皮肤病学：结缔组织病课件

结缔组织病结缔组织病结缔组织病定义：是一组与免疫反应有关的弥漫性疏松结缔组织的炎症性疾病，其基本病变是以纤维蛋白样变性为主，伴有粘液样水肿及坏死性血管炎。近年来发现该组疾病病变中有大量淋巴细胞浸润，可测出多种自身抗体，应用皮质类固醇和免疫抑制剂有效，固有人提出改名为自身免疫性疾病。结缔组织病定义：是一组与免疫反应有关的弥漫性疏松结缔组织的炎

红斑狼疮自身免疫性疾病，病谱性疾病：

1、盘状红斑狼疮

2、亚急性皮肤型红斑狼疮

3、系统性红斑狼疮红斑狼疮自身免皮肤病学：结缔组织病课件病因：1、遗传因素：一级亲属中发病率较高，易感性与HLA有关2、感染和物理因素：病毒感染；紫外线照射3、药物因素：肼苯哒嗪；异烟肼4、内分泌因素：雌激素可加重本病；雄激素有保护作用病因：1、遗传因素：一级亲属中发病率较高，易感性与HLA有关

发病机理：1、遗传素质的人

紫外线、感染、药物

机体的免疫功能紊乱

B细胞多克隆活化，产生过量抗体

Ts细胞数量减少，功能受损过量自身抗体

III型变态反应

组织损伤2、抗红细胞抗体、抗血小板抗体等自身抗体

II型变态反应

红细胞及血小板受损3、自身抗体

T淋巴细胞被致敏

释放多种细胞因子

IV型变态反应

组织损伤发病机理：1、遗传素质的人紫外线盘状红斑狼疮DiscoidLupusErythematosus(DLE)多见于中年男女,可分为:

限局型:局限于头,面部播散型:除头面部外,还累及手,足,四肢和躯干盘状红斑狼疮DiscoidLupusErythemaDLE临床表现:盘状红斑:小丘疹渐扩大暗红斑块，附粘着性鳞屑刮去鳞屑刺状毛囊角栓皮损中央萎缩,毛细血管扩张,常伴有色素减退,境界清楚，周围色素沉着.粘膜部可发生糜烂和溃疡.好发部位:颧,颊,鼻,耳,颈,上胸,上背,手背,指背•

头皮部皮损可伴有局限性永久性秃发•

日晒可使皮损加重或复发（光敏）•

慢性的角化明显的皮损晚期可继发癌变•DLE临床表现:盘状红斑:局限性DLE播散型DLE局限性DLE播散型DLE皮肤病学：结缔组织病课件皮肤病学：结缔组织病课件皮肤病学：结缔组织病课件慢性狼疮性脂膜炎1.可先于或后于盘状皮损数年出现；2.表现为境界清楚、坚实的皮下结节；3.分布于头皮、面部、上臂、躯干（特别是乳房）、大腿和臀部。慢性狼疮性脂膜炎1.可先于或后于盘状皮损数年出现；皮肤病学：结缔组织病课件DLE实验室检查:可发生血细胞减少，血沉增快，抗核抗体等。狼疮带试验：(LupusBandTestLBT)皮损表皮和真皮交界处可发现免疫球蛋白和补体结合物的沉积带，呈现亮黄绿色荧光，免疫球蛋白主要为IgG，补体主要为C3，对红斑狼疮的诊断具有很高的特异性。本病皮损处LBT为阳性，但无皮损的正常皮肤则为阴性。DLE实验室检查:可发生血细胞减少，血沉增快，抗核抗体等。Directimmunofluorescenceofcutaneouslupus.GranulardepositsofIgMarepresentatthedermal–epidermaljunctionwithinlesionalskin.Antibodydepositsatthedermal–epidermaljunctionarethemostcharacteristicimmunohistologicfindinginlesionsofcutaneouslupusandnormalskinofpatientswithsystemiclupuserythematosus.

