第十二章内分泌系统疾病

第十二章内分泌系统疾病内分泌系统的组成：内分泌腺内分泌组织内分泌细胞功能：分泌激素，调节机体的发育生长和代谢活动；有特定的靶器官和细胞，并有相应的受体。与受体结合发挥生理调节作用。内分泌系统的功能和特点调节与反馈：激素的合成和分泌，受神经系统和下丘脑-垂体-靶器官之间的调节机制控制，保持水平恒定。第一节甲状腺疾病甲状腺腺瘤

甲状腺癌

弥漫性非毒性

弥漫性毒性

甲状腺疾病

甲状腺肿

甲状腺肿瘤

甲状腺炎甲状腺功能低下一、甲状腺肿1.甲状腺的正常结构与功能甲状软骨甲状腺

正常甲状腺外观:这是一个位于颈部气管之上的正常甲状腺外观。甲状腺有右叶和左叶，中间有峡部联接。甲状腺的正常重量是10～30克。查体时它不易被触及。复习正常结构

甲状腺上皮细胞可通过泡膜上的“碘泵”主动摄取血浆中的I-。I-在甲状腺浓集，在过氧化酶催化下，氧化成活性碘。

活性碘使甲状腺上皮细胞核糖体上的甲状腺球蛋白中的酪氨酸残基碘化，生成一碘酪氨酸（MIT）或二碘酪氨酸（DIT）残基。

在过氧化酶催化下，一分子DIT与一分子MIT缩合成一分子T3，两分子DIT缩合成一分子T4。含T3、T4的甲状腺球蛋白随分泌泡进入滤泡腔中贮存。

甲状腺激素的合成与碘的代谢碘的摄取和活化

MIT与DIT的形成T3与T4的形成贮存利用

T3和T4作用于机体的多种细胞，主要功能是促进机体的新陈代谢，提高神经兴奋性，促进生长发育，尤对婴幼儿的骨骼发育和中枢神经系统发育影响很大，小儿甲状腺机能低下，不仅身材矮小，而且脑发育障碍，导致呆小症。

T3和T4的功能非毒性甲状腺肿-单纯性甲状腺肿概念：

甲状腺素分泌不足，促甲状腺素（TSH）分泌增多，导致甲状腺滤泡上皮增生，胶质堆积而使甲状腺肿大。一般不伴甲亢，亦称单纯性甲状腺肿;分散发性和地方性两种。地方性与缺碘有关，又称地方性甲状腺肿。远离海岸的内陆山区和半山区多见，发病率达10%以上，是散发性的10倍以上;目前全世界约有10亿人生活在碘缺乏地区，我国病人超过3亿。分类：散发性甲状腺肿地方性甲状腺肿非毒性甲状腺肿

充满没有碘化的甲状腺球蛋白

病因与发病机制

缺碘

环境与食物缺碘特殊期碘需求量增加甲状腺素合成减少功能轻度低下TSH分泌

反馈刺激垂体甲状腺滤泡上皮增生摄碘功能增强暂时缓解持续缺碘滤泡上皮不断增生滤泡腔内充满胶质甲状腺肿大2、致甲状腺肿因子：

水中钙、氟—影响肠道碘吸收；抑制甲状腺素分泌大头菜、卷心菜—抑制碘化物在甲状腺内运送磺胺药、锂—抑制碘有机化分三个期：

增生期

胶质潴留期

结节期

病理变化弥漫性非毒性甲状腺肿病理变化甲状腺肿（胶质贮积期）：在左下有一个大的胶性囊肿，右下有一个小的胶性囊肿。右下左下甲状腺肿（结节期）：有许多结节，数量及大小不一，大者直径可达数厘米，结节境界清楚。常发生出血、坏死、囊性变、纤维化、钙化、骨化。有许多结节，数量及大小不一，大者直径可达数厘米，结节境界清楚。常发生出血、坏死、囊性变、纤维化、钙化、骨化。甲状腺肿（结节期）：有的滤泡过度扩大胶质贮积，有的滤泡上皮增生，有的呈乳头状，小滤泡形成，间质纤维组织增生包绕结节状病灶。

1、甲状腺肿大：多无临床症状2、压迫症状：窒息、吞咽和呼吸困难

3、一般不伴甲状腺功能亢进临床病理联系缺碘导致的甲状腺肿

颈部甲状腺肿大，一般无临床症状少数可引起压迫、窒息、吞咽和呼吸困难可伴甲亢或甲低等症状临床表现：2002-12-4滤泡腔内胶质浓厚

Nodulargoiter•Enlargedthyroidwithmoreenlargementonleft.

