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内科主治医师-305专业知识和专业实践能力-间质性肺疾病二共享题干题患者,男,23岁。以“反复发热、咳嗽、咳痰4个月,痰中带血1个月”为主诉入院。4个月前着凉后出现发热、咳嗽、咳痰(江南博哥),伴有鼻塞、流涕,服“感冒药”后好转,之后反复出现上述症状。1个月前出现痰中带血来诊。查体:体温39℃,呼吸24次/分,眼结膜略充血,双下肺可闻及少许湿啰音。血常规:WBC13.4×109/L,N85.8%,结核抗体(+),痰找抗酸杆菌(-)。胸片示双肺中下野多发结节影。[不定项选择题]1.该患者的胸片表现可见于下列哪些疾病?()A.肺结核B.转移瘤C.支气管扩张D.肺血管炎E.支气管肺泡细胞癌F.弥漫性泛细支气管炎G特发性肺纤维化H隐源性机化性肺炎I肺栓塞JCOPDK病毒性肺炎正确答案:ABDEF参考解析:A项,急性血行播散性肺结核表现为大小、密度、分布三均匀的结节影,慢性血行播散性肺结核在X线上表现多为大小不等、形态不一的多发结节影。B项,转移瘤是肺内多发性结节影最常见的原因。E项,支气管肺泡细胞癌分为结节型和弥漫型,弥漫型为两肺大小不等的结节状播散灶,边界清楚,密度较高,部分可融合成片状。DF两项,肺血管炎及弥漫性泛细支气管炎亦可表现为肺内结节影。患者,男,23岁。以“反复发热、咳嗽、咳痰4个月,痰中带血1个月”为主诉入院。4个月前着凉后出现发热、咳嗽、咳痰,伴有鼻塞、流涕,服“感冒药”后好转,之后反复出现上述症状。1个月前出现痰中带血来诊。查体:体温39℃,呼吸24次/分,眼结膜略充血,双下肺可闻及少许湿啰音。血常规:WBC13.4×109/L,N85.8%,结核抗体(+),痰找抗酸杆菌(-)。胸片示双肺中下野多发结节影。[不定项选择题]2.患者尿常规:红细胞15个/HP,尿蛋白(+)。c-ANCA(+)。该患者最可能的诊断是()。A.Good-pasturesyndromeB.Churg-StrausssyndromeC.显微镜下多血管炎D.韦格纳肉芽肿E.白塞病F.超敏性血管炎正确答案:D参考解析:韦格纳肉芽肿(WG)在临床上有上、下呼吸道病变与肾小球肾炎三联征,实验室检查c-ANCA阳性,病理检查呈坏死性肉芽肿炎。患者的症状及检查结果符合韦格纳肉芽肿的诊断。[不定项选择题]3.下列关于该病描述正确的是()。A.病变累及全身大、中动脉及静脉B.上下呼吸道及肾脏最常受累C.大部分患者有外周血嗜酸性粒细胞增多D.该病是一种坏死性肉芽肿血管炎,属于自身免疫性疾病E.肾脏受累可表现为局灶性节段坏死性肾小球肾炎F.肾脏可有免疫复合物沉积G抗肾小球基底膜抗体阳性H典型病例大约90%为c-ANCA阳性I在完全缓解期,大部分患者c-ANCA仍然呈阳性J任何年龄均可发病,30~50岁多见K血管造影具有重要诊断意义正确答案:BDEHJ参考解析:A项,WG病变累及全身小动脉、静脉及毛细血管。BD两项,WG是一种坏死性肉芽肿血管炎,临床上有上、下呼吸道病变与肾小球肾炎三联征,属于自身免疫性疾病。C项,变应性肉芽肿血管炎大部分患者有外周血嗜酸性粒细胞增多,而WG增高不明显。EF两项,肾脏受累表现为局灶性节段坏死性肾小球肾炎,无免疫复合物沉积。G项,肺出血-肾炎综合征患者抗肾小球基底膜抗体阳性。HI两项,在完全缓解期,大部分患者c-ANCA呈阴性,活动期阳性率明显升高,可作为诊断和治疗参考指标。J项,任何年龄均可发病,30~50岁多见,男女比1.6:l。K项,韦格纳肉芽肿是一种小血管炎,血管造影适用于大中血管炎。[不定项选择题]4.下列关于该病的临床表现,正确的是()。A.大部分患者有哮喘发作B.肺部最先受累,可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难C.可有鼻炎、鼻窦炎表现D.皮肤可见紫癜、溃疡、疱疹等E.极少出现肾衰竭F.关节受累表现为侵蚀性病变,可致畸形G部分患者可见胸腔积液H眼部病变可表现为结膜炎、巩膜炎及葡萄膜炎等I部分患者出现神经系统损害,中枢神经系统病变最常见J肺部受累极少有空洞形成K可出现中耳炎,神经性耳聋正确答案:CDGHK参考解析:WG临床表现为:①上呼吸道最先受累:肺部受累主要表现为咳嗽咳痰,咯血、胸痛和呼吸困难,无哮喘发作,胸片表现为弥漫结节影,有的呈空洞。