岩骨胆脂瘤的诊断与治疗

岩骨胆脂瘤的诊断与治疗

1岩尖的采集岩段是指岩段内耳和斜坡之间的部分。前部较大,延伸于耳蜗,是病变最常侵及的部位,包含颈内动脉管的水平部、破裂孔的纤维软骨组织、骨髓和气房。后部相对小,位于内听道和半规管之间,主要由耳囊来源的坚硬骨质组成,也可包含一些房气,病变较少侵犯,临床意义不大。岩尖气化程度与骨髓含量呈反比,气化好与气化差的比率为1∶3。偶尔有气化程度较大的个体,内耳和颈内动脉完全被气房包绕。双侧岩尖气化程度一般对称。岩尖的毗邻关系复杂,与颞叶、小脑、桥脑、颅神经、颅内外动静脉关系密切。上方与三叉神经、Meckel憩室和颅中窝底相邻。位于自岩尖到后鞍突的硬脑膜皱襞(Dorello’sCanal)中的展神经跨过岩尖的中上部分。后方是覆盖前小脑角的后颅窝硬脑膜,其上下边缘有岩上窦和岩下窦。内侧与斜坡衔接,外侧是耳蜗和半规管。颞骨岩骨胆脂瘤是由于角化复层鳞状上皮在完全封闭或相对封闭的岩骨内不断增殖、分化、上皮脱屑不断堆积而又不能排空所致。由于位置深在、症状隐匿,常易被临床医师忽视引起误诊,手术难度大。颞骨岩骨胆脂瘤一般在发现时都已经有很长的生长历史,胆脂瘤逐渐扩大压迫周围骨质,以及瘤体囊壁上皮和肉芽组织分泌的溶酶体酶、胶原酶和前列腺素等物质的溶骨作用,可引起周围骨质及组织结构广泛破坏,并可导致一系列颅内外并发症。2岩骨胆脂瘤,发生在外耳道或受精岩骨胆脂瘤分为原发和继发两类。目前把原发及继发两类岩骨胆脂瘤统称为岩骨胆脂瘤。原发性岩骨胆脂瘤是胚源性的外胚层组织滞留于颞骨所致。可能来源于早期胚胎外耳道上皮的异位,因为胚胎早期内听道与鼓环很接近,外耳道上皮有可能通过骨缝行于岩尖部,或来自于胎儿中耳的鳞上皮细胞。它可原发于岩尖,向面神经管、乳突及鼓室侵犯;也可能发于乳突,侵犯面神经管及岩尖。继发性岩骨胆脂瘤多继发于胆脂瘤型中耳炎、手术及外伤,由鼓室或乳突向面神经骨管、耳蜗及岩尖侵犯,有数个途径到达岩部,包括经迷路上、经迷路、经耳蜗下等,经迷路途较常见。慢性中耳炎是继发岩骨胆脂瘤的主要原因之一。另外一个不可忽视的问题是:继发性岩骨胆脂瘤与耳科术也有密切关系。另外颞骨骨折和耳外伤也是可能的原因之一。3性骨瘤的预防原发岩骨胆脂瘤症状隐匿,早期常缺乏典型症状而延误诊断和治疗,当胆脂瘤扩张破坏岩骨内结构引起症状时前来就诊。无中耳炎病史,鼓膜正常。继发岩骨胆脂瘤几乎全部都有中耳炎病史。对重度感音神经性聋、眩晕及面瘫,尤其是同时有慢性化脓性中耳炎者应考虑继发岩骨胆脂瘤。岩骨胆脂瘤的临床特征为严重听力下降、面瘫、眩晕等。病变广泛,可以侵犯迷路、面神经骨管及颅内外动静脉,涉及颅底外科。临床症状主要是由骨质破坏影响颅神经和其它重要结构,如耳蜗、半规管和脑干等引起的一系列症状。其中听力下降最常见(64%～94%),面瘫(20%～50%),眩晕(49%),头痛(43%),耳鸣(40%),面肌痉挛(14%),复视(7%),耳漏(6%),外展神经功能异常(22%),侵犯颈内动脉管(43%),斜坡(28%)。4岩骨胆脂瘤的鉴别岩部病变中原发疾病有原发性胆脂瘤(9%)、胆固醇肉芽肿(60%)、粘液囊肿和蛛网膜囊肿。其他肿瘤如雪旺氏瘤、副神经节瘤、淋巴瘤、肉瘤、软骨瘤及转移癌。根据临床表现,局部检查及影像学检查可初步诊断岩骨胆脂瘤。