•Leftlobealsoshowsmultiplenodules

•cysticdegeneration(bluearrow)：囊性变•hemorrhage(redarrow)：出血防治地方性甲状腺肿预防---食盐加碘注意地区性甲状腺肿治疗—一般不需要治疗，有TSH增高可用左旋甲状腺纳治疗。毒性甲状腺肿

定义：指血中甲状腺素过多，作用于全身各组织所引起的临床综合症，临床上统称为甲状腺功能亢进症，简称“甲亢”，又称突眼性甲状腺肿。多见于女性，男/女=1/4~6，以30-40岁最多见。

1、自身免疫性疾病病因及发病机制2、遗传因素3、精神创伤病变特点甲状腺的变化：双侧弥漫性对称性肿大，一般为正常的2-4倍(60-100克）

表面光滑，质较软

切面灰红，分叶状，胶质少，棕红色，呈牛肉样外观镜下：①滤泡上皮增生呈高柱状,常有乳头形成；

②滤泡腔内胶质稀薄,周边胶质内出现许多吸收空泡;③间质血管增生,充血,淋巴组织增生。③

突眼征（1/3患者有）临床病理联系①T3、T4分泌过多综合症：性情急躁，容易激动、失眠、怕热多汗，多食善饥，消瘦乏力，神经过敏，脉搏加快，手震颤等；②甲状腺肿：双侧对称性弥漫性肿大，左右叶上下极有震颤伴血管杂音；二、甲状腺功能低下：克汀病或呆小症/粘液水肿呆小症---由于地方性缺碘，在胎儿和婴儿期从母体获得或合成甲状腺素不足或缺乏，导致生长发育障碍，表现为大脑发育不全、智力低下、表情痴呆，骨形成及成熟障碍，四肢短小，形成侏儒。粘液性水肿病重，表情淡漠、面色苍白、眼睑浮肿皮肤干燥发凉肿胀粗糙脱屑、毛发稀疏，贫血/胡萝卜素血症－手脚掌姜黄色

急性甲状腺炎亚急性甲状腺炎慢性甲状腺炎三、甲状腺炎（一）急性、亚急性甲状腺炎：

肉芽肿性甲状腺炎、巨细胞性甲状腺炎

与病毒感染有关，女性多见；临床上起病急，发热，颈部有压痛，病程短，常数月内恢复。肉眼：1、甲状腺不均匀结节状，轻、中度增大，质实

2、切面灰白或淡黄色,可见坏死和疤痕

3、常与周围组织粘连。急性、亚急性甲状腺炎：镜下：1、病变灶性分布，范围大小不一

2、部分滤泡破坏，胶质外溢，引起类似结核结节的肉芽肿形成多量炎细胞浸润，异物巨细胞反应，但无干酪样坏死

3、愈复期，滤泡上皮再生，间质纤维化、瘢痕形成（二）慢性甲状腺炎

1、慢性淋巴细胞性甲状腺炎：桥本甲状腺炎

自身免疫性疾病，女性多见；临床上甲状腺弥漫性肿大，晚期有甲低，血中出现自身抗体。肉眼：甲状腺弥漫性肿大，被膜轻度增厚，但与周围组织无粘连，限于甲状腺内。镜下：甲状腺组织广泛破坏、萎缩大量淋巴细胞及不等量嗜酸性粒细胞浸润、淋巴小结形成，可有纤维增生四、甲状腺肿瘤

