乳腺腺样囊性癌1例报告及文献复习

乳腺腺样囊性癌1例报告及文献复习

乳腺癌（acc）是一种低度润湿可引起的乳腺癌，与唾液相应的肿瘤类似，是一种较低的润湿潜力和非政府组织。它也被称为肿瘤乳细胞癌、肿瘤乳细胞癌和圆形肿瘤乳细胞癌。查文献报道乳腺腺样囊性癌病例很少，又易误诊，笔者曾遇1例，具有病理学特征，现将其临床病理表现报道如下，同时结合文献复习，探讨其病理学诊断要点。1数据和方法1.1审计重刑犯一般资料患者，女，80岁，发现右乳无痛性肿物3d，穿刺病理诊断为乳腺癌（类型待定）。入院进一步检查，体检肿物大小约2.6cm×2.4cm，同时行B超及镍靶检查，并对切片进行免疫组织化学检测。口服来曲唑7个月进行内分泌治疗后，行右乳腺癌肿物扩大切除术。1.2病理医生证据右乳腺癌肿物扩大切除，送病理。标本经10%中性甲醛溶液固定24h后，病理医生取材。每隔0.5cm切开，肉眼观察。石蜡包埋并切片，切片厚4μm～5μm,HE染色，同时进行雌激素受体（ER）蛋白，孕激素受体（PR）蛋白免疫组化染色。2结果2.1b超示肿物大小治疗前钼靶及B超显示右乳外上象限一界限清楚的孤立肿块。B超示肿物大小约2.47cm×2.22cm×1.99cm（见封三图1、图2）。钼靶显示一界线清楚的肿物，伴有钙化（见封三图3）。2.2灰灰灰灰不整形组织一块，大小约10.0cm×5.0cm×2.0cm，切面灰白淡黄相间，并可见一质硬区，大小约2.3cm×2.1cm，灰白灰红色，与周围组织分界清楚，无包膜。2.3筛状结构的特征镜下可见三种基本形式：梁状-管状（见封三图4），筛状（见封三图5、图7、图8）和实性巢团（见封三图6）。筛状结构最具有特征性。在肿瘤的周边区域可见肿瘤细胞向周围纤维间质或脂肪中浸润（见封三图4）。另外，肿瘤细胞围绕血管浸润（见封三图7～9），并与小管癌伴发。间质可以发生玻璃样变（见封三图9），伴有淋巴细胞浸润。穿刺活检显示巢状及条索状排列，大体标本诊断为腺样囊性癌。2.4免疫表型现在多认为这种类型的乳腺癌为雌激素受体阳性，本例免疫组织化学显示ER、PR均为阳性（见封三图10、图11）。3超声图的意义腺样囊性癌是涎腺肿瘤中较为常见的组织学类型，而乳腺的腺样囊性癌罕见。文献报道的腺样囊性癌发病率占乳腺癌的0.1%。到2006年为止，世界上仅有150例报道，但据美国Connecticut肿瘤登记处报道,50%的乳腺腺样囊性癌均被误诊。因此掌握严格的诊断标准具有重要意义。患者多为成年女性，年龄偏大，平均年龄56岁，本例患者80岁。最常见的临床症状为界清的、可活动的肿块，可以为囊性，肿瘤大小0.17cm～12cm，平均3cm。孤立的结节是腺样囊性癌的最常见表现，可伴有疼痛。半数以上的病例肿瘤位于乳晕下和乳晕周围区域，X线摄片无特异性，一般可见肿瘤边缘光滑。但有个案报道称声像图特点为边界清晰、有完整声晕包绕,极易与良性肿瘤混淆。但该例肿块前后径与左右径相近,且彩色多普勒示其内有点状血流信号，脉冲多普勒取样为动脉血流频谱，故怀疑为恶性肿瘤。经穿刺活检,病理证实为恶性。本例的超声图确如上述，穿刺病理结果为乳腺癌（呈浸润性导管结构），因此超声一定意义上可以作为病理诊断的参考依据。另有研究者发现腺样囊性癌可表现为一囊性肿物，边界清，针吸可抽出陈旧血性液体，而后肿物明显变小或消失，但很快复发。医生往往对囊性病变警惕性不高，易误诊为血肿，细胞学检查亦不易找到癌细胞。所以对于乳腺反复发作的囊性病变，尤其是患者年龄较大、无创伤史者应想到本病。腺样囊性癌的肿瘤组织多种多样，其一表现为细胞种类的多样性：腺样囊性癌与涎腺发生者一样，由三种细胞构成，第一种类型为基底样细胞，细胞小而圆或窄长形，胞浆少，核致密，深染，基底样细胞形成大小不等的圆腔即内囊，内含疏松纤维或黏液样物，囊中央常可看到毛细血管，因此该囊为细胞假囊，瘤细胞也可形成小叶状、小梁状。第二种类型是内衬于真性腺腔的细胞，胞浆丰富，通常含有嗜酸性胞质，细胞核圆形，大而深染，为上皮样细胞。第三种细胞，位于基底样细胞周围，超微结构显示其为肌上皮细胞。多样性表现之二是其排列结构的多样性：包括小梁状-管状、筛状和实性巢团，其中筛状最具有特征性。Ro等依据这三种结构建立了ACC的分级系统：Ⅰ级腺样囊性癌（无实性区域），Ⅱ级腺样囊性癌（实性区域<30%）。实性排列为预后不好的表型，而筛状结构为较好的分化型，组织学分级被认为具有预后意义。另外腺样囊性癌间质成分也不一样，可为黏液样或纤维组织及玻璃样变等，并且癌组织呈现围绕血管浸润性生长特点，周边以小梁状或小管状浸润间质或脂肪组织。此例患者的HE都有体现。腺上皮细胞表现为CK、EMA、S2100蛋白阳性，还可见Fodrin、E-cad、Catenin等与上皮分化或极性化相关的蛋白呈阳性表达。基底样细胞免疫组化显示Vim、CK14、SMA、S-100蛋白阳性，EMA阴性，其中S-100蛋白表现为胞质和胞核均可阳性。过去一度认为乳腺腺样囊性癌为非激素敏感的肿瘤，但Kerm在复习了149例乳腺癌后发现腺样囊性癌为雌激素受体阳性，Arpino等对28例腺样囊性癌进行的ER和PR分析显示，46%ER阳性，36%PR阳性，但内分泌治疗效果并不是很明显。另外，此癌需与胶原小球病、筛状癌、小细胞癌鉴别。腺样囊性癌是乳腺低度恶性的肿瘤，预后很好，文献报道5年生存率达100%，很少发生淋巴结或远处转移，故目前主张对乳腺腺样囊性癌进行单纯切除术或肿块切除并辅以放射治疗，而不主张进行腋下淋巴结清扫术。局部复发多