免疫缺陷和感染免疫

第18章免疫缺陷病免疫教研室赵俊杰目的要求1掌握：免疫缺陷病的概念、分型；AIDS的免疫学诊断。2了解：AIDS的致病机制和防治原则免疫缺陷病的概念、分类原发性免疫缺陷病三获得性免疫缺陷病四免疫缺陷病的防治原则一免疫缺陷病的概述

1.概念

免疫缺陷病（immunodeficiencydisease，IDD）由免疫系统中任何一个成分在发生、发育和成熟过程中的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。2.分类原发性（先天性）获得性（继发性）体液免疫缺陷细胞免疫缺陷联合免疫缺陷吞噬细胞缺陷补体缺陷3.IDD的共同特征：ⅰ感染的易感性增加ⅱ易发生恶性肿瘤和自身免疫性疾病ⅲ临床表现复杂多样ⅳ遗传倾向

primaryimmunodeficiencydisease，PIDD是由于免疫系统先天性（多为遗传性）发育缺陷而导致免疫功能不全。可分为特异性免疫缺陷（T、B细胞和联合缺陷）和非特异性补体免疫缺陷（补体与吞噬细胞缺陷）。二原发性免疫缺陷病

原发性B细胞缺陷特点：外周血Bcell数量减少，Ig下降或缺如发生机制：B细胞分化、发育障碍、Th功能低下

1）Bruton病（x-性联低丙种球蛋白血症）2）选择性IgA缺陷症3）伴IgM增高的免疫球蛋白缺陷原发性T细胞缺陷特点：对胞内菌易感性增高;生长发育延迟、夭折;恶性肿瘤发生率高;外周血T细胞下降，DTH反应阴性等发生机制：T细胞分化、发育障碍

1）DiGeorge综合症（先天性胸腺发育不全，III、IV咽囊综合症）2）T细胞表面分子结构和功能缺陷

联合性免疫缺陷病

1）X性连锁隐性遗传2）伴酶缺失的免疫缺陷病3）伴其他严重缺陷的免疫缺陷病吞噬细胞功能缺陷特征：吞噬细胞数量减少和功能缺陷临床：慢性肉芽肿机制：中性粒细胞缺乏NADH/NADPH氧化酶，氧依赖杀菌能力减弱补体系统缺陷

补体成分、调控蛋白遗传性缺陷遗传性血管神经性水肿--C1INH缺乏，血管扩张，毛细血管通透性增高，皮肤、粘膜水肿三获得性免疫缺陷病许多因素可以影响细胞免疫和体液免疫，导致免疫功能低下。常见的引起继发性免疫缺陷的因素包括：

感染；营养不良；医源性（药物、射线）；肿瘤等。获得性免疫缺陷综合征（AIDS）是机体感染HIV所致的一组临床综合征，可出现细胞免疫严重缺陷，机会感染、恶性肿瘤和神经系统病变等。以CD4+T细胞减少为主要特征病人多死于肿瘤或感染特征

卫生部、联合国艾滋病规划署和世界卫生组织发布的2011年中国艾滋病疫情评估报告显示:截至2011年底，估计中国存活艾滋病病毒感染者和艾滋病病人78万人，女性占28.6%；艾滋病病人15.4万人；全人群感染率为0.058%。估计2011年当年新发艾滋病病毒(hiv)感染者4.8万人，2011年艾滋病相关死亡2.8万人。AIDS的传染源：1>无症状携带者2>AIDS患者AIDS传播方式:1>性接触感染2>血液感染3>垂直传播

1)

病原学：

RNA逆转录病毒HIV分HIV-1和HIV-2两型主要流行HIV-1感染CD4+T、神经胶质细胞等2）发病机制HIV直接杀伤T细胞HIV诱导特异性CTL或抗体感染细胞与未感染细胞融合HIV诱导细胞调亡抑制T细胞增殖和细胞因子分泌1.破坏细胞膜病毒芽生导致细胞溶解破坏细胞膜病毒芽生导致细胞溶解细胞免疫应答体液免疫应答特异性免疫应答CD4+T细胞在免疫应答中起关键作用在TD-Ag引起的免疫应答中，辅助B细胞活化、分化、亲和力成熟、免疫记忆。辅助CD8+T细胞活化，介导细胞毒作用介导迟发型超敏反应Th2Th1CD4+T细胞AIDS的发病机制HIV感染CD4+T细胞

细胞死亡CD4+T细胞是机体免疫系统的中流砥柱免疫防御

感染免疫监视

肿瘤免疫功能低下3）临床特点

急性期：2-4w后流感样症状无症状期：6-8年艾滋病期：CD4+T淋巴细胞计数明显下降，多<200/mm3，此期主要临床表现为HIV相关症状、各种机会性感染及肿瘤。

4）预防及治疗

切断传播途径：不洁性