态反应3、高血压：水钠潴留，血容量↑4、氮质血症：（四）转归：儿童预后好，个别发展，1-2%转为慢性肾炎。成人较差，15-50%转为慢性肾炎（三）临床病理联系：急性肾炎综合征***44快速进行性肾小球肾炎（rapidlyprogressiveGN)

病理特点：肾球囊壁层上皮增生形成新月体。临床病情发展迅速，不治多死于尿毒症。快速进行性肾小球肾炎（rapidlyprogressive45Pathogenesis:(1/3)typeⅠRPGN:probablyanti-GBMGoodpasture‘disease

IF:linear(1/3)typeⅡRPGN:immunecomplexGN,e.g.SLE,postinfectiousIF:granular(l/3)typeⅢRPGN:nodepositse.g.polyarteritis,Wegener-s,vasculitisIF:nodepositsPathogenesis:46病理学课件之泌尿系统疾病47病理变化：肉眼观：大白肾，表面常有出血点镜下：肾球囊壁层上皮增生—50%以上肾小球有新月环状体体形成（细胞性、纤维性），毛细血管襻坏死、断裂。病理变化：48肾小管上皮变性，细胞内玻变肾间质水肿、炎细胞浸润免疫荧光：线形--肺出血肾炎综合征，占25%左右；颗粒--免疫复合物性肾炎，占25%左右；阴性--其他或免疫反应不明显型，占50%左右。电镜：基底膜变性、断裂，小囊内纤维素沉积，上皮增生。肾小管上皮变性，细胞内玻变肾间质水肿、炎细胞浸润49病理学课件之泌尿系统疾病50病理学课件之泌尿系统疾病51病理学课件之泌尿系统疾病52病理学课件之泌尿系统疾病53（三）临床病理联系：快进性肾炎综合征***血尿、蛋白尿：毛细血管坏死、管壁缺损少尿、无尿：球囊被新月体阻塞肾功衰竭:病变发展→肾小球纤维化、玻变预后与新月体数量有关（三）临床病理联系：快进性肾炎综合征***54膜性肾小球肾炎

(membranousGN)

一、概述：肾小球毛细血管基底膜弥漫增厚临床：起病缓慢，病程长，儿童少，表现为成人肾病综合征。二、病因、发病机理：免疫复合物性肾炎原发—原因不明,占85%上皮膜Ag+相应Ab→IC在上皮、基底膜间沉积膜性肾小球肾炎

(membranousGN)

一、概述：55

继发—乙肝Ag，SLA，。。。

DNAAg﹢Ab→IC

三、病理变化：1、肉眼:大白肾，晚期颗粒性固缩肾2、镜下：早期病变轻晚期GBM弥漫增厚(接种环样），银染呈梳齿状→BM虫蚀状→虫蚀空穴消失3、免疫荧光：IgG、补体C3在GBM外侧颗粒状

继发—乙肝Ag，SLA，。。。56病理学课件之泌尿系统疾病57银染GBM呈锯齿状银染GBM呈锯齿状58电子致密物基底膜样物质电子致密物基底膜样物质59病理学课件之泌尿系统疾病604、电镜：上皮肿胀，足突融合，消失，上皮下大

量电子致密物。4、电镜：上皮肿胀，足突融合，消失，上皮下大

61四、临床表现：

肾病综合征—“三高一低”高蛋白尿（非选择性蛋白尿)、高度水肿、高脂血症、低蛋白血症。

病程长，激素不敏感，持续蛋白尿→肾衰四、临床表现：肾病综合征—“三高一低”62轻微病变性肾小球肾炎（minimalchangeGN)一、病变特点：光镜：肾小球变化不明显，近曲小管内脂质沉积—脂性肾病肉眼：大白肾，切面皮质黄白色条纹免疫荧光：无免疫球蛋白沉积电镜：上皮足突收缩、扁平、消失。轻微病变性肾小球肾炎（minimalchangeGN)一63二、发病机制T细胞功能异常—抑制细胞免疫的药物有效肾小球内多聚阴离子减少—血中蛋白易通过三、临床：儿童肾病综合征（选择性蛋白尿），激素疗效好二、发病机制64上皮足突收缩、扁平、消失。上皮足突收缩、扁平、消失。65局灶性节段性肾小球硬化

（focalsegmentalglomerulosclerosis)一、病变特点：毛细血管丛节段性硬化二、临床：儿童、青年多见，表现为肾病综合征（非选择性蛋白尿），可出现血尿、蛋白尿，激素治疗疗效差局灶性节段性肾小球硬化

（focalsegmentalg66

三、病理变化：

1、镜下：

肾小球部分小叶系膜基质增多,毛细血

管襻硬化、玻变，脂滴和玻璃样物质沉积。

2、免疫荧光：受累部位IgM和补体沉积3、电镜：上皮细胞足突消失、上皮从GBM剥脱

三、病理变化：

1、镜下：

67病理学课件之泌尿系统疾病68病理学课件之泌尿系统疾病69膜性增生性肾小球肾炎

（membranoproliferativeGN)一、病变特点：系膜增生、基质增多，GBM增厚二、病理变化：系膜细胞增生、系膜基质增多，毛细血管基底膜增厚—双轨状（银染）血管球分叶状三、临床：慢性，肾病综合征、血尿、慢性进行性，肾衰，预后差膜性增生性肾小球肾炎