鉴别诊断应根据临床症状、体征,特别是结合影像学检查对上述疾病加以鉴别。影像学检查以颞骨高分辨率薄层CT(HighResolutionTomography,HRCT)最为重要。常规行轴位扫描,当怀疑有鼓室天盖等结构破坏时,需要行冠状位扫描。当需要与岩骨其他肿瘤鉴别时,应做增强扫描。一般在CT片上可见岩骨骨质破坏造成的低密度影和边缘清楚光滑的膨胀性病变,胆脂瘤的骨边缘常有轻度硬化,静脉注射造影剂后不增强。继发岩骨胆脂瘤因为有慢性中耳乳突炎的表现和与中耳相通的破坏路径,容易鉴别。如在颞骨CT片上发现对侧岩尖气化程度较大时提示胆固醇肉芽肿的可能性大。HRCT有很高的空间分辨率,定位较MR准确,可精确显示骨质破坏的范围、病变破坏的程度、与颅内结构(脑板、乙状窦骨板有无破坏)的关系、面神经各段与胆脂瘤的毗邻关系和面神经骨管的破坏情况、胆脂瘤与三个半规管的关系、与颈内动脉管和颈静脉球的关系等。岩部主要由骨质构成,显然,CT在需要了解骨质破坏情况和解剖结构时不可缺少,它能清楚显示相关手术标志,有利选择合适的手术径路。总之,颞骨高分辨率薄层CT为确定手术方式、制订相应的手术计划可以提供直接的参考。CT也有其局限性,譬如软组织分辨率较MR低,难以鉴别胆脂瘤与胆固醇肉芽肿和黏膜囊肿。MRI对上述疾病的鉴别论断能提供较大帮助,作为HRCT的补充。MRI在分辨软组织病变时更具有优势,是一种反映残留或复发性疾病的较好检测方法。各种岩尖部位病变,与岩尖胆脂瘤鉴别时,建议做MRI的T1W增强扫描,岩骨胆脂瘤表现为无强化。岩骨胆固醇肉芽肿与岩骨胆脂瘤有类似的临床表现。岩骨胆脂瘤T1W呈低或中等信号,T2W为高信号(见图2),胆固醇肉芽肿在T1W、T2W均显示为高信号,T2W有时可显示小的局限性信号减低区。岩骨胆脂瘤的信号特点与岩尖粘膜囊肿难以鉴别。岩尖粘膜囊肿罕见,呈卵圆形膨胀肿块,无强化,T1W、T2W信号强度变化大,当囊肿仍有分泌功能,其内水成分较多,T1W为低或中等信号,T2W为高信号。一般来讲,随着时间的推移,粘膜囊肿T1W信号强度逐渐增高。蛛网膜囊肿在MRI和CT上表现与岩骨胆脂瘤相同,也是T1W低信号和T2W高信号,所以鉴别岩骨胆脂瘤和蛛网膜囊肿仍然存在困难。CT和MRI表现上蛛网膜囊肿的信号密度与脑脊液更为相近,另外蛛网膜囊肿的信号密度均一,而岩骨胆脂瘤可能密度不均。有时需要与岩尖正常骨髓相鉴别,正常骨髓在CT表现无骨质破坏。在MRI表现独特,为T1W高信号和T2W低信号。另外也要与高位的颈静脉球等相鉴别,仔细阅读颞骨CT即可鉴别。当怀疑岩部病灶已侵入颈动脉或颈内静脉时可做MRA,做到术前充分了解颈内动脉的详细情况。三维重建的CT和MRI可以给出更详尽的病变范围。5治疗5.1术前的考量因素原发及继发岩骨胆脂瘤的治疗原则相同,即彻底清除胆脂瘤。术前要充分考虑到病变范围、病变部位的暴露、患耳的听力水平及内耳功能保留、面神经保护、减少对脑膜脑组织及其它颅神经的损伤、颈内动脉及颈内静脉球的解剖位置等因素。5.2经阿尔泰下径路和耳蜗径路处理岩骨部位病变的手术需要熟练掌握颞骨和侧颅底的解剖知识。手术径路的选择取决于病变部位、范围及听力状况。可以有迷路径路、耳囊径路、颅中窝径路、迷路下径路、耳蜗下径路、迷路后径路、经蝶骨径路和经腭骨斜坡径路。在处理岩骨胆脂瘤时需要清楚的显露,较常用的手术径路为经迷路、经耳囊径路和颅窝径路。