中耳疾病分类的历史回顾

中耳疾病分类的历史回顾

中国现在使用的耳膜分类已经使用了60年，在预防和治疗中耳炎方面发挥了重要作用。随着对中耳乳突的精确解剖认识、对中耳炎和胆脂瘤发生学的深入研究及薄层和高分辨率CT及MRI的临床应用,目前国际上对中耳炎的认识及其分类和诊断有了较大的变化。诊断和分类的发展使中耳炎的治疗方式也与传统的乳突根治和鼓室成形术有了较大改变。中耳炎和胆脂瘤的手术名称虽然未变,但内涵却有了很大改变。有必要引进国际先进概念,根据疾病的病因和病理生理过程对中耳炎及其并发症和后遗症进行分期和分级,而分期和分级系统将增强我们对中耳炎自然进程的研究,有利于提高我国耳科学的地位和水平,有利于与国际接轨。1粘连性体性金针菇aculact1849年Kramer首次认真地尝试进行耳科疾病分类。1853年Wilde的著作“AuralSurgery”是中耳疾病认识的转折点,其分类是基于临床病理发现,并且认识到疾病的原发部位是中耳而不是鼓膜,首先将慢性中耳炎根据有无穿孔进行分类。同一年代,Toynbee根据有无分泌物对急性中耳炎进行分类,并且根据穿孔的部位杜撰设计“attico-antral”和“tubotympanic”两个术语。1894年Politzer提出中耳疾病的分类:首先根据有无化脓进行分类,再根据时间进行分类,还根据渗出物的特征将渗出性中耳炎分为浆液性或黏液性。这个分类是现代中耳炎分类的基础,将中耳炎分为化脓性或非化脓性疾病,这种区分持续到国际疾病分类(ICD)的出现。接下来的半个世纪,中耳炎的分类变化极少,随着中耳外科技术的发展,提出对手术前的中耳炎进行重新分类的要求,耳科医生提出了他们自己的分类来预测鼓室成形术和乳突根治术的效果。1978年Senturia召集一群美国著名的耳科学家就中耳炎的定义、命名和分类达成一致意见,并制定了相应的标准。虽然一些争论仍存在,但已经对描述中耳炎不同状态的术语和定义取得一致,从而有助于医学同道对中耳炎问题进行有效的交流。但并没有对急性中耳炎和渗出性中耳炎进行分级,也没有对中耳炎的并发症和后遗症进行分类,许多术语也是现代耳科学出现之前定义的。1992年世界卫生组织公布了ICD-10分类(表1),在ICD-10分类中,仍然按照传统的方法,将中耳炎首先分为化脓性和非化脓性,但是在同一分类目录下使用了急性和慢性术语;又将粘连性中耳疾病从中耳炎中分离,出现在独立的其他疾病异常章节。这一分类虽然有较大的进步,但是疾病的分组更适合于通常的流行病学的目的,临床医生使用ICD-10分类不能运用自然的语言和合乎逻辑的方式来描述疾病。1995年Read在英格兰的拉夫堡国立卫生服务编码和分类中心的指导下制定了Readversion3.1中耳炎分类(表2),它是作为英国临床医学术语项目的一部分而制定的,并成为Readversion3.1的组成部分。这一分类将中耳炎首先分为急性和慢性,是合乎逻辑的,它反映了中耳炎从急性到慢性的自然过程,并反映了两种状态下重要预后的不同。认识到粘连性中耳炎,内陷、不张性中耳炎并不独立存在,而只是慢性中耳疾病的后遗症,将它们归于中耳炎的层次中。但是这一分类尚未反映出临床所有的中耳炎的类型,也未反映出中耳炎的并发症及后遗症。2002年Gates等召集世界范围内的一群著名的耳科学家就中耳炎的并发症和后遗症的分类达成一致意见,并制定了一个广为接受的中耳炎及耳源性并发症和后遗症的分类、分期、分级标准(表3)。该标准的特点是将不张性中耳炎、粘连性中耳炎、鼓室硬化、听骨链固定、胆固醇肉芽肿、听骨链中断列为中耳炎的后遗症。现将国际上对中耳炎现行的认识总结如下。急性中耳炎(acuteotitismedia):现代研究表明,急性化脓性中耳炎和急性渗出性中耳炎都与细菌感染有关,常常出现在儿童,早期都有耳痛、听力下降、鼓膜急性充血表现,临床难以区分。