第十章白血病

第十章血液系统疾病

白血病

玛丽·居里1867年11月7日出生于波兰。她是法国的物理学家、化学家。研究放射性现象，发现镭和钋（pō）两种天然放射性元素，一生两度获诺贝尔奖（第一次获得诺贝尔物理奖，第二次获得诺贝尔化学奖）。1934年她因白血病逝世。直到她死后40年，在她用过的笔记本里还有镭射线在不断释放。

卡雷拉斯和帕瓦罗蒂、多明戈是享誉世界的三大男高音。,1946年出生于西班牙，1987年，正当卡雷拉斯的事业攀上高峰时，他却被诊断出患上血癌，并据说只有十分之一的生存机会。经过一年多的化疗和放射性治疗，最终卡氏靠骨髓移植得以痊愈，重回歌剧演唱界。自此，卡雷拉斯更加关注血癌病人的权益。1988年，他成立了何塞·卡雷拉斯国际血癌基金会。自1995年起，他每年都在德国莱比锡为血癌患者举行慈善音乐会。

日本声乐家、女高音歌手、音乐剧女优、演员。2005年1月误以为罹患感冒而赴医院时，被诊断出急性骨髓性白血病而紧急住院。经过三次化疗后，五月再接受脐带血移植。后来发现染色体出现异常，试用美国制造的新特效药，病况一时好转，然而在十月再次发现染色体异常，十一月初入院，最后于2005年11月6日凌晨4时38分辞世。享年38岁。

新山志保，日本配音演员，1998年因为急性白血病而住院。进行了骨髓移植，虽然一时也有过复原的迹象，但因为肺炎引发内脏出血造成血压低下而去世，年仅29岁。学习要求熟悉白血病的分类。了解白血病的病因及发病机制。★掌握急性白血病、慢粒白血病的临床表现。了解急性白血病、慢粒白血病的常用实验室检查。★掌握急性白血病、慢粒白血病的主要化疗方案及化疗药物。

概念：白血病是造血系统的恶性疾病。其特征是一种或几种血细胞成分的自发性、进行性异常增殖，这种质和量改变的白血病细胞，在骨髓和其他造血组织中广泛浸润，使正常造血功能受抑制并浸润其他器官和组织。临床上以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为主要表现。概述白血病概述◆按病程和白血病细胞的成熟度分类分类白血病概述◆按主要受累的细胞系列分类AL分为：急性淋巴细胞白血病（急淋白血病）急性髓细胞白血病（急粒白血病）CL分为：慢性淋巴细胞白血病（慢淋白血病）慢性髓细胞白血病（慢粒白血病）少见类型白血病（毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等）白血病概述HTLV-I(humanTlymphocytotrophicvirus-I)人类T淋巴细胞病毒I型：是一种C型逆转录病毒，具有传染性，可通过哺乳、性生活及输血而传播。并认为此病毒可直接致病或在某些理化因素的诱发下发病。EB病毒、HIV病毒与淋巴系统恶性肿瘤的关系也已被认识。病因白血病概述（二）化学因素化学物质：苯及其衍生物、亚硝胺类物质药物：保泰松及其衍生物、氯霉素抗肿瘤的细胞毒药物：氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、依托泊苷等（三）物理因素X射线、γ射线及电离辐射1911年首次报道放射工作者发生白血病的病例；1929-1942年放射科医生白血病发病率是其他医生的10倍。X射线是波长介于紫外线和γ射线间的电磁辐射。由德国物理学家伦琴于1895年发现，故又称伦琴射线。1901年获诺贝尔物理奖。白血病概述白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量，全身或部分躯体受到中等或大剂量辐射后都可诱发白血病。然而，小剂量的辐射能否引起白血病，仍不确定。日本广岛、长崎发生原子弹爆炸后，受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的17～30倍。白血病概述（四）遗传因素当家庭中有一个成员发生白血病时，其近亲发生白血病的机率比一般人高4倍。单卵孪生者中如一个患白血病，另一个发生率为比双卵孪生者高12倍。有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。概述分类★临床表现实验室检查诊断要点★治疗要点急性白血病急性白血病

病人，女，48岁，牙龈出血半个月。查体：T37℃，P80次/分，R18次/分，Bp100/70mmHg，双颈淋巴结肿大，胸骨压痛（＋），双踝关节肿、痛。肝肋下1.5cm，脾肋下2cm。Hb98g/L，RBC2.5X1012/L，WBC24.0×109/L，PLT82×109/L，N13.8%，L76.2%，M10.0%，可见幼稚淋巴细胞，骨髓原始淋巴细胞占35%。初步诊断？

