新生儿颅内出血诊疗常规

诊疗常规新生儿颅内出血是新生儿期常见的严重脑损伤，死亡率高，存活者也常有神经系统后遗症。其原因主要与围生期缺氧缺血、早产和产伤有关。颅内出血发生出血时间可以是产前、产时及产后。新生儿颅内出血根据出血部位分为：脑室周围－脑室内出血、硬脑膜下出血、蛛网膜下腔出血、小脑出血及混合性出血。近年来随着产科技术的进步，因产伤所致的硬脑膜下出血、蛛网膜下腔出血已较少见；早产儿尤其是孕龄不足32周或体重低于1500g者，以及由缺氧缺血引起的脑室周围－脑室内出血，已成为新生儿颅内出血的主要病理类型。一、诊断（一）病史母亲围生期病史如母亲有无心肺疾患、高血压、凝血功能障碍、前置胎盘大出血等疾病；新生儿有无围生期缺氧史及产伤史。（二）临床表现出血时间及部位不同，出现症状的时间也不一。宫内胎儿颅内出血者可为死胎、死产，活产儿出生时可无症状，只有根据超声检查或CT、MRI进行诊断。窒息、产伤引起者，发病时间多在生后1周内，80%在生后3天内出现症状，发病早者常在24-48小时恶化。值得注意的是，早产儿颅内出血症状多不明显，常表现为吸吮困难，肢体自发活动过少或过多，呼吸暂停，皮肤发灰或苍白，心率变化，肌张力消失，甚至无临床表现，在头颅超声筛查时发现。极低出生体重儿颅内出血症状有时出现较晚。1、新生儿颅内出血常见的神经系统症状(1）意识状态：过度兴奋、淡漠、嗜睡、昏迷。(2）兴奋症状：激惹、躁动不安、抖动、尖叫、呼吸增快、心动过速、腱反射亢进、颈强直、惊厥、角弓反张等。(3）抑制症状：肌肉松弛、心动过缓、呼吸慢而不规则或有呼吸暂停、各种反射减弱或消失。(4）眼症状：凝视、眼球震颤、眼球转动困难、眼斜视、瞳孔对光反射迟钝或消失、瞳孔大小不等或散大。(5）其他：前囟隆起或紧张、体温不稳或不升、黄疸、贫血等。2、颅内出血的临床类型(1）产前颅内出血：随着超声检查在产前的更广泛的应用，发现宫内胎儿颅内出血的病例增多。出生后，产前颅内出血的主要诊断依据是早在超声检查发现有血块的声像及出血区域的囊性变性，即提示出血发生于数日或数周前。(2）硬脑膜下出血：多因机械性损伤使大脑镰（伴下矢状静脉破裂）及小脑幕（伴直窦、大脑大静脉或横窦破裂）撕裂引起。多发生于足月儿或巨大儿，头大、胎位异常、难产或产钳助产者。轻微出血无症状，出血量多者生后即出现各种神经系统症状，以惊厥为主，常为局限性并有局部脑症状如偏瘫、眼偏斜向瘫痪侧等，严重者四肢阵挛性或强直性惊厥伴呼吸暂停，可有前囟膨隆紧张。慢性型者，在新生儿期症状不明显，数月后形成硬膜下积液，压迫其下脑组织，出现局灶性癫痫，发育迟缓、贫血。(3）蛛网膜下腔出血：可为原发性或继发于脑室内出血后血液经脑室流入蛛网膜下腔。原发性蛛网膜下腔出血起源于蛛网膜下腔之内，比较局限，是静脉出血，临床最常见，预后良好，脑干压迫症状少见，出血量少者可无症状或仅有易激惹、肌张力低下，常在1周内恢复，如有惊厥常在生后第2天出现，惊厥发作间歇期患儿情况良好，惊厥发作与预后关系不大。出血量大者可引起梗阻性脑积水。大量蛛网膜下腔出血常为产伤或有血管畸形，病情严重，很快死亡。(4）脑室周围－脑室内出血：多见于早产儿，其发生率与新生儿成熟度直接相关。出血主要来自生发层基质未成熟的毛细血管网，当室管膜下生发层基质出血，血液流入侧脑室发生脑室内出血。发病时间多在出生后1周内，约80%发生在生后3天内，迟发病例亦非罕见，15%极低出生体重儿在出生2周后发生出血。起病早者，病情常在24-48小时内恶化，晚期发病患儿，病程常呈良性经过而不易造成严重后果。根据CT分为四级：Ⅰ级单纯室管膜下出血，单侧或双侧；Ⅱ级Ⅰ级加脑室内出血，但无脑室扩大；Ⅲ级Ⅱ级加脑室扩大；Ⅳ级Ⅲ级加脑实质出血。临床表现分为三型：1）急剧恶化型：并不多见，但病情凶险。多为Ⅲ-Ⅳ级出血，神经系统症状进展快，在数分钟到数小时内意识状态从迟钝转入昏迷，呼吸不规则，瞳孔对光反射消失，全身肌张力消失，也可有频繁惊厥及去大脑强直状态，前囟隆起，血细胞比容下降，血压低，心动过缓，体温不稳，病死率极高，存活者常有明显脑积水后遗症。2）继续进展型：神经系统症状在数小时或数日内逐渐表现出来，病情起伏。3）安静型：神经系统体征不明显，在常规使用超声检查后，已知大多数脑室周围－脑室内出血病例是无症状的，极低出生体重儿中安静型患儿占50-68%。然而详细全面的神经系统检查会发现脑室周围－脑室内出血患儿在出血时会有一些神经系统体征如腘窝角变小、不固定的眼球运动、肌张力减低等，常为Ⅰ级或Ⅱ级出血，预后较好。