经迷路耳蜗径路(经耳囊径路)和颅中窝径路是两种最常见的手术径路。经迷路和耳蜗径路(经耳囊径路)可以清楚暴露病变,有利完整切除胆脂瘤,同时可处理继发胆脂瘤的中耳乳突病变,但以牺牲耳蜗、前庭功能为代价。颅中窝径路能保存原来的内耳功能,有利于处理斜坡区域的病变,但对低位颅神经的处理受限,其术野受颞叶收缩程度的影响,而且总的来说比较狭窄,病变暴露常不充分。处理继发岩骨胆脂瘤时需另外处理中耳乳突病变。迷路后径路也可能保留听力和面神经功能,但牵拉脑组织的并发症发生率相对较高。耳蜗下径路用于囊性病变的引流。经蝶骨径路和经腭骨斜坡径路视野和切口都有限,适合用于处理斜坡病变。也有将到达岩骨的径路分为前方径路、后方径路、侧方径路和混合径路。前方径路包括经蝶骨径路、经筛窦径路和经腭骨斜坡径路等,它们受到视神经和颈内动脉的限制,但能保留耳蜗功能。后方径路包括枕下径路和后颅窝径路,需要收缩小脑,到达岩尖中线则受一定限制,但同样可保留耳蜗功能。侧方径路包括经迷路和耳蜗径路、迷路下径路、耳蜗下径路、颅中窝径路等。这些径路暴露地直接和广泛。混合径路包括颞下窝径路和其不同变化类型。当颈内动脉受累时,可以采取FischB型颞下窝径路。该径路暴露最为广泛,常用于处理较大范围的病变,有时可保留部分听力。对常用的手术径路分述如下。5.2.1切除上鼓室和骨地患者听力差,病变侵乳突、鼓室、耳蜗及半规管者应首选经迷路途径。耳后切口,乳突轮廓化,然后根据需要磨除上鼓室外侧壁,暴露鼓室。弄清面神经走行并作为标志后,切除受侵犯的骨迷路。扩大迷路途径可切除中后颅窝病变。李哲生等认为对于病变范围广、侵蚀耳蜗及半归管、无实用听力者,可采用迷路-耳蜗径路,暴露面神经全程,必要时切除耳囊到达岩尖、颞骨内颈内动脉、内听道及斜坡部位。5.2.3延长耳后切口如病变累及岩上、鼓室及乳突时,此径路比单纯迷路径路更好地暴露病变,保护面神经及迷路。将耳后切口向前延长与耳屏前垂直切口相交。可先行鼓室及乳突病变清除,再行颅中窝径路清除岩骨病变。5.2.4颅颈联合径路如病变向鼓室下方、颈静脉孔区、颈部延伸,迷路下径路(颅颈联合径路)是唯一选择。耳后大问号切口,沿胸锁乳突肌向下延长,先做乳突根治,磨除乳突尖及颞骨鼓部,可暴露米路下区的静脉球、颈静脉孔区及颈内动静脉。5.3带蒂肌的填充经颅中窝径路的术腔是与鼓室及乳突隔开和相对封闭的。开放术腔对防止胆脂瘤复发和便于术后观察术腔有无复发是否有利。完全封闭的术腔手术复发率很高。即使是开放式手术,术腔也需尽量缩小。填充材料就可就地取材,用带蒂的颞肌或(和)其筋膜。如术腔较大,也可用骨质、带蒂的胸锁乳突肌或用腹壁脂肪填塞。有个别极端的病例,胆脂瘤范围过于广泛且侵犯重要器官,难以彻底清除胆脂瘤上皮,开放术腔是唯一有效的处理办法。而开放术腔可能会导致脑脊液漏、术腔疼痛与渗出、脑膜炎和重要的岩骨内结构的损伤。对于封闭术腔,由于肉芽组织的存在,影像学检查结果往往难以解释是否复发,有时不得不重新探查。重新探查的假阳性率较高,并且有损伤面神经、动静脉的潜在危险。5.4术后面神经处理熟练掌握面神经在颞骨内的走行非常重要,可以降低面神经损伤的几率。术中使用面神经监测仪非常有帮助。在切除岩骨胆脂瘤时,常常需要解剖面神经和行面神经改道手术以扩大手术入路和完整切除肿瘤。