②肾衰竭并不少见,部分患者需血液透析治疗。③关节受累多为非侵蚀性、非致畸性。④周围神经系统受累最常见。[不定项选择题]5.对于该患者的治疗,下列正确的是()。A.单用糖皮质激素B.单用环磷酰胺C.联合应用糖皮质激素和环磷酰胺D.大剂量甲泼尼龙冲击治疗E.应用抗生素F.血浆置换正确答案:C参考解析:对有肺部受累患者,应联合应用糖皮质激素和环磷酰胺,对危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。患者,女,50岁。因乏力、低热3个月,咳嗽,胸闷2周来诊。查体:T37.8℃,双侧锁骨上窝可扪及黄豆大小肿大淋巴结,双肺未闻及干、湿啰音。胸部CT示;双肺散在小结节影,双肺门淋巴结肿大。[不定项选择题]6.下列哪些疾病可引起肺门淋巴结肿大?()A.支气管肺炎B.弥漫性泛细支气管炎C.结节病D.肺结核病E.支气管肺癌F.支气管扩张症G硅沉着病H特发性肺纤维化I急性间质性肺炎正确答案:CDEG参考解析:老年女性患者,出现乏力低热、胸闷咳嗽,锁骨上窝可扪及黄豆大小肿大淋巴结,多考虑结节病,但不能排除肺淋巴结结核、肺癌的可能性。此外,硅沉着病的基本病变是肺及肺门淋巴结内矽结节形成和肺间质弥漫性纤维化,也可出现上述表现。[不定项选择题]7.锁骨上窝淋巴结活检病理示非干酪性肉芽肿改变,血清血管紧张素转化酶活性升高。该患者最可能的诊断是()。A.肺结核B.肺癌C.结节病D.淋巴瘤E.过敏性肺泡炎F.肺硅沉着病正确答案:C参考解析:病理结果显示考虑诊断为结节病。结节病的诊断应符合三个条件:①临床和胸部影像表现与结节病相符合:即CT示许多微小结节沿淋巴管走行,位于支气管血管旁间质、小叶间隔和胸膜下。纵隔和肺门淋巴结肿大;②活检证实有非干酪样坏死性类上皮肉芽肿;③除外其他原因。[不定项选择题]8.该患者行支气管肺泡灌洗检查,BALF中细胞数及分数可出现下列哪些变化?()A.肺泡巨噬细胞增多B.淋巴细胞百分比增加C.CD4/CD8比值降低D.CD4/CD8比值增高E.中性粒细胞百分比增加F.嗜酸性粒细胞百分比增加GCD4+T淋巴细胞增多HCD4+T淋巴细胞减少ICD8+T淋巴细胞增多正确答案:ABDG参考解析:结节病患者BALF的细胞总数(主要是肺巨噬细胞)增加,在细胞分类计数中淋巴细胞百分比增高,主要是CD4+T淋巴细胞增多,CD8+T淋巴细胞减少,CD4/CD8比值增高(>3.5)。[不定项选择题]9.该患者还可能出现下列哪些表现?()A.血沉增快B.C反应蛋白升高C.血白细胞升高D.PPD试验强阳性E.血清球蛋白减少F.血钙减少G肺功能示限制性通气功能障碍正确答案:ABG参考解析:结节病患者活动期可出现血沉快,血清球蛋白、血钙、C反应蛋白升高,部分患者白细胞减少,约2/3患者PPD试验呈阴性或弱阳性,肺功能早期无变化,随病情进展可出现限制性通气功能和弥散功能障碍,上呼吸道受累还可引起阻塞性通气功能障碍,从而产生混合性通气功能障碍。[不定项选择题]10.根据患者胸部CT表现,该患者临床分期为()。A.0期B.Ⅰ期C.Ⅱ期D.Ⅲ期E.Ⅳ期F.Ⅰa期正确答案:C参考解析:结节病根据胸部CT表现可分为:①0期:无异常X线表现。②Ⅰ期:双侧肺门淋巴结肿大,无肺部浸润影。③Ⅱ期双侧肺门淋巴结肿大,伴肺部网状、结节状或片状浸润影。④Ⅲ期:肺部网状、结节状或片状浸润影,无双侧肺门淋巴结肿大。⑤Ⅳ期:肺纤维化,蜂窝肺,肺大泡,肺气肿。[不定项选择题]11.关于该患者的治疗,下列描述正确的是()。A.无需治疗B.口服糖皮质激素C.糖皮质激素治疗无效或患者不耐受时,可考虑使用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤D.大剂量糖皮质激素冲击治疗E.局部放疗F.手术治疗正确答案:BC参考解析:结节病的自然缓解率在Ⅰ期是55%~90%,Ⅱ期40%~70%,Ⅲ期10%~20%。因此,无症状和肺功能正常的Ⅰ期结节病无需治疗;无症状和病情稳定的Ⅱ期和Ⅲ期,肺功能轻微异常,也不需要治疗。结节病出现明显的肺内或肺外症状,尤其累及心脏、神经系统等,需要使用全身糖皮质激素治疗。常用泼尼松0.5mg/(kg·d),连续4周,随病情好转逐渐减量至维持量,通常5~10mg。疗程6~24个月。长期服用糖皮质激素者,应严密观察激素的不良反应。