DirectimmunofluorescenceofcDLE诊断和鉴别诊断:诊断要点：１、边缘清楚的持久性红斑；２、红斑表面有粘着性鳞屑，鳞屑下有嵌入毛孔的角质栓，揭去鳞屑可见扩张的毛孔；３、日久红斑中心萎缩呈盘状，伴毛细血管扩张；４、组织病理显示表皮角化过度，有角栓，棘层萎缩，基底细胞液化；５、皮损处LBT阳性。鉴别诊断：多形性日光疹、系统性狼疮

DLE诊断和鉴别诊断:诊断要点：亚急性皮肤型红斑狼疮SubacuteCutaneousLupusErythematosus(SCLE)以环形红斑和丘疹鳞屑性皮疹为特征的红斑狼疮多见于中青年,男女之比约1:3,可分为:

丘疹鳞屑型环形红斑型亚急性皮肤型红斑狼疮SubacuteCutaneousLSCLE临床表现:丘疹鳞屑型:小丘疹扩大斑块,附少许鳞屑环形红斑型:

水肿性丘疹向周围扩大皮损中央消退外周为轻度浸润的水肿性红斑，表面平滑或附少许鳞屑，无明显毛囊口角栓，呈环状，多形状或不规则形。皮损主要分布于面,耳,上胸背,肩和手背等光敏部位。SCLE临床表现:丘疹鳞屑型:小丘疹扩大皮肤病学：结缔组织病课件皮肤病学：结缔组织病课件皮肤病学：结缔组织病课件SCLE实验室检查:可出现血细胞减少，血沉增快，抗核抗体阳性，红斑狼疮细胞阳性，少数患者尚可出现抗dsDNA、抗Sm抗体阳性，补体降低。本病免疫学特点是抗Ro及抗La抗体阳性率较高。皮损处LBT阳性率约50%--60%，非皮损处LBT阳性率约30%。SCLE实验室检查:可出现血细胞减少，血沉增快，抗核抗体阳性SCLE诊断:诊断要点:１、皮疹对称分布于暴露部位；２、基本损害为环状红斑或丘疹鳞屑性皮疹，光敏感明显；３、病程长，易反复发作，皮损消退后无萎缩及疤痕；４、各系统和内脏可受累，但症状较轻微；５、抗Ro抗体，La抗体

阳性。SCLE诊断:诊断要点:DLE及SCLE治疗:避免过度劳累，光敏者应防日晒。局部治疗：外用皮质类固醇制剂全身治疗：羟氯喹100mgBID连服2--3周反应停50mgBID出现疗效后25mgBID连服3--5个月氨苯砜50mgBID,中草药昆明山海棠及雷公藤必要时可用强的松20--40mgDLE及SCLE治疗:避免过度劳累，光敏者应防日晒。

系统性红斑狼疮SystemicLupusErythematosus(SLE)

一种侵犯全身结缔组织和多器官的炎症性自身免疫性疾病，多见于青中年妇女，男女之比约1：9。系统性红斑狼疮SystemicLupusE急性皮肤红斑狼疮1.蝶形红斑2.泛发性急性皮肤红斑狼疮3.其他（大疱）急性皮肤红斑狼疮1.蝶形红斑蝶形红斑蝶形红斑皮肤病学：结缔组织病课件皮肤病学：结缔组织病课件SLE临床表现：1、皮疹：特征性皮疹：

蝶形红斑：面部、双颊及鼻梁部水肿性的鲜红或紫红色斑，表面光滑或有灰白色薄鳞屑，境界清或不清楚，严重时可有渗出、水疱及结痂。消退后不留瘢痕也无萎缩。约1/3患者对光敏感，日晒后皮损潮红加重，并可出现全身症状如：发热，关节酸痛。

部分患者可见盘状

红斑狼疮样皮疹。SLE临床表现：1、皮疹：非特征性皮疹：

甲周红斑、毛细血管扩张、指尖红斑或出血点、口腔粘摸充血或出血性斑片、多形红斑、口腔溃疡SLE临床表现：非特征性皮疹：SLE临床表现：SLE甲周、指间红斑、瘀点SLE小血管炎SLE甲周、指间红斑、瘀点SLE小血管炎2、骨关节症状：

手指小关节红肿或腕踝等关节疼痛，因无骨质腐蚀故不引起关节畸形，少数患者可因营养血管闭塞，发生缺血性骨坏死，如股骨头最常见。3、肾病变：

约半数以上患者可发生肾损害。临床上表现为血尿、蛋白尿，最后严重者可进一步发展为尿毒症。SLE临床表现：2、骨关节症状：SLE临床表现：SLE临床表现：4、心脏病变：

以心包炎最常见，亦可发生心肌炎，甚至导致充血性心力衰竭。5、中枢神经系统症状：

可能是由于脑部血管炎引起的精神神经障碍，可表现为动作、情感障碍，癫痫发作。此外亦有无菌性脑脊髓膜炎，脊髓炎和蛛网膜下腔出血。严重者可致死亡。SLE临床表现：4、心脏病变：6、肺病变：

