儿童上消化道梗阻性疾病-徐晓华

儿童上消化道梗阻性疾病天津市儿童医院徐晓华前言当消化道内容物由于某种原因向远侧运行受阻时，即有梗阻存在临床表现缺乏特异性，多因出现并发症而就诊术前难以诊断，有一定的潜在危险性早期诊断，明确病因与预后密切相关主要内容通过三组不同的少见病例介绍以下内容功能性梗阻，无组织结构病变，通过相应治疗手段，可解除梗阻器质性梗阻，多为先天性畸形外在因素所致梗阻病例分享（功能性梗阻）贲门失弛缓胃扭转贲门失弛缓病例一：患儿女,年龄18月生后6个月开始呕吐，为乳汁或乳块，无血性物，无酸腐味添加辅食后呕吐频繁止吐和助消化药物治疗无效此次因呕吐加重半月伴咳嗽而入院胸片报告：肺炎（图略）贲门失弛缓少见病，成人发病率1/10万，多数发病年龄在30-40岁，＜4岁儿童患者占4%以下由下食管括约肌（LES)松弛障碍、食管体部缺乏蠕动性收缩引起的动力障碍性疾病，为食管功能性梗阻表现为吞咽困难、食物反刍、呕吐、咳嗽、肺感染病因不十分明了，可能与病毒感染、遗传因素等有关病理表现为食管壁内肌间神经细胞减少，退化变性并发症：吸入性肺炎，食管炎（食管癌发病率高于正常人群15-24倍）治疗：药物（钙离子拮抗剂、硝酸盐类）扩张治疗手术

病例二男，1岁9个月岁因发热、抽搐入院查体发现贫血，血色素56g/L追问病史已有间断呕吐、呕血、黑便1年余反复呼吸道感染曾输血3次共350ml为明确出血原因作胃镜检查胃扭转胃镜：胃底通向胃体处呈收缩状环行狭窄胃窦前后壁并拢，充气不能扩张,镜身循腔而进可到达幽门诊断：胃内未见出血灶胃畸形？胃扭转？

99mTc检查：未见异位胃黏膜征象（图略）胃扭转固定胃位置的韧带先天异常或膈肌发育异常所致发病率：小儿较少见，男:女=11:1临床表现：类似高位肠梗阻，多在进食后呕吐，不含胆汁，可混有血液；扭转＜180o可自行复位，

＞180o易造成血循环障碍，胃壁缺血、坏死、穿孔病例分享（先天性畸形）食管狭窄食管重复畸形幽门闭锁-不完全隔膜型病例三女，3岁，添加辅食即有反复呕吐，尤其进固体食物后数分钟即吐出曾在当地住院4次，禁食输液治疗可缓解饮食仍以流质和半流为主此次因呕吐加重，不能进食，脱水而入院食道狭窄（图略）病例四3个月，男婴，过期产，羊水多，Ⅲ度胎粪污染，新生儿期胸片诊为“右肺囊肿”生后反复出现呼吸急促、发绀而给予抗感染治疗此次因呼吸困难加重伴黑便半月入院。查体精神反应弱，重度贫血貌，呼吸58次/分，右肺呼吸音减低，未闻干湿罗音，余（-）血色素47g/L,血生化指标正常胸片：左肺纹理重，右肺密度一致性增高,双肺门影模糊，纵膈向左侧移位。右心缘、右膈及右侧肋膈角显示不清，左膈面光滑，左侧肋膈角锐利，印象:右侧胸腔积液腹部B超：右膈上可见一近于无回声肿块可见壁及分隔，提示右侧胸腔囊性占位，肝脾肾未见异常食道重复畸形胸部螺旋CT平扫：后纵膈可见巨大多房囊性肿块影，病变大部分位于右侧胸腔，心影向左侧移位，气管、双主支气管、大血管受压前移肺窗下双肺纹理重，右肺容积明显减小，右肺下叶部分肺不张颈胸椎部分椎体呈“蝴蝶椎”胸部螺旋CT增强：心脏及大血管明显强化后纵隔巨大多房性囊性肿块边缘及分隔可见明显强化肿块壁较厚，边界较清晰印象：后纵膈巨大多房囊性肿物伴边缘及分隔强化部分颈胸椎裂椎畸形

（图略）消化道重复畸形少见的消化道畸形，以回肠最多，其次为食管、结肠、胃等，可同时合并2个以上重复畸形，如肠闭锁、肛门闭锁、肠旋转不良、泌尿生殖器畸形等胸腔内重复畸形可合并脊柱畸形