肺淋巴管平滑肌瘤病课件

淋巴管平滑肌瘤病北京协和医院呼吸科黄蓉高鹏蔡柏蔷刘鸿瑞朱元珏淋巴管平滑肌瘤病1淋巴管平滑肌瘤病●4例病例均为育龄女性,发病年龄为16~39岁,病理证实●从起病到明确诊断半年~16年●呼吸困难(100%),反复气胸(2例,50%),咯血(1例),乳糜性胸腔积液(1例)●1例合并双肾错构瘤●影像学显示双肺弥漫薄壁囊性病变(3例)肺气肿、肺大疱及肺心病(1例)淋巴管平滑肌瘤病2淋巴管平滑肌瘤病●阻塞性通气功能障碍(3例),1例病重未能做成病理:多发的数毫米至数厘米的肺大疱,镜下可见平滑肌增生●免疫组化:平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性(4例),黑瘤杂交的单克隆抗体(HMB45)阳性(4例),1例雌激素受体(ER)阳性,3例孕激素受体(PR)阳性淋巴管平滑肌瘤病3概述●淋巴管平滑肌瘤病(1ymphangioleiomyomatosis,LAM是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,包括气道、血管和淋巴管。1937年Vonstossel报告首例,主要发生在育龄期妇女。●世界范围内共报告千余例,约50%合并肾血管平滑肌脂肪瘤约2.5%结节性硬化患者同时合并LAM病常被误诊概述4病因及发病机制雌激素●肺间质平滑肌增生压迫传导气道●弹性蛋白酶/a1抗胰蛋白酶系统的不平衡●LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位病因及发病机制5临床症状呼吸困难:进行性加重咳嗽:较轻,干咳或有少量白色泡沫痰咯血:常见,小量到中量,个别量大者可引起窒息●自发性气胸:发生率约为50%,可为首发症状,单侧或双侧,反复发生●乳糜胸/腹液:约25%的患者出现单侧或双侧乳糜胸,约10%的患者发生乳糜腹液临床症状6胸部影像(1)胸部X线●弥漫性小结节,自粟粒状到中等大小的结节或网状,呈均匀性分布●肺野中可见模糊不清的少量囊样变●淋巴管阻塞形成较多的Kerleyb线●单侧或双侧胸腔积液●自发性气胸胸部影像(1)7肺淋巴管平滑肌瘤病课件8三三9胸部影像(2)胸部CT和HRCT●肺囊肿:CT尤其HRC可以明确显示出肺囊肿,是诊断LAM的重要手段。均匀分布于肺的薄壁囊肿,直径在05~5cm,壁厚<2mm。由于其发生率为100%,故是诊断LAM的重要X线表现。磨玻璃样阴影结节影:CT仅能检查出5%的患者有结节状阴影,如出现片状阴影则最大可能为出血影●CT或HRCT可发现肺门、纵隔、腹后壁、腹腔、肾脏、盆腔的病变胸部影像(2)10肺淋巴管平滑肌瘤病课件11肺淋巴管平滑肌瘤病课件12肺淋巴管平滑肌瘤病课件13肺淋巴管平滑肌瘤病课件14肺淋巴管平滑肌瘤病课件15肺淋巴管平滑肌瘤病课件16肺淋巴管平滑肌瘤病课件17肺淋巴管平滑肌瘤病课件18肺淋巴管平滑肌瘤病课件19肺淋巴管平滑肌瘤病课件20肺淋巴管平滑肌瘤病课件21肺淋巴管平滑肌瘤病课件22肺淋巴管平滑肌瘤病课件23肺淋巴管平滑肌瘤病课件24肺淋巴管平滑肌瘤病课件25肺淋巴管平滑肌瘤病课件26肺淋巴管平滑肌瘤病课件27肺淋巴管平滑肌瘤病课件28肺淋巴管平滑肌瘤病课件29肺淋巴管平滑肌瘤病课件30肺淋巴管平滑肌瘤病课件31肺淋巴管平滑肌瘤病课件32肺淋巴管平滑肌瘤病课件33肺淋巴管平滑肌瘤病课件