冠状动脉异常起源主动脉

冠状动脉异常来源主动脉【病因】

(一)发病因素

此畸形的发病机制尚不清晰，很可能由于左或右冠状动脉丛与不对应的主动脉窦连接所致。左侧冠状动脉丛与右主动脉窦芽连接产生左冠状动脉异常来源于主动脉右窦;右侧冠状动脉丛与左主动脉窦芽连接则形成右冠状动脉来源主动脉左窦。

(二)发病机制

1.病理解剖Ogden等发现冠状动脉异常来源于主动脉在整个冠状动脉畸形中占1/3，其中大多数为良性，病人可存活到80～90岁。然而，左冠状动脉异常来源于主动脉右窦，右冠状动脉异常来源于左窦，其近端行经主动脉和肺动脉之间，则有潜在心肌缺血和猝死的危险。异常冠状动脉开口多呈裂缝状，直径约1.0mm;其近心端与主动脉壁呈切线或锐角，或有较长一段潜行于主动脉壁内称主动脉壁内冠状动脉，与正常冠状动脉来源及其近心端垂直于主动脉壁迥然不同。

(1)左冠状动脉异常来源于主动脉右窦：将左冠状动脉走行径路分为4类：①右心室流出道前面，后来分为左前降冠状动脉和回旋冠状动脉;②于两大动脉之间;③行经室上嵴肌肉内;④绕经主动脉后方而后分支。Robert报道17例左冠状动脉异常来源于主动脉右窦的尸解资料，其中9例(53%)左冠状动脉行经两大动脉之间，8例呈裂缝样开口。9例中7例死于此冠状动脉畸形;6例在医院外猝死，另一例死于心肌梗死后严重心力衰竭。其它3种类型均为良性，死于与心脏无关的其它因素。但在分类③④中也有极少数病例产生心肌缺血和猝死。Cheitlin报道33例左冠状动脉异常来源于主动脉右窦，其中9例(27.3%)为因素不明猝死。8例，年纪13～22岁，左冠状动脉行经主动脉与肺动脉之间，运动后猝死;另一例，36岁，左冠状动脉埋在室上嵴肌肉内，因室性心动过速死亡。Murphy报道1例，12岁，有重复胸痛和晕厥病史，心电图曾出现过急性心肌梗死，经心血管造影和手术证明左冠状动脉来源于主动脉右窦，左冠状动脉绕经主动脉后方分支，经内乳动脉冠状动脉旁路移植手术治愈，心电图恢复正常。

(2)右冠状动脉异常来源于主动脉左窦：Kragel和Robert根据右冠状动脉开口位置将右冠状动脉来源于主动脉左窦并走行两大动脉之间分为4类：①右冠状动脉开口位于左窦背面;②位于左窦;③在左侧交界上方;④右冠状动脉与左冠状动脉共同开口并骑跨在左窦和右-左瓣交界上。1994年Rinaldi报道8例右冠状动脉来源于主动脉左窦，均为裂缝样开口。其中右冠状动脉开口根据Kragel和Robert分类，每一类各2例，均经手术证明。

Kragel报道25例右冠状动脉异常来源于主动脉左窦，其8例右冠状动脉开口位于左窦背面，5例左窦上方，10例右-左交界上方，以及2例右、左冠状动脉共同开口位于右-左交界和左窦上方，其中8例经尸解证明因此畸形死亡。

一组报道约有80%尸解显示左心室和(或)右心室心内膜下瘢痕，也有极少数出现心肌梗死、室壁瘤和附壁血栓。少数病人有左心室肥厚以及二叶主动脉瓣或瓣膜交界部分融合。另一组报道绝大多数病人忽然死亡而在尸解中未发现心脏任何变化。

2.病理生理此畸形产生心肌缺血、心肌梗死和猝死的机制有4种不同的假说：①Cohn和Benson等认为异常冠状动脉行经主动脉与肺动脉之狭小的横窦内，在激烈运动后两大动脉压力升高和扩张，从外边压迫异常来源的冠状动脉可引发其血流缓慢和减少。由于肺动脉压力低，很难支持此假说。②Benson和Jokl认为左冠状动脉发育不全，曾有个案报道。③Jokl又认为由于左或右冠状动脉在异常来源近段与主动脉壁形成切线、锐角和扭曲，在行径中呈发夹式弯曲，妨碍血流通过。④Cheirlin和Sack的假说为多数学者所接受。认为此畸形产生心肌缺血和猝死发生机制是多因素起作用的。首先是在大多数病人的异常左和右冠状动脉的近段与主动脉壁呈切线或锐角以及裂缝样开口，从而在激烈运动时产生冠状动脉血流障碍。另首先异常左或右冠状动脉近段是埋入主动脉壁内，无血管外膜并与主动脉同一层中。在激烈运动时动脉压特别舒张压升高时，富有弹力纤维的升主动脉向外扩张和拉长造成冠状动脉在主动脉壁内的部分压扁和阻塞。最后在激烈运动时主动脉扩张，可能使左冠状动脉裂缝样开口形成活瓣而阻塞。