病例导入急性白血病急性白血病是一种或多种造血干细胞及祖细胞恶变，失去正常的增殖、分化及成熟能力，无控制的持续增殖，逐步取代骨髓并经血液浸润至全身组织及器官。表现为：★正常骨髓造血功能受抑制（贫血、出血、感染）和★白血病细胞增殖浸润（如淋巴结、肝脾肿大等）两大方面。★

概述：急性白血病FAB分类：急性白血病急性淋巴细胞白血病ALL急性非淋巴细胞白血病AMLM0M1M2M3M4M5M6M7L1L2L3急性白血病发热浸润出血贫血★临表床现急性白血病贫血◆常为首发症状，半数病人就诊时已有重度贫血。◆特点：呈进行性加重急性白血病原因：

◆血小板减少（最主要）

◆血小板功能异常

◆凝血因子减少

◆白血病细胞的浸润和细菌毒素对血管的损伤出血几乎所有的病人在急性白血病的整个病程中都有不同程度的出血。相关因素：①大多数为继发感染所致。②粒细胞减少，免疫功能降低。③部分为肿瘤性发热发热其他

睾丸中枢神经

口腔皮肤

骨骼关节

肝脾淋巴结

浸润肝、脾肿大：轻中度，但并非普遍存在；主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关。淋巴结肿大：约50％病人在就诊时伴有淋巴结肿大（包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜后等深部淋巴结）多见于急淋。肝脾淋巴结浸润骨骼、关节疼痛：是白血病常见的症状胸骨下段局部压痛：对白血病诊断有一定价值粒细胞肉瘤（绿色瘤chloroma）：由于骨膜受累，可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成，其中以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。骨骼、关节浸润可有牙龈增生、肿胀皮肤出现蓝灰色斑丘疹（局部皮肤隆起、变硬、呈紫蓝色结节状）、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等口腔、皮肤浸润原因：化学药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭表现：轻者表现为头痛、头晕，重者可有呕吐、视乳头水肿、视力模糊、面瘫、颈项强直、抽搐、昏迷等。是白血病髓外复发的主要根源CNSL可发生在疾病的各个时期，但常发生在缓解期，以急淋最常见，儿童病人尤甚。中枢神经系统白血病

CNSL

表现：睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年是仅次于CNSL髓外复发的根源。睾丸浸润白血病还可浸润其他组织器官，如肺、心、消化道、泌尿生殖系统等。其他组织器官浸润实验室检查外周血象骨髓象细胞化学检查免疫学检查染色体和基因检查其他▲▲血红蛋白、血小板进行性减少。白细胞计数可增高或减少。分类计数可见原始或幼稚细胞。外周血象意义：是急性白血病的必查项目和确诊的主要依据。多数病人骨髓象呈增生明显活跃或极度活跃，以有关系列的原始细胞和（或）幼稚细胞为主。若原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上，则可做出急性白血病的诊断。奥尔(Auer)小体仅见于急非淋，有独立诊断的意义。骨髓象主要用于急淋、急粒及急单白血病的诊断与鉴别诊断。常用方法有过氧化物酶染色、糖原染色、非特异性酯酶及中性粒细胞碱性磷酸酶测定等。细胞化学检查主要根据病人临床表现；外周血象；骨髓象改变大部分可被诊断。但还需进一步作形态学、细胞化学、免疫学、染色体及基因检查等，做分型诊断。骨髓检查有助确诊。诊断要点★治疗治疗原则：消灭白血病细胞群体；控制白血病细胞的大量增生；解除白血病细胞浸润表现。★治疗支持对症治疗★化疗诱导分化治疗★骨髓移植

免疫、造血因子治疗CNLS的防治注意休息及饮食防治感

染改善贫血防治出

血防治尿酸性肾

病纠正水电酸碱平衡失调支持对症治疗防治感

染严重的感染是主要的死亡原因。病房设置“无菌”病室或区域。食物和食具应先灭菌。病人如出现发热，应及时查明感染部位及查找病原菌，常规使用有效抗生素。输注红细胞或新鲜全血。肾上腺皮质激素。丙酸睾酮、蛋白同化激素。纠正贫血

防治出血血小板低者可输浓缩血小板悬液，保持血小板＞20×109/L。并发DIC时，迅速注射肝素，必要时输注鲜全血或血浆。

原因：由于治疗使白血病细胞的大量破坏，血清及尿液中尿酸水平的明显升高，尿酸结晶积聚于肾小管，导致病人出现少尿甚至急性肾功能衰竭。处理：应嘱病人多饮水或通过静脉补液等，保证足够尿量，并应碱化尿液和同时口服别嘌醇。防治尿酸性肾

病★化疗---治疗的主要手段化疗的阶段性划分白血病常用化疗药物白血病常用联合化疗方

案诱导