早产儿脑室内出血最主要并发症是脑积水。如脑室进行性扩大伴每周头围增大超过2cm，同时有颅内高压症状如心率减慢、昏睡、呕吐、前囟张力增高及脑干性眼球症状等，应考虑出血后脑积水。(5）小脑出血：多见于早产儿及极低出生体重儿，临床表现大部分为急剧恶化型症状，死亡常发生在12-36小时内，存活者预后不良。（三）辅助检查1、B超对早产儿脑室内出血、脑室周围出血、室管膜下出血较敏感，一般生后3-7日内检查，并能作系列随访。对蛛网膜下腔出血不敏感。2、CT可确定颅内出血类型，病灶定位，一般生后7日内检查。3、MRI对各种颅内出血均敏感。4、脑脊液检查急性期均匀血性，1周后呈黄色，一般可持续4周左右。颅内出血者糖定量明显减低，与血糖比值＜06，可持续数周。含铁血黄素细胞在脑脊液中可持续存在6个月以上，有助于原因不明脑积水患儿的病因追查。5、生化指标脑脊液或血清磷酸肌酸激酶同工酶CPK-BB活性升高程度与脑组织损伤严重程度成正比。二、治疗1、加强护理保暖，保持安静，减少干扰，避免剧烈哭闹。抬高头位，一般保持15°-30°。2、一般支持治疗保证液量及热卡供给，液量一般控制在50-60ml/kg。保持呼吸道通畅，采用不同形式的氧疗，及时纠正缺氧和酸中毒，维持体内代谢平衡。维持良好灌注，血压过低时给予多巴胺静脉注射，速率为5-15ug/(kgmin)。维持血糖在正常高限，一般输注葡萄糖的速率为6-8mg/(kgmin)，低血糖时可增至8-10mg/(kgmin)。3、抗惊厥见《新生儿惊厥诊疗操作标准》章节。4、控制脑水肿有脑水肿症状时可给予地塞米松，首剂1-2mg静脉推注，以后按每次02-04mg/kg给予；当颅内压升高，脑干受压症状出现时可给予甘露醇，首剂05-075g/kg静脉推注，以后给025g/kg，隔6-8小时静脉推注。5、止血药物维生素K15mg静脉注射，每日1次，共3-5次；酚磺乙胺125mg/次，静脉注射，每日1次，共用3-5次；输新鲜血或新鲜冰冻血浆，每次10ml/kg。6、恢复脑功能药物1，6－二磷酸果糖，每次125mg，静脉注射，每日1次，5-7次为一疗程，可以重复使用；胞二磷胆碱，急性期后用，每次0125g，加葡萄糖静脉注射，每日1次，10次为一疗程，可以重复使用；脑蛋白水解物，每次02g，静脉或肌内注射，每日1次，10次为一疗程，可重复使用；吡拉西坦，每次02g，每日1次，3个月后可增至每次04g，每日1次，共用3-6个月。7、脑室内出血对于Ⅲ级、Ⅳ级脑室内出血，尤其出血后脑积水，尽早进行连续腰穿治疗。B超在决定连续腰穿的指征、治疗时脑室面积的监测及腰穿疗效的评估中起关键性作用。一般腰穿开始时间为生后2周左右，最早在生后6天，每次放出脑脊液量8-10ml，最多14ml，每次放液量不能少于5ml。治疗初期每日1次，当B超显示脑室明显缩小或每次腰穿流出脑脊液＜3ml时，改为隔日或间隔更长时间，直至脑室恢复正常大小或脑室形态稳定为止，疗程多为1个月，最长为2个月，B超证实脑室形态确无动态变化时方能停止腰穿。连续腰穿的目的是解决脑脊液吸收障碍的问题，可放出积聚的血液、增高的蛋白质及过量的脑脊液，从而降低脑室内压力，防止因血块堵塞及炎症粘连引起脑脊液循环通路的阻塞和因脑室内压力增高所引起的脑室周围缺血性损害，尚可为脑脊液的吸收途径代偿性改变赢得时间，并可避免效果并不理想且被动的外科分流或引流术。如连续腰穿的规范疗程因种种原因被干扰时，可连用乙酰唑胺治疗，乙酰唑胺为碳酸酐酶抑制剂，推荐剂量为每日10-30mg/kg。当连续腰穿及药物治疗均无效，脑室仍进行性扩张时，需转外科处理。8、硬脑膜下出血对大脑顶部表浅部位的硬脑膜下出血，前囟饱满者，应予前囟穿刺，每日1次，穿刺深度不超过5mm，每次抽出液量不超过10-15ml，直至无血性液体为止。9、严重蛛网膜下腔出血并出现脑积水迹象者，可予连续腰穿治疗。10、外科治疗出血后脑积水内科治疗无效，可做脑室引流，一般仅能持续7天应撤除；如头围继续增大作脑室腹腔转流，体内置管给患儿带来生活上的不便，小儿常需多次换管，易出现分流管堵塞、颅内及腹腔感染等并发症。近年来发展的出血后脑积水的外科治疗方法有储液囊头皮下埋植引流脑脊液和神经内镜三脑室造瘘术。储液囊头皮下埋植引流脑脊液主要是通过外科手术，将脑脊液引入储液囊，置于顶骨区帽状腱膜下，缝合腱膜、头皮，术后用输液针经头皮穿刺储液囊，用输液瓶连接到无