骨骼系统早读片 完整版

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骨骼系统早读片2病例女性，38岁患者于1年前无明显诱因出现右膝关节疼痛，下蹲及劳累时明显，休息及简单活动后稍缓解，无皮肤发红，无发热，无肿胀。近一个月来症状持续加重。无外伤史，无结核、传染病史X线-平片3CT45CT6CT7T1WI8T2WI9T2WIT1WI+C1011T1WI+C诊断？炎症？肿瘤？肿瘤样病变？12病理：病变组织镜下示梭形细胞呈束状、编织状排列，部分区域梭形细胞呈侵袭性生长。细胞丰富，异型不明显，其中含少量骨样组织，可见大量淋巴、浆细胞及单核样细胞弥漫性或灶性浸润，部分区域可见出血及含铁血黄素沉积。未见明确高度恶性病变及转移性肿瘤。结核免疫组化，（右股骨远端）倾向纤维结构不良恶变，低度恶性纤维组织细胞肿瘤待排。1314下肢骨纤维细胞源性肿瘤及瘤样病变的

影像诊断回顾良性肿瘤与肿瘤样病变纤维性骨皮质缺损与非骨化性纤维瘤良性纤维组织细胞瘤骨纤维结构不良骨纤维发育不良（骨化性纤维瘤）恶性肿瘤骨纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤（未分化高级别多形型肉瘤）

一、纤维性骨皮质缺损与非骨化性纤维瘤为最常见的骨纤维性病变，主要见于儿童与青少年。纤维性骨皮质缺损（干骺端纤维性缺损）为一小的非对称性病变。30%见于20岁以下的正常人群。X线透亮的病灶为卵圆形。限于长骨的骨皮质之内，接近生长板，具有窄的硬化边，边界清晰。多数病变可自行消失，但又少数可持续增大，当其侵犯局部骨的骨髓时，则成为非骨化性纤维瘤。典型非骨化性纤维瘤具有特征性的扇贝样硬化边缘。151617无论病变大小，纤维性骨皮质缺损与非骨化性纤维瘤在组织学上是一样的。由纺锤形细胞与有透明泡沫状胞浆的组织细胞构成。此外，也可见破骨细胞样多核巨细胞，以及数量不等的炎性细胞（淋巴细胞、浆细胞）散在分布于背景上。细胞常以一层状形式排列，为典型的纤维组织细胞的病变。一些病变的泡沫细胞内含大量的脂肪，因而此类病变可称之为黄色瘤或纤维黄色瘤。治疗：大多数病变可通过硬化或重构而自行消退，一些大的病变可合并病理性骨折，如果病变较大，横径超过骨髓腔50%以上，则应该选择刮除与植骨治疗。1819二、良性纤维组织细胞瘤组织学特征、X线影像表现与非骨化性纤维瘤相似，鉴别仅仅基于临床表现。良性纤维组织细胞瘤的病人较非骨化性纤维瘤病人年龄更大（常为25岁以上），并且可以产生症状，如受累骨疼痛或不适。这类病变的临床经过似乎更具侵犯性，刮除与植骨治疗后可复发。2021女性，60岁，右髋酸痛6月诊断“软粘纤”22女性，41岁，右膝部疼痛伴活动受限4月，加重2周诊断“骨巨”三、骨纤维结构不良纤维骨性病变可累及单骨（单骨型）或数骨（多骨型）特性性表现为正常骨的层状松质骨由异常的纤维组织所取代，这种组织内含有由纤维基质化生形成的未成熟性编织骨构成的小的异常排列的骨小梁。单骨型最常累及股骨尤其是股骨颈，以及胫骨与肋骨。病变起自骨的中心，儿童病人常不累及骨骺，成人也极罕见发生于骨的关节端。依骨与纤维成份的不同比例，单发性骨纤维结构不良的影像学表现各异。23组织学上，骨纤维结构不良表现为一中等密度的纤维结缔组织聚合体。含水平方向的骨小梁，而非正常松质骨内按应力方向排布的骨小梁。治疗：病灶清除、植骨、内固定24Case125男性，23岁，右髋酸痛2周诊断“骨巨”Case226女性，42岁，左髋疼痛2月，诊断“股骨头缺血坏死可能，粗隆间可疑膨胀性改变”Case327女性，50岁，右髋疼痛2年诊断“骨巨”28Case429男性，52岁，右髋疼痛1年余，13年前因车祸致左股骨颈骨折行左髋人工关节置入术。诊断“转移瘤30Case531女，8岁，无明显诱因发现胫骨占位诊断“骨纤维异常增殖”Case632男性，46岁，行走时右小腿不适，局部疼痛半年诊断“胫骨囊性占位，倾向良性”33骨纤维结构不良-MRI信号特点MRI信号特点与病灶内纤维组织增生的程度、新生骨小梁的含量及其成熟程度密切相关。当病灶内由大量成熟坚韧的纤维组织、甚至部分钙化的骨组织构成时，T1/T2低信号当病灶由增生的梭形纤维母细胞和不成熟编织管构成时，T1/T2不均匀等信号当病灶内出现粘液样变、囊性变或继发动脉瘤样骨囊肿时，T2信号增高。因病灶内含可见大量小血管分布，因此增强后可有较明显强化。囊边区丰富的血窦则是增强扫描出现线状强化的病理基础。34多发性骨纤维结构不良，骨骼内的表现与单发相仿，常见受累部分为骨盆，其次为长骨、颅骨、肋骨，股骨近端亦好发，90%的病例好发于身体一侧。最常见的并发症为病理性骨折。如果骨折发生于股骨颈，常导致称之为“牧羊人杖”的畸形。当多发性骨纤维结构不良伴有性早熟与皮肤牛奶斑为标志的异常色素沉着时，病变称为“Albright-MCune”综合征。35四、骨纤维发育不良（骨化性纤维瘤）为一罕见的良性纤维骨性病变，主要发生于儿童，但其可到青春期才被发现好发胫骨，有诊断意义，病变几乎无例外地位于胫骨的近三分之一或中段，常靠近前侧皮质。80%以上的病人胫骨均由不同程度的向前弯曲，大的病变可破坏骨皮质并侵犯骨髓腔。与纤维结构发不良的骨小梁不同，其在中心表现为编织骨，外围围绕以伴明显成骨活动的层状骨。36Case137男性，45岁，左小腿疼痛不适10天一周前取活检术后诊断“胫骨占位，倾向良性，软骨粘液纤维瘤”38Case239男性，21岁，右小腿酸痛一年余，加重一周诊断“非骨化性纤维瘤”骨纤维肉瘤与恶性纤维组织细胞瘤两者X线表现，临床行为、存活率与组织学类型非常相似均可继发于原有的良性病变，如Paget病、纤维发育不良、骨梗死或骨髓炎的慢性引流窦道等病变。组织学上，两者的特征为含有产生胶原纤维的细胞。然而，纤维肉瘤的特点为瘤体内可见青鱼骨样排列生长的纤维伴重度细胞多形性，而恶纤组的典型表现为纤维组织层状或风车样排列的组织细胞，并且伴有炎细胞、瘤巨细胞。两种肿瘤均不能产生骨样基质或骨，此种特点可以与其他骨肉瘤区分40影像学表现为边界不清的溶骨性破坏，一般无骨膜反应出现，肿瘤组织常穿通于骨皮质间，进而侵犯至软组织内。4142女性，51岁，股骨远端骨折继发恶性纤维组织细胞瘤43女性，30岁，原发股骨远端恶性纤维组织细胞瘤44女性，50岁