如岩骨内大块死骨形成,而面神经又由死骨中间穿行很长一段,在磨除或用咬骨钳咬除游离活动死骨时,面瘫则不可避免。李哲生等报道嶷骨胆脂瘤面神经损伤,部位主要在迷路及水平段。如有可能应尽量吻合。作端端吻合,有些病例则需磨除部分岩骨,改道吻合,可用无创伤线缝合鞘膜。当找不到颅侧断端时,则需要行面神经与舌下神经吻合。对于悬空的面神经,考虑到血运的建立和防止其缺血,应该采用带蒂颞肌或筋膜覆盖和包裹。术后面神经功能与面神经损伤程度、术前面神经麻痹时间长短有关。术后面瘫通常采取减压和“等待观察”的方针。如果功能没有恢复在2年以上,可采取面神经与舌下神经吻合术。5.5其他并发症5.5.1内动脉和面神经粘连最常见的复发部位是面神经迷路段和颈内动脉周围。颈内动脉周围的胆脂瘤往往与外膜附着不紧,容易分离切除。有时胆脂瘤与颈内动脉及静脉、面神经都有非常紧密的粘连,并且侵蚀颈内动脉壁,造成大段的颈内动脉内壁菲薄、膨隆和疝出。为了避免大血管破裂,可能会造成病变残留。有时,胆脂瘤基质与面神经鞘膜粘连紧密,也容易残留。防止复发就应该尽量全切胆脂瘤。当与硬脑膜粘连很紧时,建议切除受累的脑膜,然后修补。双极电凝可以破坏通常手段不能切除的胆脂瘤基质。对合适的病例采用开放术式。5.5.2术中和术后处理对裂缝状的硬脑膜破损,能缝合的尽量缝合,不易缝合的用纤维蛋白胶后,再用颞肌筋衬在硬脑膜破裂处,其上再用颞肌或胸锁乳突肌以固定。对十分汹涌的脑脊液耳漏,术中及时降低颅压后,在胆脂瘤完全清除时,可将鼓室、乳突内所有蜂房清除,将骨性耳道皮肤分离成袖套状向外拉出并关闭,咽鼓管在粘膜尽可能清除干净后用鼓膜张肌和颞肌筋膜封闭,整个术腔填塞腹壁脂肪。缝合耳后切口,关闭术腔。术后降低颅压,静脉用能够透过血脑屏障的抗生素预防感染。对于侧颅底术后出现的持续性脑脊液耳漏,必须行手术探查、修补,甚至可能需多次手术方可达到治愈目的。5.5.3听力损失彻底切除病变比保存听力更为重要。当病变耳为唯一有听力耳或双耳同时患病时,要充分考虑不完全切除的利弊。5.5.45.6术中内镜和导药相结合的微创技术30℃硬性鼻内镜能提供完全破坏区域内的清晰视野,术中用可以定位和切除术腔内盲区的残存胆脂瘤基质。计算机辅助的导航系统能给术者提供有价值的立体空间信息,特别是在病变定向困难时。可以避免对内耳周围重要区域,如脑组织、神经和颈内动脉的损伤。为了盲区的暴露,在手术显微镜下需要牺牲更多的组织结构,所以,今后的方向还是既要彻底切除胆脂瘤,又要尽可能减少对组织的损伤。内镜和导航技术可以帮助我们做到微创。术中导航、内镜和微创技术将更大程度上增加手术的安全性和有效性。今后颅底手术应该是以手术显微镜下的操作为主,内镜、导航和监测技术辅助的手术模式。6术前手术准备及保护原则原发岩骨胆脂瘤首发症状为面瘫及听力下降,鼓膜正常。继发岩骨胆脂瘤主要表现为耳流脓史,听力下降及面瘫,鼓膜通常有穿孔或不正常。慢性中耳炎病史及耳科手术史与继发性岩骨胆脂瘤的发生密切相关。颞骨CT可明确病变范围及与面神经的关系,能为确定手术方式提供直接的参考。继发及原发岩骨胆脂瘤的治疗原则相同:彻底清除胆脂瘤。岩尖胆脂瘤的切除要求术者具有丰富的耳显微外科的经验,熟知颞骨解剖及侧颅底解剖知识。根据影像学及临床资料,术前应对手术径路、术中面神经的保护及颈内动脉、静脉的保护制定严格的方案。手术径路的选