主要为间质性肺炎，胸膜炎，胸腔积液，可表现为咳嗽，呼吸困难。7、消化道症状：

可表现为食欲不振，恶心，呕吐，腹痛，腹泻。肠系膜血管炎时可出现剧烈腹痛，便血。少数可发生腹膜炎。SLE临床表现：6、肺病变：SLE临床表现：SLE实验室检查：1、血常规：血三系下降2、尿常规：血尿，蛋白尿，管型尿3、梅毒血清(RPR)：呈生物性假阳性4、活动期可表现为：血沉增快，总补体及补体3下降5、抗体的检测：红斑狼疮细胞，总抗核抗体，抗核抗体组分

SLE实验室检查：1、血常规：血三系下降SLE实验室检查：红斑狼疮细胞（LE细胞）：活动期阳性率70%抗核蛋白抗体（LE因子，IgG）受损白细胞核蛋白核蛋白变性无结构的嗜碱性深兰色均质体被中性白细胞吞噬占细胞浆的大部，核被挤向边缘均质体被多个粒细胞包围在中心花环样细胞簇

1张涂片上有2个以上红斑狼疮细胞时，为阳性SLE实验室检查：红斑狼疮细胞（LE细胞）：活动期阳性率70SLE实验室检查：抗核抗体(ANA)：活动期阳性率可高达90%以上•为总抗核抗体，反映患者血清中存在多种抗核抗体成分，较LE细胞敏感，但特异性不及LE细胞。低滴度可出现于其它疾病，高滴度(ANA>1:60或ANA>1:80）时诊断意义较大。•滴度的高低对疾病的活动性有一定的参考价值。•脑脊液中ANA阳性对SLE脑病诊断有一定意义。SLE实验室检查：抗核抗体(ANA)：活动期阳性率可高达90SLE实验室检查：抗双链DNA抗体：阳性率为60%--70%•dsDNA抗体阳性对诊断SLE有较大的特异性•其形成的免疫复合物可引起狼疮性肾炎抗可浸出核抗体（ENA抗体）：

Sm抗体

对SLE特异性较强ENA抗体

RNP抗体

阳性可伴有雷诺氏现象

Ro抗体，La抗体

SCLE或SLE伴SSSLE实验室检查：抗双链DNA抗体：阳性率为60%--70%SLE诊断：根据1997年美国风湿病学会修订的SLE分类标准七项临床表现：1、蝶性红斑2、盘状红斑3、光敏4、口腔溃疡5、关节炎6、浆膜炎7、神经系统病变如：癫痫四项实验室检查：1、溶血性贫血，或白细胞减少，或血小板减少2、尿蛋白阳性（3+以上）3、抗核抗体阳性4、抗dsDNA抗体,或抗Sm抗体阳性,或RPR阳性11项中同时或相继出现任何4项,即可诊为SLESLE诊断：根据1997年美国风湿病学会修订的SLE分类标准2009年美国ACR对SLE的分类修订标准

临床标准⑴急性或亚急性皮肤狼疮表现；⑵慢性皮肤狼疮表现；⑶口腔或鼻咽部溃疡；⑷非瘢痕性秃发；⑸炎性滑膜炎，可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛伴晨僵；⑹浆膜炎；⑺肾脏病变：尿蛋白>0.5g/d或出现红细胞管型；⑻神经病变：癫痫发作或精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎；⑼溶血性贫血；⑽白细胞减少至少1次细胞计数<4.0×109/L)或淋巴细胞减少(至少1次细胞计数<1.0×109/L)；血小板减少症(至少1次细胞计数<100×109/L)。2009年美国ACR对SLE的分类修订标准临床标准2009年美国ACR对SLE的分类修订标准免疫学标准⑴ANA滴度高于实验室参考标准；⑵抗ds-DNA抗体滴度高于实验室参考标准(ELISA法测需有2次高于该参考标准)；⑶抗Sm抗体阳性；⑷抗磷脂抗体：狼疮抗凝物阳性，梅毒血清学试验假阳性，抗心磷脂抗体是正常水平2倍以上或抗β2-GP1中滴度以上升高；⑸补体减低C3、C4、CH50；⑹无溶血性贫血但Coombs试验阳性。确诊条件：⑴肾脏病理证实为狼疮肾炎并伴ANA或抗dsDNA阳性；⑵以上临床及免疫指标中有4条以上符合（至少包含项临床指标和1项免疫学指标）。该标准敏感性94%，特异性92%。2009年美国ACR对SLE的分类修订标准免疫学标准SLE治疗:治疗原则:1、提高生活质量，给予精神支持。2、抗核抗体与治疗：如各种抗核抗体阳性而无临床症状，则可以不治疗。3、区分轻症和重症：轻症：皮疹，关节炎，口腔溃疡，胸膜炎

