脊髓栓系综合征培训课件

脊髓栓系综合征脊髓栓系综合征定义Tetheredcordsyndrome，TCS由于先天或后天的原因引起脊髓末端回缩不良，马尾终丝被粘连、束缚及压迫，使圆锥被牵引而导致发育不良，产生下肢运动失常、排便及排尿功能障碍膀胱尿道功能障碍发生率高达90%以上2定义Tetheredcordsyndrome，TCS2发病机理脊髓末端的正常位置时间位置胚胎早期脊髓与脊柱等长胚胎20wL3-4胚胎40wL3出生时L1-23mL1（同成人）3发病机理脊髓末端的正常位置时间位置胚胎早期脊髓与脊柱等长胚胎常见病因脊膜膨出（meningocele）只有脊膜而无神经成分超出椎管

脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）神经组织（神经根或部分脊髓）和脊膜一起凸出

脂肪脊髓脊膜膨出（lipomyelomeningocele）脂肪组织与脊髓一起生长并都凸出脊髓脊膜膨出4常见病因脊膜膨出（meningocele）脊髓脊膜膨出4症状下肢运动障碍排便功能障碍尿路功能障碍如小便失禁、尿床、尿频和排尿费力其他5症状下肢运动障碍566MRI首选手段低位脊髓，脊髓圆锥终端达L3椎体平面以下终丝短而粗，直径大于2mm低位脊髓在脊膜囊中背移

7MRI首选手段7脂肪瘤终丝增粗8脂肪瘤终丝增粗8圆椎位于L5下缘水平9圆椎位于L5下缘水平9T12-L1平面椎管内实性占位（16mm×12mm×40mm）10T12-L1平面椎管内实性占位（16mm×12mm×40mm椎管内脂肪瘤11椎管内脂肪瘤111212131314141515充盈期膀胱感觉正常顺应性差，未见无抑制性收缩，未见漏尿安全容量约400ml排尿期逼尿肌收缩力弱尿道外括约肌肌电活动增强16充盈期膀胱感觉正常排尿期逼尿肌收缩力弱16充盈期膀胱感觉不明显，未见无抑制性收缩，顺应性“良好”，可见尿道口漏尿排尿期未见逼尿肌收缩17充盈期膀胱感觉不明显，未见无抑制性收缩，顺应性“良好”，可见充盈期膀胱感觉明显减退，顺应性良好，未见无抑制性收缩，测压容量增大排尿期未见明显的逼尿肌收缩18充盈期膀胱感觉明显减退，顺应性良好，未见无抑制性收缩，测压容解栓术儿童、成人TCS

儿童脊髓栓系无症状的成人脊髓栓系？治疗疼痛和下肢无力的效果较好很难对大小便功能障碍取得较好的疗效再栓系的发生率约为3%-15%19解栓术儿童、成人TCS19Credé手法排尿避免在有返流的儿童中应用，尤其是其外括约肌有反应性者20Credé手法排尿避免在有返流的儿童中应用，尤其是其外括约肌抗胆碱制剂盐酸奥昔布宁（oxybutyninhydrochloride）

托特罗定（tolterodine）

M3受体拮抗剂即达非那新（darifenacin）控释片

7.5mg或15mg，q.d.

21抗胆碱制剂盐酸奥昔布宁（oxybutyninhydroch间歇性清洁导尿（CIC）充溢性尿失禁剩余尿量过多膀胱扩大术后不能排空膀胱目的是定期或定容排空膀胱，降低膀胱内压，防止上尿路损害

22间歇性清洁导尿（CIC）充溢性尿失禁22辣椒辣素和RTX

逼尿肌高反射低顺应性膀胱膀胱痛大量钙离子流入C纤维神经元细胞并使之脱敏减少或抑制逼尿肌自主活动增大膀胱的安全容量

23辣椒辣素和RTX逼尿肌高反射23逼尿肌注射肉毒杆菌-A

治疗对象：严重的逼尿肌高反射和尿失禁，抗胆碱治疗无效，需间歇性自家导尿作用于膀胱传入神经，对膀胱起局麻作用疗效副作用：36w未发现观察指标治疗前治疗后P值平均反射容量（ml）215.8+/-90.4415.7+/-211.1<0.016平均最大测压容量（ml）296.3+/-145.2480.5+/-134.1<0.016平均最大逼尿肌排尿压（cmH2O）65.6+/-29.235+/-32.1<0.016平均剩余尿量（ml）261.8+/-241.3490.5+/-204.8<0.016（SchurchB,etal.JUrol,2000,164:692-697.）24逼尿肌注射肉毒杆菌-A

治疗对象：严