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文档简介

神经系统病例分析Case1诊断？蝶窦颅咽管瘤临床症状发病年龄：儿童常见下丘脑及垂体损伤症状：肥胖、尿崩症、毛发稀少、发育迟缓、性功能低下嗜睡等视力视野障碍：可压迫视神经、视交叉甚至视束，缓慢加重。颅内压增高向鞍旁发展侵犯海绵窦影像学检查X片：鞍上有钙化斑，儿童可见颅缝分离CT：鞍上占位病变，可囊性或实性，多有钙化灶，且特征性蛋壳样钙化。MR：鞍上占位病变，实体部分多表现为长T1、长T2，囊性表现多取决于囊内成分，坏死液化和蛋白增高为稍长T1、T2；液化胆固醇为短T1、长T2血内分泌检查血GH、T3、T4、LH、FSH、ACTH、PRL等值常低下鉴别诊断Case2诊断?原始神经外胚层瘤PNET原始神经外胚层肿瘤

（primitiveneurotodermaltumour，PNET）

Hart等于1973年首次报道；是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤；（部分发生在神经系统以外）神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能；侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差；大部分仍需通过病理诊断才能确诊。

2000年WHO神经系统肿瘤分类：将胚胎性肿瘤分为以下4类：髓上皮瘤室管膜细胞瘤髓母细胞瘤及其变型幕上原始神经外胚层肿瘤及其变型（包括神经母细胞瘤）临床症状无特异性影像表现CT：平扫：实质部分常呈等密度或稍高密度，囊变及出血常见，囊变部分呈低密度（且多位于病变的周围），出血呈高密度。增强：实质部分常呈中度到显著强化，均质或不均质。影像表现MRI：平扫因肿瘤常有囊变、出血及钙化，T1及T2像常呈高低混杂信号；T1像高信号示出血，T2像低信号示钙化；境界清楚，周围水肿程度不一；肿瘤较大，压迫临近结构引起相应症状。增强：实质部分中度至显著强化，均质或不均质。注：囊变区位于病变的周围鉴别诊断高级别星形细胞瘤转移瘤淋巴瘤生殖细胞瘤脑膜瘤和脑膜血管外皮瘤此前课件已讲过，不赘述Case3诊断？幕上血管母细胞瘤血管母细胞瘤血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤，是一种少见的脑内肿瘤，最常见于小脑，发生于幕上者罕见，容易造成误诊。血管母细胞瘤是一种血管源性的肿瘤，由密集不成熟的血管组织构成，其中主要是类似以毛细血管的纤维血管，肿瘤细胞内含丰富的网状纤维为特征，故也称为血管网状细胞瘤。约占颅内肿瘤的1％，但占后颅窝肿瘤的7％，是后颅窝较为常见的肿瘤，发生于幕上者罕见。可发生于任何年龄，但主要见于30～40岁的成年人，约10％～20％患者可有家族史。影像学表现根据血管母细胞瘤的影像学表现，可将

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