重症：中枢神经系统损害，弥漫性肾炎，溶血性贫血4、免疫调节：使用免疫抑制或促进两方面药物，进行免疫调节。5、长期治疗：

SLE不能治愈，要靠长期正规治疗，不能随意中断。SLE治疗:治疗原则:SLE治疗:预防措施:

避免日晒,寒冷,过劳,感冒,精神创伤,妊娠等病情轻者:

羟氯喹,非甾体消炎止痛药,小到中等剂量强的松病情重者:

中到大剂量强的松免疫抑制剂:环磷酰胺,硫唑嘌呤或雷公藤SLE治疗:预防措施:红斑狼疮皮损分类红斑狼疮皮损分类AcutecutaneousLE(ACLE)ispracticallyalwaysassociatedwithSLE,subacutecutaneousLE(SCLE)inabout50%,andchroniccutaneousLE(CCLE)mostoftenhasonlyskindisease.However,CCLElesionscanoccurinSLE.AcutecutaneousLE(ACLE)isp皮肤病学：结缔组织病课件皮肌炎主要侵犯皮肤和肌肉的非感染性炎症性疾病，女性略多于男性，可发生于任何年龄。根据临床特点可分为6种类型：

1、皮肌炎

2、多发性肌炎

3、皮肌炎伴恶性肿瘤

4、皮肌炎合并其它结缔组织病

5、儿童皮肌炎

6、无肌病性皮肌炎皮肌炎主要侵犯皮肤和肌肉的非感染性炎症性疾病，皮肌炎病因：尚未完全清楚，主要有以下2种学说：1、病毒感染：患者肌细胞内用电镜见到病毒颗粒，其出现率与病情活动性相关。在儿童患者横纹肌中分曾离出柯萨奇病毒。但至今尚未证实病毒是该病的直接原因。2、免疫紊乱：患者血清中可发现多种自身抗体：抗PM-1抗体，抗Mi抗体,，抗Jo-1抗体等，但这些抗体与皮肌炎发病之间的关系仍不清楚。成人患者可伴发恶性肿瘤，有人认为恶性肿瘤组织可作为自身抗原使机体产生自身抗体，与正常的肌纤维、血管、结缔组织发生交叉反应，引起上述组织的病变。

皮肌炎病因：尚未完全清楚，主要有以下2种学说：皮肌炎临床表现：皮肤损害：1、典型皮肤损害：双上眼睑浮肿性紫红斑，可扩展至额、颧、颊、耳前后、颈及上胸部，有时累及头皮，部分患者对光敏感。

2、Gottron征：手指关节及肘、膝关节侧面可见散在的紫红色鳞屑性丘疹。

3、异色症样皮疹：躯干部境界不清的暗红斑片，伴有萎缩,毛细血管扩张，色素增加或脱失。皮肌炎临床表现：皮肤损害：

眼睑水肿性紫红色斑疹Gottron征眼睑水肿性紫红色斑疹Gottron征异色症样皮疹异色症样皮疹ViolaceouspoikilodermaofthefaceViolaceouspoikilodermaoftheHeliotrope(reddishpurple)erythemaofuppereyelidsandedemaofthelowerlids.This55-year-oldfemalehadexperiencedseveremuscleweaknessoftheshouldergirdleandpresentedwithalumpinthebreastthatprovedtobecarcinoma.Heliotrope(reddishpurple)erViolaceouserythemaandedemaontheface,particularlyintheperiorbitalandmalarregions.Thepatientcouldbarelylifthisarmsandcouldnotclimbstairs.Hehadpulmonarycarcinoma.Violaceouserythemaandedema皮肤病学：结缔组织病课件皮肤病学：结缔组织病课件皮肤病学：结缔组织病课件皮肤病学：结缔组织病课件periungual

telangiectasiaperiungualtelangiectasiaCalcinosiscutisontheabdomenofachildwithdermatomyositisCalcinosiscutisontheabdome皮肌炎临床表现：肌肉损害：•首先侵犯四肢近端横纹肌组：上肢三角肌、下肢股四头肌等出现肌无力和疼痛、压痛或肿胀，进而肌无力加重，上楼，下蹲，举重和握物等出现困难。•累及颈肌，咽喉肌时，出现抬头困难，吞咽困难，进流食时发呛，声音嘶哑。•累及呼吸肌，心肌时，出现呼吸困难，心悸，心律不齐，甚至心力衰竭等。皮肌炎临床表现：肌肉损害：皮肌炎实验室检查：血肌酶:

肌酸磷酸激酶(CPK)、醛缩酶（ALD)、谷草转氨酶(GOT)、乳酸脱氢酶(LDH)。其中CPK、ALD的改变与症状活动与否有较平行的关系。尿肌酸：尿中肌酸排出量增加，大于100--200mg/24h自身抗体：抗肌浆蛋白抗体,抗肌红蛋白抗体,抗PM-1抗体,抗Mi抗体,抗Jo-1抗体皮肌炎实验室检查：血肌酶:皮肌炎实验室检查：肌电图:选病变明显处检查,可示病变肌呈肌源性损害波形。组织病理：皮损处表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮上层水肿，粘蛋白沉着，胶原纤维肿胀，血管扩张及淋巴细胞浸润。局灶性或弥漫性的肌纤维颗粒性及空疱变性,横纹消失。肌组织还可见血管炎,肌纤维间淋巴细胞浸润。皮肌炎实验室检查：肌电图:皮肌炎诊断：根据典型皮损、肌症状、肌酶、肌电图、肌活检一般能确诊。中年以上患者进行全面检查,早期发现合并的内脏恶性肿瘤。鉴别诊断：

多形性日光疹，接触性皮炎，SLE皮肌炎诊断：根据典型皮损、肌症状、肌酶、肌电图、肌活检一般皮肌炎治疗：急性期卧床休息，避免日晒。皮质类固醇激素：1、地塞米松及去炎松等含氟的激素容易引起激素性肌病，应避免使用。2、强的松1mg/Kg/日，分3次口服。3、一般需要治疗2--3个月或血清酶下降至正常，肌力恢复正常或明显接近正常时才开始减量，但减量不可过快，一般视病情约2--3周减一次，最后以15mg/日左右的剂量维持治疗1年以上，维持治疗期间应定期作临床及血清酶检查。4、若对激素反应不佳，则可用免疫抑制剂和激素联合治疗。皮肌炎治疗：急性期卧床休息，避免日晒。皮肌炎治疗：免疫抑制剂：

MTX:5mg逐渐增量至25mg，每周静滴一次，维持3-6月。

CTX：200mg，静注，每周两次。硫唑嘌呤：100-150mg/日，分两次口服。雷公藤、环胞菌素A、瘤可宁亦有一定疗效。苯丙酸诺龙：25mg肌注每周两次对肌力恢复有一定作用。小儿皮肌炎可用抗生素合并皮质类固醇激素。皮肌炎治疗：免疫抑制剂：皮肤病学：结缔组织病课件硬皮病是一种以皮肤和各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病。男女之比为1:3,以20-50岁多见。可分为二型：局限性：局限于皮肤系统性：除皮肤外,胃肠,肺,心,肾亦可累及,预后差硬皮病是一种硬皮病病因：尚未完全清楚:1、血管学说：血管异常是硬皮病的原发病变，发病初期常先有雷诺现象，在患者受累的肌肉中毛细血管约丧失80%，指端毛细血管数量减少，扩张弯曲、血流量减少。2、免疫学说:患者TH细胞功能增强,导致自身抗体产生，如:ANA，抗碱性非组蛋白核蛋白抗体(Scl-70)，抗着丝粒抗体等,这些抗体可直接或间接损伤内皮细胞,使纤维细胞代谢紊乱，同时激活淋巴细胞，单核细胞或巨噬细胞释放介质诱导成纤维细胞的增殖。3、胶原代谢异常学说:现发现患者的成纤维细胞合成胶原的能力明显增强，导致皮肤、脏器变硬。硬皮病病因：尚未完全清楚:硬皮病临床表现：局限性硬皮病：可分三型：１、硬斑病：较常见，圆形或椭圆形紫红色水肿性斑片，表面有光泽，以后皮损渐变大变硬，呈蜡黄或象牙白，光滑无皱纹，无汗无毛发，与皮下组织紧密相连，触之皮革样硬度。数年后，硬度减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着。好发于躯干。２、泛发性硬斑：较少见，多数硬肿斑块，伴不同程度的色素减退或色素增加，见于四肢、躯干及臀部等处，可互相融合，面部少见。３、线状硬皮：常沿单侧肢体呈线状或带状分布。皮损呈萎缩性沟状凹陷，皮肤与皮下脂肪、肌筋膜粘连，逐渐硬化，运动受限或引起肢体挛缩及骨发育障碍。发生于额部者，从发际向下达眉部或鼻根部，犹如刀砍。硬皮病临床表现：局限性硬皮病：可分三型：Thisisanindurateivory-colored,shinyplaquewithalilac-colored,ill-definedborder(arrows).MostlesionsarebetterfeltthanseenbecausetheyareinduratedThisisanindurateivory-coloPlaque-typemorpheaontheback.Multiplehyperpigmentedplaques,someofwhichhavealilacborder.Plaque-typemorpheaonthebacLinearmorphea,“encoupdesabre”Twolinear,partiallyivory-white(onthescalp)andhyperpigmented(ontheforehead)depressedlesionsextendingfromthecrownofthehead,wheretheyhaveledtoalopecia,overtheforeheadtotheorbita.Theylooklikescarsafterstrikeswithasaber,hencetheFrenchdesignation.Theselesionscanextendtotheboneandrarelytotheduramater.Linearmorphea,Morpheaencoupdesabre.Paramediandepressions)aremorecommonthanmidlineinvolvement(B).Morpheaencoupdesabre.Linearmorpheaoftheleginachild.Unilateralhypoplasiaasaresultofuntreatedlinearmorphea.Linearmorpheaofthelegina硬皮病临床表现：系统性硬皮病：又名进行性系统性硬皮病