当糖皮质激素不能耐受或治疗无效,可考虑使用其他免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤,甚至英夫利昔单抗。患者病程较长,出现了全身症状(乏力、低热)和肺部症状(咳嗽,胸闷),需进行糖皮质激素治疗,若皮质激素治疗无效或患者不耐受时,可考虑使用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤。患者,男,60岁。进行性呼吸困难、间断发热1年。伴有干咳,偶有黄白痰,活动后气短明显,有间断发热,在当地按“肺炎”抗炎治疗效果不佳,近一周气短症状加重来诊。查体:慢性病容,呼吸略促,口唇发绀,双肺背部可闻及Velcro啰音,心率100次/分,无杂音,可见杵状指。肺CT示两肺中下叶弥漫性结节、网格状阴影,近胸膜下可见蜂窝肺改变。肺功能示限制性通气功能障碍,弥散功能降低。无特殊环境接触史和用药史。[不定项选择题]12.该患者初步诊断为()。A.社区获得性肺炎B.肺结核C.间质性肺疾病D.支气管肺癌E.慢性支气管炎F.肺栓塞正确答案:C参考解析:根据患者的临床表现,结合CT、肺功能检查结果考虑诊断为间质性肺疾病。间质性肺疾病诊断依据:①进行性呼吸困难,间断低热,应用抗生素无效;②肺部可闻及帛裂音;③肺CT示间质性改变,肺功能呈限制性通气功能障碍,弥散功能降低。[不定项选择题]13.为明确诊断,还需完善下列哪些检查?()A.支气管肺泡灌洗B.动脉血气分析C.支气管舒张试验D.支气管激发试验E.肺部增强CTF.CT肺动脉造影G支气管镜肺活检正确答案:ABG参考解析:A项,支气管肺泡灌洗对间质性肺疾病的诊断、分型和治疗有重要作用。B项,间质性肺疾病(ILD)患者多存在低氧血症,血气分析可明确诊断。G项,支气管肺活检可取得肺组织进行病理学分类。[不定项选择题]14.该患者血气分析示:pH7.39,PaO250mrnHg,PaCO240mmHg,BALF检查:细胞总数增多,中性粒细胞百分数明显增高。该患者最可能的诊断是()。A.特发性肺纤维化B.急性间质性肺炎C.隐源性机化性肺炎D.脱屑性间质性肺炎E.淋巴细胞间质性肺炎F.呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病正确答案:A参考解析:根据患者的临床表现及血气分析结果,考虑特发性肺纤维化可能性大。诊断特发性肺纤维化的主要指标包括:①无特殊环境接触史、用药史及结缔组织病;②肺功能限制性通气功能障碍,弥散功能降低;③肺CT示两肺中下叶弥漫性结节、网格状阴影,近胸膜下可见蜂窝肺改变;④BALF检查不支持其他疾病诊断。次要指标包括:①年龄>50岁;②无原因的呼吸困难;③病程3个月以上;④肺部帛裂音。[不定项选择题]15.下列哪些不属于特发性间质性肺炎?()A.特发性肺纤维化B.非特异性间质性肺炎C.急性间质性肺炎D.结节病E.过敏性肺泡炎F.肺泡蛋白沉积症G肺出血-肾炎综合征H慢性嗜酸性粒细胞性肺炎I脱屑性间质性肺炎J淋巴细胞间质性肺炎K隐源性机化性肺炎正确答案:DEFGH参考解析:间质性肺疾病分为四大类,特发性间质性肺炎包括7种:特发性肺纤维化,非特异性间质性肺炎,急性间质性肺炎,脱屑性间质性肺炎,淋巴细胞间质性肺炎,隐源性机化性肺炎,呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病。DE两项,结节病,过敏性肺泡炎,属于肉芽肿性ILD;FGH三项,肺出血-肾炎综合征,慢性嗜酸性粒细胞性肺炎,肺泡蛋白沉积症属于其他少见的ILD。[不定项选择题]16.下列关于该病描述正确的是()。A.病理表现为寻常型间质性肺炎B.常有肺外器官受累C.进行性呼吸困难,伴有咳嗽,咳大量白色黏痰D.发病年龄多在中年以上E.多数患者类风湿因子和抗核抗体阳性F.BALF中淋巴细胞百分比升高G多数病例肺底闻及Velcro啰音正确答案:ADG参考解析:BCEF四项,IPF通常没有肺外表现,主要为干咳,少痰,有10%~26%(少数)的病例类风湿因子和抗核抗体阳性,BALF中中性粒细胞和(或)嗜酸粒细胞百分比升高。[不定项选择题]17.对于该患者的治疗下列正确的是()。A.习惯上采用糖皮质激素或联合细胞毒药物治疗B.规范应用糖皮质激素可明显改善预后C.糖皮质激素大剂量冲击治

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