38例外耳道胆脂瘤的特征性高分辨率c表现

38例外耳道胆脂瘤的特征性高分辨率c表现

外耳胆脂瘤（aec）是外耳道积聚的一种含有胆固醇和结晶的分解上皮肿瘤的外耳道疾病。国内外对其典型影像学征象报道较少,临床易误诊或漏诊。笔者总结2007年2月至2010年1月本院经手术及病理证实38例EACC患者(40耳)的高分辨率CT(HRCT)表现,旨在提高对该病HRCT征象的认识,同时也为临床制定治疗方案提供更准确、可靠的依据。1外耳道狭窄畸形38例中男22例,女16例,其中2例患者双侧发病;年龄7～55岁,平均21岁;左侧22耳,右侧18耳。主要临床症状:外耳道流脓23耳,耳痛15耳,听力下降12耳,耳闷5耳,耳鸣3耳,流血2耳。6耳患外耳道狭窄畸形,1耳颞骨外伤并外耳道成形术后,1耳腮裂瘘管伴外耳道感染,余32耳无明确诱因。采用PhilipsBrilliance64层螺旋CT扫描仪行颞骨横断面螺旋扫描,然后进行横断面和冠状面重建,横断面以听眶上线为基线,上缘至弓状隆起,下缘至外耳道。扫描参数:140kV,220mAs,视野(FOV)180mm×180mm,矩阵512×512;原始图像重建层厚0.67mm,层距0.33mm,骨算法重建,重建厚度1mm,窗宽4000HU,窗位700HU。2外耳道壁及近壁结构软组织病变:40耳均表现为外耳道内密度不均的软组织影。10耳软组织影较疏松,内可见“含气征”(图1),30耳呈实性致密影,充填骨性外耳道。10耳软组织局限于外耳道。7耳软组织内见骨性密度影,其中5耳呈散在点状(图2),2耳呈云絮状。骨性外耳道:5耳单骨壁受累,且均表现为外耳道下壁小凹陷形成(图3);余35耳多骨壁受累,其中下壁33耳,上壁30耳,后壁27耳,前壁25耳,各壁均受累19耳。25耳残余骨壁边缘光整(图4),15耳边缘不规则(图5)。19耳骨性外耳道呈外窄内宽的“烧瓶”状扩大,18耳全程扩大,3耳无扩大。邻近结构:28耳鼓室盾板变钝或消失(图6)。30耳鼓室受累;9耳乳突受累,其中6耳破坏外耳道后壁,3耳破坏外耳道后上壁,形成外耳道壁-乳突瘘(图7)。9耳部分听小骨受压吸收、破坏;21耳乳突气房内见软组织密度影;5耳面神经管乳突段受累(图8),4耳鼓索神经小管受累(图9),2耳面神经管鼓室段受累;8耳颞下颌关节受累(图6);1耳外半规管受累(图2)。乳突呈气化型31耳,混合型8耳,板障型1耳。依据Holt分期,本组病例Ⅰ期3耳,Ⅱ期7耳,Ⅲ期30耳。3讨论3.1eacc发病的临床意义EACC是外耳道内角化上皮细胞堆积,部分分解、变性产生胆固醇结晶所致的外耳道疾病,可伴发骨膜炎及邻近骨侵蚀。目前病因尚不明确。Holt将其病因分为先天性、外伤性、医源性、自发性、阻塞性和感染性。其中自发性最为多见,其原因可能为反复轻微的慢性损伤导致局限性骨膜炎,使鳞状上皮角化活性增高,进而异常增殖所致。EACC约占耳科疾病的0.1%～0.5%,最常见症状为耳痛、流脓,其次为听力下降、耳鸣等。多单侧发病,本组病例中约占95%,与早前报道相符。目前多认为EACC常见于老年人,儿童少见,而Yoon等统计EACC在儿童耳科病中占0.16%,并认为儿童EACC罕见的原因主要与既往报道不足有关,不能反映其真实发病率。3.2骨性外耳道骨侵蚀的原因及预防对策EACC早期多局限于下壁,随其膨胀性生长逐渐呈囊袋状填充骨性外耳道,压迫鼓膜内移,此时鼓膜多完整;EACC后期破坏鼓膜,突入上鼓室,形成上鼓室胆脂瘤。HRCT显示EACC密度不均,其原因可能与角化上皮及胆固醇结晶所占比例及分布不同有关。本组病例中EACC多位于骨性外耳道邻近鼓膜侧;有文献报道骨碎片形成为EACC特征性表现,而本组病例中仅7耳(18%)见可疑骨碎片影,故骨碎片是否能作为EACC的特征性表现尚待进一步考证。EACC早期骨性外耳道多表现为下壁小凹陷形成,边缘光整;随着病变进展,骨性外耳道多骨壁受累,残余骨壁边缘多光整,当伴有骨坏死及骨膜炎时亦可不规则。本组病例中90%骨性外耳道表现为多骨壁受累,下壁约占95%,残余骨壁边缘多光整(62.5%),与早前报道相符。骨性外耳道骨侵蚀的原因除EACC不断增大引起压迫性骨质吸收外,还可能与EACC中含有的蛋白分解酶使局部骨质溶解有关。本组病例中,骨性外耳道表现为内宽外窄的“烧瓶”状扩大或全程扩大,笔者考虑可能与EACC上皮早期堆积及骨侵蚀部位有关。HRCT显示鼓室盾板呈由外向内的扩展性骨质缺损,此点有助于区分胆脂瘤型中耳炎。鼓膜中断多见于邻近鼓室盾板的松弛部,且多伴有鼓室盾板的破坏,故笔者考虑鼓室盾板在防止EACC突入鼓室的过程中起着重要的作用。EACC进入上鼓室后,可推压、破坏听小骨,达鼓室内壁时可累及面神经管鼓室段。此外,EACC破坏外耳道后壁或上壁,累及乳突及面神经管乳突段;破坏外耳道前壁或下壁,累及颞下颌关节。鼓索神经自面神经管乳突段下部(茎突上缘3～5mm)由面神经发出,并在乳突内向外上前走行至鼓室,外耳道下壁骨质破坏可累及鼓索神经小管,HRCT可清楚显示其走行及骨壁的完整性,在临床工作中应予重视。本组病例中,约53%的患者伴发中耳乳突炎,可能与EACC导致鼓室内压改变引起黏膜中的静脉扩张,通透性增加,浆液漏出并集聚于中耳有关。本组40耳EACC中78%的乳突呈气化型,与正常人气化型乳突占总数比例相近,故笔者考虑EACC形成与乳突气化程度关系不大。3.3外耳道骨壁亚胺类化合物hrctEACC需与外耳道耵聍栓塞、外耳道阻塞性角化病、胆脂瘤型中耳炎、外耳道癌等相鉴别。外耳道耵聍栓塞,多见于老年人,表现为外耳道不规则形软组织影,外耳道无扩大,鼓室无破坏。外耳道栓塞性角化病为外耳道内大的脱屑角蛋白栓的聚集,患者常有慢性鼻窦炎及支气管扩张病史,双耳发病多见,表现为急剧耳痛及双侧听力下降,外耳道可扩大,但无局部骨质侵蚀。胆脂瘤型中耳炎多见于气化不良型乳突,鼓室盾板由内向外进展性破坏,鼓膜多向外膨出,面神经管鼓室段受累的概率较高。外耳道癌多见于老年人,肿块较大时外耳道骨壁呈溶骨性改变,可浸润至耳廓、颞下颌关节、中耳、颅内等部位,部分与EACC不易鉴别,尤其是对于剧烈耳痛的老年患者应行增强MRI进一步检查