（membranoproliferat70病理学课件之泌尿系统疾病71病理学课件之泌尿系统疾病72病理学课件之泌尿系统疾病73PASstaining:double-trackPASstaining:double-track74Ⅰ型：基底膜致密层内电子致密物沉积(C3)Ⅰ型：基底膜致密层内电子致密物沉积(C3)75电镜：Ⅱ型—内皮下电子致密物沉积（IgG、C3)电镜：Ⅱ型—内皮下电子致密物沉积（IgG、C3)76病理学课件之泌尿系统疾病77系膜增生性肾小球肾炎

（mesangialproliferativeGN)一、病变特点：弥漫性系膜细胞增生伴有基质增多二、临床：中国青少年多见，蛋白尿、血尿，肾病综合征。预后较好。三、病理变化：光镜：弥漫系膜细胞增生伴基质增多免疫荧光：系膜区IgG、补体C3沉积系膜增生性肾小球肾炎

（mesangialprolifer78病理学课件之泌尿系统疾病79病理学课件之泌尿系统疾病80病理学课件之泌尿系统疾病81病理学课件之泌尿系统疾病82三种带膜字肾炎的区别：膜性肾小球肾炎；膜指基底膜增厚。膜性增生性肾小球肾炎：膜指系膜增生和

基底膜增厚。系膜增生性肾小球肾炎：膜仅指系膜增生三种带膜字肾炎的区别：膜性肾小球肾炎；膜指基底膜增厚。83IgA肾病

（IgAnephropathy)1、病变特点：肾小球正常，系膜增宽或增生2、临床：常见，儿童、青年多发。反复血尿、蛋白尿，慢性病程3、光镜：系膜增宽,节段性硬化，新月体形成4、免疫荧光：IgA、C3沉积于系膜区5、电镜：系膜区电子致密物沉积IgA肾病

（IgAnephropathy)1、病变特点：84病理学课件之泌尿系统疾病85病理学课件之泌尿系统疾病86系膜区IgA沉积系膜区IgA沉积87慢性肾小球肾炎

（chronicGN)各种类型肾小球肾炎发展到晚期一、病理变化：肉眼：两肾对称缩小，弥漫细颗粒状，质硬。皮质变薄，皮髓质分界不清。镜下：肾小球纤维化、玻变，肾小管萎缩消失，间质纤维增化（可引起肾小球集中现象）。代偿肥大的肾单位。

慢性肾小球肾炎

（chronicGN)各种类型肾小球肾炎发88病理学课件之泌尿系统疾病89Thereisonerelativelynormal-sizedkidneywithagranularsurfaceandafewscattered,shallowcorticalscars.TheotherkidneyshowsatrophyThereisonerelativelynormal90病理学课件之泌尿系统疾病91病理学课件之泌尿系统疾病92sclerosissclerosis93病理学课件之泌尿系统疾病94病理学课件之泌尿系统疾病95病理学课件之泌尿系统疾病96二、临床表现：

慢性肾炎综合征：多尿、夜尿、低比重尿—代偿肾单位滤过加速，重吸收有限高血压—肾缺血、肾素分泌↑，细小动脉硬化贫血—促红素分泌↓；代谢物堆积抑制骨髓造血

氮质血症和尿毒症—代谢物堆积，

水、电解质和酸碱平衡紊乱

二、临床表现：慢性肾炎综合征：97肾盂肾炎（pyelonephritis)一、概念：肾盂、肾间质、肾小管化脓性炎临床：女性多，发热、腰疼、脓尿、膀胱刺激症二、病因和发病机理：革兰氏阴性菌急性：一种菌慢性：两种或多种菌肾盂肾炎（pyelonephritis)一、概念：肾盂、肾间98

感染途径：1、血源性（下行性）感染：脓毒血症葡萄球菌，双侧肾2、上行性感染：尿道炎、膀胱炎细菌上行—大肠杆菌，单或双侧肾易患因素：局部、全身泌尿道粘膜损伤，尿路完全或不完全阻塞膀胱输尿管返流机体抵抗力下降感染途径：1、血源性（下行性）感染：99Septicemia,endocarditisSepticemia,endocarditis100病理学课件之泌尿系统疾病101急性肾盂肾炎（acutepyelonephritis)一、概念：肾间质、小管的急性化脓二、病理变化：单或双侧，肿大、表面散在脓肿、充血带，切面黄白色条纹