是甲状腺滤泡上皮发生的最常见的甲状腺良性肿瘤。多见于青中年女性。腺瘤生长缓慢，大部分病人无明显症状，约1%的患者可出现甲亢。

（一）甲状腺瘤肉眼：多为单发，呈圆形或椭圆形，

大小从直径数mm到3-5cm，局限在一侧腺体内切面多为实性，质地稍硬

有完整包膜常有压迫周围组织现象有时可并发出血、囊性变、钙化、纤维化等

病变特点胚型腺瘤（Embryonaladenoma）

胎型腺瘤（Atypicaladenoma）单纯型腺瘤（Simpleadenoma）

胶样型腺瘤（Colloidadenoma）

胎儿型腺瘤（Fetaladenoma）

嗜酸细胞型腺瘤（Acidophiliccelladenoma）组织学分型:

Simpleadenoma：单纯型Colloidadenoma：胶样型鉴别：（二）甲状腺癌概述

由甲状腺滤泡上皮或滤泡旁细胞发生的恶性肿瘤。多见于40-50岁，女:男=3:2。病理类型乳头状癌（papillarycarcinoma）

：最多见，约占60％。青少年女性多见。恶性程度较低，生长较缓慢，预后较好，10年存活率达＞80%。以具有乳头状结构为特征。

临床上往往以颈部甲状腺旁淋巴结转移为首发症状。{与生存率无关}

有时以微小癌（直径小于1cm）出现，称隐匿性癌滤泡腺癌（follicularcarcinoma）

：

约占10%-15%，多见于40岁以上女性；比乳头状癌恶性度高、预后差。

以具有滤泡结构为特征

分化良好者与滤泡性腺瘤不易区别，可根据是否有包膜或血管侵犯来确定

分化差者早期出现血道转移，五年存活率为30%-40%。瘤细胞侵犯包膜未分化癌(undifferentiatedcarcinoma)

较少见，多发于50岁以上、女性

恶性度高，生长快，早期即可浸润和转移，预后差

根据组织学形态可分为小细胞癌、巨细胞癌、梭形细胞癌、混合细胞型，其中巨细胞癌预后最差。髓样癌（medullarycarcinoma）

:

约占5%-10％，又称C细胞癌。由滤泡旁细胞发生，属APUD瘤。

40-60岁高发，有家族发病倾向恶性程度不一，平均存活6年

90%～分泌降钙素，有的还同时分泌生长抑素、前列腺素及其它多种激素样物质。第二节肾上腺疾病

肾上腺

一、肾上腺皮质增生症概念：促肾上腺皮质激素分泌过多导致的肾上腺皮质增生肥大肾上腺皮质增生分为两类（一）结节性增生：色素性小结节性肾上腺皮质增生、大结节性肾上腺皮质增生（二）弥漫性增生一、向心性肥胖、满月脸、水牛背面圆而呈暗红色，出现紫纹胸、腹、颈、背部脂肪堆积，四肢因脂肪转移、肌肉消耗显得相对瘦小。多血质与皮肤菲薄，微血管易透见，与蛋白质分解及红细胞数、血红蛋白增多有关。二、全身及神经系统肌无力，下蹲后起立困难。常有不同程度的精神、情绪变化，严重者精神变态，甚至发生偏执狂。

临床表现

库新(cushing综合症)三、皮肤表现皮肤菲薄，毛细血管脆性增加，易出现淤斑。下腹部、臀部、大腿等处因皮肤弹力纤维断裂，可通过菲薄的皮肤透见微血管的红色，形成典型的紫纹。手、脚指甲、肛周常出现真菌感染。异位ACTH综合征及较重者皮肤色素沉着加深（因肿瘤产生大量ACTH、β-LPH、N-POMC）。

四、心血管病变高血压常见，与皮质醇、脱氧皮质酮增多、继发性R-A-A增多有关，长期高血压患者可并发动脉硬化、心力衰竭、脑血管意外。由于凝血功能异常、脂代谢紊乱，易发生动静脉血栓，心血管并发症发生较多。五、对感染抵抗力减弱长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱，单核细胞减少、巨噬细胞的吞噬和杀伤能力减弱；中性粒细胞的移行减少，其运动能力、吞噬作用减弱；抗体的形成受阻。患者对感染抵抗力减弱，皮肤真菌感染较多见，化脓性细菌感染不易局限，可发展成蜂窝织炎、菌血症、