【症状】

部分病人，特别是大的小朋友和青年有心绞痛、晕厥和昏迷的症状;但另一部分病人无临床症状，在激烈运动后猝死。普通无异常体征。

有少数病人经超声心动图或电子束断层获得诊疗。最可靠的诊疗办法为选择性冠状动脉造影，可显示冠状动脉异常来源于主动脉的位置以及异常冠状动脉的走行径路，与否行经于两大动脉之间等。

【饮食保健】

冠状动脉异常来源主动脉的食疗(下列资料仅供参考，具体需咨询医生)

1、枣仁粳米粥

构成：酸枣仁15克，粳米100克。

使用方法：酸枣仁炒黄研成细末。将粳米煮粥，临熟下酸枣面，空腹食用。每日1～2次，1周为1个疗程，可连服数个疗程。

2、莲子粳米粥

构成：莲子30克，粳米50克。

使用方法：先煮莲子如泥，再人粳米煮作粥，空腹食用，每日早晚各服1次。

3、万年青茶

构成：万年青25克，红糖适量。

使用方法：将万年青加水150毫升，煎至50毫升，滤出汁。重复两次。将二汁混合，加人红糖，1日内分3次服完。每日1剂，连用1周。

4、猪腰粳米粥

构成：猪腰1具(去内膜，洗净切细)，粳米60克，磁石50克，生姜、葱白、食盐少量。

使用方法：将磁石捣碎，置于沙锅内煮1小时，去渣取汁，人粳米、猪腰及调料共煮成粥，每晚空腹服1次。

冠状动脉异常来源主动脉患者吃什么对身体好?

应多吃某些富含蛋白质及不饱和脂肪酸的食物,像瘦肉,禽肉,鱼,虾,豆类,豆制品,谷类,水果及蔬菜等。

冠状动脉异常来源主动脉患者吃什么对身体不好?

1、少吃某些肥肉,奶制品,蛋黄,脑,肝,肾及肠等动物内脏。

2、少吃甜食。

3、忌烟酒。

【护理】

【治疗】

1.一级防止先天性心脏病由环境因素、遗传因素以及两者的互相作用而引发。对遗传因素的防止方面重要要重视婚前检查，避免近亲结婚，并接受遗传咨询，更重要的是设法发现避免和防治在妊娠期有可能使遗传倾向发生不利变化的环境因素如病毒感染、药品、乙醇和母亲疾病等，以打破环境因素与遗传因素互相作用的环节，是一级防止的核心。

2.二级防止

(1)早期诊疗：先心病的早期诊疗可分为两步。

①胎儿期的诊疗：于妊娠16～20周，采用经孕妇腹部穿刺羊膜抽取羊水进行羊水细胞培养、染色体分析、基因诊疗和酶活性测定，羊水中代谢产物、特殊蛋白质和酶活性等，也可于妊娠8～12周经妇女阴道吸取绒毛进行上述检查，对于那些由单基因突变和染色体畸变引发的先天性心脏病有很大的价值。

②婴儿期的诊疗：对所生婴儿应进行全方面的体检，特别应对心血管系统进行认真的听诊检查，发现可疑者用心动超声进一步检查。

(2)早期解决：一旦在胎儿期明确诊疗胎儿有先天性心血管畸形，都应及时终止妊娠。对某些遗传性酶或代谢缺点病，在出生后及早进行有关替代疗法，有条件的医院可进行基因治疗，以避免对应疾病的发生。

3.三级防止先天性心脏病一旦明确诊疗，治疗的根本办法是施行外科手术，彻底纠正心脏血管畸形，从而消除由该畸形所引发的病理生理变化。未手术或暂不能手术者，宜根据病情避免过劳，以免引发心力衰竭，如果发生心衰要抗心衰治疗。