病理学课件之泌尿系统疾病102（一）、急性肾盂肾炎Acutepyelonephritisgross：Micro-abscess（一）、急性肾盂肾炎Acutepyelonephritis103Thesurfacesofbothkidneysdemonstratemultiplemicroabscessesfromhematogenousspreadofabacterialinfection.ThemicroabscesseshaveyellowcentersandprominenthyperemicbordersThesurfacesofbothkidneysd104ThecutsurfaceofthekidneyrevealsmanysmallyellowishmicroabscessesThistypeofpyelonephritisismosttypicalforhematogenousdisseminationofinfectiontothekidney.Thecutsurfaceofthekidney105病理学课件之泌尿系统疾病106镜下：肾盂：粘膜充血、水肿，中性白细胞浸润间质：脓肿小管：白细胞管型重者累及小球血源性先小球、小管，后间质镜下：肾盂：粘膜充血、水肿，中性白细107病理学课件之泌尿系统疾病108病理学课件之泌尿系统疾病109病理学课件之泌尿系统疾病110病理学课件之泌尿系统疾病111三、合并症

1、急性坏死性乳头炎2、肾盂脓肿3、肾周围脓肿四、临床病理联系：全身症状腰部肾区疼尿：脓、蛋白、管型、菌、血五、结局：及时彻底治疗，痊愈，少数转为慢性三、合并症

1、急性坏死性乳头炎2、肾盂脓肿112

慢性肾盂肾炎(chronicpyelonephritis)特点：肾间质炎症、疤痕形成，肾盂、肾盏纤维化、变形。病理学课件之泌尿系统疾病113病理学课件之泌尿系统疾病114一、病理变化：

肉眼：肾体积缩小，不规则疤痕，两侧不对称镜下：灶性不规则纤维化，淋巴、浆细胞浸润；小管萎缩或扩张（甲状腺滤泡样）；肾小球纤维化、玻变或球囊纤维化。急性发作—大量中性白细胞一、病理变化：肉眼：肾体积缩小，不规则疤痕，两侧不115病理学课件之泌尿系统疾病116Anomalous

scar

表面：双肾病变不对称：体积变小、质地变硬、表面变形：不规则凹陷性疤痕为特征。Anomalousscar117病理学课件之泌尿系统疾病118切面：皮质变薄；肾乳头萎缩；肾盂肾盏变形；肾盂黏膜粗糙，颗粒状。切面：皮质变薄；肾乳头萎缩；肾盂肾盏变形；肾盂黏膜粗糙，颗粒119病理学课件之泌尿系统疾病120Therewasalargerenalcalculus(stone)thatobstructedthecalycesofthelowerpoleofthiskidney,leadingtoafocalhydronephrosis(dilationofthecollectingsystem).Therewasalargerenalcalcul121ChronicglomerulonephritisChronicpyelonephritisChronicglomerulonephritisChr122病理学课件之泌尿系统疾病123病理学课件之泌尿系统疾病124病理学课件之泌尿系统疾病125"colloidcasts,""colloidcasts,"126病理学课件之泌尿系统疾病127二、临床病理联系：反复急性发作或发病隐匿，脓尿、菌尿；多尿、夜尿—肾小管浓缩功能下降电解质紊乱---钠、钾离子丢失高血压---肾缺血→肾素↑尿毒症---肾组织破坏，肾功障碍三、结局：及时治疗、控制发展；广泛病变，预后不佳二、临床病理联系：反复急性发作或发病隐匿，脓尿、菌尿；128肾细胞癌

(renalcellcarcinoma)

一、概念：起源于肾小管上皮恶性肿瘤年龄﹥60岁男多临床：肾区疼、肿块、血尿吸烟高危因素，个别病例家族性(VHL)肾细胞癌

(renalcellcarcinoma)

一、129二、病理变化：肉眼：肾两极多，淡黄色或灰白色，伴出血、坏死后成实性多彩包块。镜下：透明细胞癌—占70-80%，圆或多角形，胞浆透明或颗粒状，片、粱、管状排列乳头状癌—占10-15%，乳头状生长，上皮立方状，乳头间质可见砂粒体。细胞遗传学异常为染色体三体，家族性为7号三体，散发性为7、16、17号三体。嫌色细胞癌—占5%，胞浆弱嗜碱性，细胞遗传学有染色体缺失和亚二倍体。预后较前两型好。二、病理变化：130病理学课件之泌尿系统疾病131病理学课件之泌尿系统疾病132病理学课件之泌尿系统疾病133TherenalcellcarcinomathatonsectioningismainlycysticwithextensivehemorrhageTherenalcellcarcinomathat134病理学课件之泌尿系统疾病135病理学课件之泌尿系统疾病136病理学课件之泌尿系统疾病137三、转移：1、直接蔓延2、淋巴道→肾门、主动脉旁淋巴结3、血道→肺、骨、肝、肾上腺等三、转移：1、直接蔓延138肾母细胞癌

（nephroblastoma,Wilmstumor)一、概念：肾胚基恶性肿瘤儿童常见二、病理变化：肉眼：鱼肉样肿块，界清，多彩，出血、坏死肾母细胞癌

（nephroblastoma,Wilmstu139

镜下：幼稚肾小球、肾小管样结构，周围梭形细胞、幼稚中胚叶组织（肌、骨、脂肪等）镜下：幼稚肾小球、肾小管样结构，周围梭形细胞、幼稚140病理学课件之泌尿系统疾病141病理学课件之泌尿系统疾病142病理学课件之泌尿系统疾病