其转归有:痊愈;渗出性中耳炎;化脓性中耳炎;隐匿性中耳炎。故较多的文献和近年来的分类将急性化脓性中耳炎和急性渗出性中耳炎统称为急性中耳炎。慢性渗出性中耳炎(otitismediawitheffusion):中耳乳突积液,通常没有急性感染的症状和体征。中耳有积液,可能为浆液性、黏液性、脓性或混合性,其病因可能为咽鼓管功能不良、病毒或低毒性细菌感染。越来越多的资料表明渗出性中耳炎的主要病因与细菌感染有关,表现为听力下降、耳闷,听力图表现为传导性聋,声阻抗示声顺偏低,鼓室压曲线高峰偏负压,颞骨CT示乳突气房有积液。慢性化脓性中耳炎(chronicsuppurativeotitismedia):是中耳急性感染后未及时痊愈而导致的中耳严重的感染性炎症。其症状为反复耳漏,多为黏液性或黏液脓性。检查发现鼓膜紧张部穿孔,长期流脓者鼓室黏膜多由肉芽增殖或息肉形成,多有不同程度的听力损失,表现为传导性。颞骨CT示乳突气化不良,黏膜肥厚或鼓窦鼓室有软组织阴影,鼓窦扩大等改变。目前的文献将乳突的病变归于中耳炎,统称慢性化脓性中耳炎。中耳炎后遗症:①不张性中耳炎(atelectaticotitismedia)或粘连性中耳炎(adhesiveotitismedia)。不张性中耳炎又称为中耳膨胀不全,由于其病理机制与肺不张相似,更易被接受。其特征是鼓膜的内陷或塌陷,塌陷是被动的,而内陷是主动地将鼓膜朝内拉。最终的结果是粘连性中耳炎,实际上粘连性中耳炎是不张性中耳炎的后期表现。其机制可能有:咽鼓管功能不良引起鼓室负压;穿孔外的鳞状上皮向内与鼓岬黏膜粘连;鼓膜萎缩。不张性中耳炎常不伴中耳渗液,不张的范围可以是局限的,也可以是广泛的。局限性的鼓膜不张伴或不伴内陷袋的形成;中至重度的中耳负压持续存在,反过来又将导致咽鼓管功能不良。不张性中耳炎常有内陷袋,内陷袋如果持续存在,将引起听力损失、听骨链中断和胆脂瘤。不张性中耳炎可分为4型:轻度内陷;内陷与砧骨粘连;内陷与骨岬粘连;与鼓窦粘连,伴有角化物聚集,胆脂瘤形成。表现为进行性听力减退、耳鸣。颞骨CT示乳突气化不良。②胆固醇肉芽肿(cholesterolgranuation)。以前亦称特发性血鼓室,但描述欠准确,因为中耳并无血液,而是鼓室、乳突内棕褐色液体积聚。胆固醇肉芽肿可局限于乳突或中耳的某些气房,也可侵犯整个中耳。产生的原因可能是阻塞性病变:咽鼓管不通畅;鼓峡不通畅;鼓窦入口阻塞。检查可见鼓膜无光泽,透过鼓膜可见一深蓝色投影,有蓝鼓膜之称。听力多为传导性损失,颞骨CT扫描可见鼓室及乳突内软组织影,少数有骨质破坏。③鼓室硬化症(tympanosclerosis)。是中耳黏膜在慢性炎症的长期刺激下,鼓膜和鼓室黏膜发生的一系列病理变化,其特征是鼓膜出现白色斑块和中耳黏膜下结节样沉积,鼓膜的病变部位在固有层,而中耳黏膜发生在基底层。伴随钙盐和磷酸结晶的沉积,可发生透明样变化,并可能有新骨(newbone)形成。如果听骨链有钙质沉积发生,将引起传导性听力下降。④隐匿性中耳炎(latentotitismedia)。是一种非化脓性肉芽性中耳炎,可能是急性中耳炎的后遗症,无鼓膜穿孔,中耳腔或乳突内有慢性炎性肉芽。其他中耳炎:①特异性感染性中耳炎:如结核性中耳炎等;②放射性中耳炎(radiationotitismedia);③气压性中耳炎(aerotitismedia)。2胆脂瘤的结构和分类事实上胆脂瘤作为一个独立的病理类型,在发生学上与化脓性中耳炎的细菌感染之间无直接联系,因此国际上将胆脂瘤作为一个独立的疾病进行分类。中耳炎分类的一个共同特点是在化脓性中耳炎分型中并没有将胆脂瘤包括在内,在Gates中耳炎分类中仅将继发性胆脂瘤归于并发症。胆脂瘤是一种能产生角蛋白的鳞状上皮在中耳、上鼓室、乳突、岩尖的聚集,可以进一步限定其表现为独立生长、代替中耳黏膜、吸收骨质三维上皮结构。