ProgressiveSystemicsclerosis(PSS)是一种对称性皮肤僵硬和指趾缺血伴关节、肌肉和内脏损害的慢性进行性疾病。可分为:肢端硬化型：病变主要在指端，预后较好。弥漫性硬皮病：全身大部分皮肤均变硬，常侵犯内脏，预后较差。硬皮病临床表现：系统性硬皮病：又名进行性系统性硬皮病SSc皮肤病变

典型的皮肤病变一般要经过三个时期：水肿期

硬化期萎缩期SSc皮肤病变典型的皮肤病变一般要经过三个时期：硬皮病临床表现：１、皮肤病变：皮损多先发于双手,以后渐扩至前臂、面部及躯干，初时为边界不清的非凹陷性肿胀，色淡红或苍白，皮肤紧张，坚实发亮，失去皱纹，局部温度偏低，不久逐渐变硬，与皮下组织粘连，表面有蜡样光泽，不能用手捏起，面部呆板无表情，张口困难。以后皮肤萎缩变薄，甚至皮下组织及肌肉亦萎缩。出汗减少，毛发脱落，鼻翼萎缩，鼻端变尖，口唇变薄，口周形成放射状沟纹，指趾僵硬，呈爪状，指端尖削，易形成溃疡，难于愈合，胸廓皮肤发紧，呼吸困难。硬皮病临床表现：１、皮肤病变：系统性硬皮病手指端与正常对照系统性硬皮病面部表现系统性硬皮病手指端系统性硬皮病面部表现皮肤病学：结缔组织病课件Edematousphaseofsystemicsclerosis.Notethedemonstrationofpittingedemaontwoofthedigits.EdematousphaseofsystemicscHandsandfingersareedematous(nonpitting);skiniswithoutskinfoldsandbounddown.Distalfingersaretapered(madonnafingers)HandsandfingersareedematouTypical“ratbite”necrosesandulcerationsoffingertips.Typical“ratbite”necrosesanThinningoflips-microstomia(whichwouldshowbetterwhenpatientattemptstoopenhermouth),radialperioralfurrowing.Beaklikesharpnose.Thinningoflips-microstomia(CalcinosiscutisofthefingerinapatientwithsystemicsclerosisCalcinosiscutisofthefinger皮肤病学：结缔组织病课件皮肤病学：结缔组织病课件皮肤病学：结缔组织病课件Scleroderma:CRESTsyndromeNumerousmacularormatliketelangiectasesontheforehead.Completefeaturesincludecalcinosiscutis,Raynaudphenomenon,esophagealdysmotility,sclerosis,andtelangiectasia.Scleroderma:CRESTsyndromeNuScleroderma(dSSc)Masklikefacieswithstretched,shinyskinandlossofnormalfaciallinesgivingayoungerappearancethanactualage;thehairisdyed.Thinningofthelipsandperioralsclerosisresultinasmallmouth.Sclerosis(whitish,glisteningareas)andmultipletelangiectases(notvisibleatthismagnification)arealsopresent.Scleroderma(dSSc)Masklike