它不是一种肿瘤,但有潜在的危险。1829年Cruveilhier首先描述多中心的白色“tumorpearls”(瘤株);1838年Muller第一个使用“cho-lesteatoma”(胆脂瘤)这一术语来描述颅内角化物的堆积;1922年Cushing提出先天性胆脂瘤的可能起源;1953年House报告了经典的鼓膜完整中耳胆脂瘤。事实上,胆脂瘤看来是一种良性的角化上皮细胞囊,由囊内容、基质、基质外层3种成分组成。囊内容是由完全分化的无核的角化上皮组成;基质包括形成囊壁结构的角化的鳞状上皮;基质外层或固有层是胆脂瘤的外周部分,由肉芽组织组成,可能包含胆固醇结晶,基质外层与骨质相连,而肉芽组织产生蛋白水解酶,导致骨质破坏。胆脂瘤根据推测的病因可分为先天性和后天性两大类。后天性胆脂瘤又可进一步分为原发性和继发性。1986年Meyerhoff和Truelson根据胆脂瘤的类型和位置、咽鼓管的功能、听骨链的条件、颅内外并发症是否出现提出了他们的分类和分级(表4)。总结多数胆脂瘤的分类如下:先天性胆脂瘤(congenitalcholesteatoma):先天性胆脂瘤颞骨来源于上皮细胞的胚胎包含物或残余,可根据其在颞骨的部位进一步分类即岩尖、乳突、中耳腔。①单纯性先天性胆脂瘤:可以发生在颞骨的任何部位,但主要发生在颞骨岩尖部,并向中耳乳突发展,破坏中耳即内耳组织。CT可以显示颞骨内大囊性腔,边缘有硬化圈。根据Derlacki等(1965)提出中耳先天性胆脂瘤的定义,Levenson等提出一个诊断参考意见:正常鼓膜内侧的白色肿块;正常的鼓膜松弛部和紧张部;没有耳漏和穿孔的病史;CT表现为颞骨岩部为主的胆脂瘤样改变;中耳炎的发作不是排除的标准。②先天性耳畸形伴中耳胆脂瘤:先天性耳道闭锁、中耳畸形者常伴有胆脂瘤,主要局限于中耳腔。后天原发性胆脂瘤(primaryacquiredcholesteatoma):指的是胆脂瘤出现在完整鼓膜内侧,与外耳道无连续性,缺乏引起鼓膜穿孔的病因和耳感染的病史。后天原发性胆脂瘤不是从穿孔发展而成,但胆脂瘤形成之后,鼓膜穿孔可形成。病因:Prussack间隙处慢性炎症,引起黏膜水平的鳞状化上皮化生;中耳慢性炎症或鼓膜外伤导致鳞状上皮倒生。主要原发位置在鼓膜和锤骨颈之间。关于内陷袋造成的胆脂瘤的归类有2种意见:有些作者将该类型归于后天原发性胆脂瘤;有些作者则归于后天继发性胆脂瘤。本文倾向于为继发性的理由:此类胆脂瘤实际发生在中耳之鼓膜结构外侧;在中耳手术去除上鼓室外侧壁而未能修复的情况下,鼓膜会再次内陷形成内陷袋和胆脂瘤。后天继发性胆脂瘤(secondaryacquiredcholesteatoma):①起源于通过紧张部鼓膜穿孔或来自紧张部的内陷袋的上皮内生。边缘性穿孔特别易于胆脂瘤的形成,中央性穿孔也可能形成。这些胆脂瘤侵犯中耳和乳突,经常破坏听骨链。感染和咽鼓管功能不良通常被认为是后天继发性胆脂瘤的易感因素,它们的存在是诊断的标准。②松弛部形成了一个不能自洁的囊袋。其形成机制可能为:上鼓室持续的高弹性胚胎黏骨膜可能导致粘连,从而堵塞乳突和Prussack间隙的通气;间断的咽鼓管功能不良可能引起松弛部内陷,在更短的时间间隔内,在鼓室上隐窝比在中鼓室更易形成粘连;反复的中耳炎症使得鼓膜锤骨头外侧的基底细胞高度增生;一些患者因为遗传因素更易受这一条件影响。3急性梳理的认识探讨我国现在使用的中耳炎分类还是沿用上一世纪50年代的分类标准,首先区分为化脓性和非化脓性,然后再区分为急性和慢性,而将慢性化脓性中耳炎又分为单纯型、骨疡型和胆脂瘤型,将近60年未变。为了与国际耳科学界的交流和接轨,考虑到国情,2004年6月西安会议对中耳炎分类提出了修改方案,会上我们提出了上海方案(表4),现就我们的